Телефон: 8-800-350-22-65
WhatsApp: 8-800-350-22-65
Telegram: sibac
Прием заявок круглосуточно
График работы офиса: с 9.00 до 18.00 Нск (5.00 - 14.00 Мск)

Статья опубликована в рамках: IX Международной научно-практической конференции «Научное сообщество студентов: МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ» (Россия, г. Новосибирск, 16 ноября 2016 г.)

Наука: Биология

Скачать книгу(-и): Сборник статей конференции

Библиографическое описание:
Смыченко А.Е. К ВОПРОСУ О МАЛЬФОРМАЦИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ // Научное сообщество студентов: МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ: сб. ст. по мат. IX междунар. студ. науч.-практ. конф. № 6(9). URL: https://sibac.info/archive/meghdis/6(9).pdf (дата обращения: 28.03.2024)
Проголосовать за статью
Конференция завершена
Эта статья набрала 165 голосов
Дипломы участников
Диплом лауреата
отправлен участнику

К ВОПРОСУ О МАЛЬФОРМАЦИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ

Смыченко Александр Евгеньевич

студент лечебного факультета, кафедра биологии ФГБОУ ВО Астраханский ГМУ,

г. Астрахань

Мальформация Арнольда-Киари – мальформация, характеризуемая птозом миндалин мозжечка, а иногда и ствола 4 желудочка через большое затылочное отверстие. Данная патология была открыта в 1891-1894 годах.

Впервые ее описали J. Arnold и H. Chiari. Именно поэтому мальформация получила название «аномалия Арнольда-Киари»[2, с. 28]. По статистике, предоставленной Усмоновым Л. А. [8, с. 59], частота этого заболевания равна от 3,3 до 8,2 случаев на 1000 населения.

Мальформация Арнольда-Киари сопровождается некоторыми дефектами костной системы, а именно наследственной остеодистрофией Олбрайта, ахондроплазией, шейными ребрами, деформацией стоп типа Фридрейха, шейным гиперлордозом, асимметрией лица, плоскостопием, конвексобазией. Очень часто МАК протекает вместе с аномалиями различных костных структур краниовертебрального перехода: базилярная импрессия, недоразвитие затылочной кости, платибазия, патологическая сегментация зубовидного отростка, частичная ассимиляция атланта с затылочной костью и его гипоплазия, атлантоаксиальная дислокация, аномалии развития шейных позвонков вплоть до синдрома Клиппеля-Фейля. Для МАК 2-го и 3-го типа характерны особенности дисплазии нервной системы: наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), дисгенезия мозолистого тела, полимикрогирия, гипоплазия подкорковых узлов, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка [3, с. 17].

Стоит отметить, что все эти заболевания также являются отклонениями от нормы электрофизиологических показателей, т. е. выражают общее поражение центральной нервной системы при МАК[10, с. 77]. Аномалия Арнольда-Киари довольно часто сопровождается нарушением нормального кровоснабжения мозга артериальной кровью, а также оттока венозной  на уровне краниовертебрального перехода, что приводит к головным болям. Сдавление зачастую происходит на уровне V4-сегмента позвоночных артерий.

В результате консервативного и оперативного лечения значительно улучшается кровоток на уровне краниовертебрального перехода [7, с. 89]. Встречаемость аномалии у пациентов с нейроваскулярно-компрессионными синдромами значительно выше. Это объясняется малыми размерами ЗЧЯ (задней черепной ямки) и как следствие, более плотному прилеганию сосудов и нервов к затылочной кости [9, с. 75]. Авторы статьи «Пренатальная ультразвуковая диагностика мальформации Арнольда-Киари» [11, с. 43] Шерстнева О. В. и Гусева О. И. выделяют 3 типа этого синдрома. Для первого типа характерно удлинение ствола мозга и проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; 2-ой тип характеризуется вклиниванием дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие, а также  удлинением ствола мозга; 3-ий тип – абсолютное смещение структур мозжечка в расширенное затылочное отверстие, приводящее к грыже в затылочной области. Точность диагностического выявления этого диагноза с помощью ультразвука составляет 78%.

Автор другой научной статьи [1, с. 87] выделяет 4 типа этого заболевания. 1 тип – смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, сопровождаемое в 50% случаев сирингомиелией, а в 15-20% случаев протекает с гидроцефалией. Для второго типа характерна дислокация 4 желудочка, продолговатого мозга, а также червя мозжечка. Развивается гидроцефалия и стеноз водопровода мозга. 3 тип – сильное опущение заднего мозга в сочетании с гипертензивно-гидроцефальным синдромом. 4 тип – недоразвитие мозжечка уже без дальнейшего смещения через большое затылочное отверстие, эрозия продолговатого мозга. Наиболее часто встречаются МАК 1 и 2 типа. Несовместимыми с жизнью являются 3 и 4 тип. По статистике Дзяк Л. А. [1, с. 87] у 60-70% больных МАК 1 типа присутствовали сирингомиелические кисты, а у пациентов, страдающих 2 типом МАК, кисты наблюдались в 35-70% случаев. Для предупреждения МАК беременным в обязательном порядке необходимо посетить УЗИ-кабинет примерно на 18-20 неделе беременности.

Лучше всего диагностируется синдром Арнольда-Киари со 2 типом, так как он сопровождается спинномозговой грыжей. При эхографиии возможно выявить гидроцефалию и вентрикуломенгалию, протекание которых часто сопровождается синдромом Арнольда-Киари. Если постановка диагноза вызывает затруднения, то следует провести магнитно-резонансную томографию после 20-ой недели беременности для безопасности плода и беременности в целом.[1, с 88] Также результаты МРТ являются необходимостью для правильного хирургического вмешательства и выбора нужного подхода при операции. Это однозначно улучшает результат лечения [8, с. 59]. При МАК в сочетании с малыми размерами ЗЧЯ проявляются эпилептические припадки. По исследованиям Ярмухаметовой М. Р.[12, с. 37] из 111 пациентов с МАК 1-го типа и эпилептическими симптомами 37,8% больных страдали поражением черепных нервов(27%), двусторонней пирамидной недостаточностью(10,8%), статической атаксией(0,9%), правосторонней пирамидной недостаточностью(0,9%), левосторонним легким гемипарезом(0,9%), а остальные(59,5%) без дополнительных неврологических патологий. В результате исследований Кобызева А. Е. [6, с. 52] выявлена зависимость появления кист в зависимости от размеров задней черепной ямки. Сирингомиелические кисты возникают как осложнения МАК в связи с анатомическими особенностями строения задней черепной ямки.

Лечение.

Данный синдром лечится посредством хирургического вмешательства. Суть операции заключается в декомпрессии бульбо-медуллярного отдела мозга с восстановлением оттока спинномозговой жидкости. Для проведения операции необходимо знать о наличии или отсутствии гидроцефалии, наличии сирингомиелии или сирингобульбии, наличии или отсутствии аномалий костей черепа и уменьшении размеров ЗЧЯ, а также о состоянии грыжевого мешка. Всем пациентам согласно правовым нормам объясняется последствия экспериментального вмешательства [4, с. 138; 5, с. 32]. Именно для выявления этих многочисленных диагнозов и необходима своевременная и качественная диагностика пациента, а в частности диагностика задних структур мозга и костей черепа, шеи [1, с. 92].

На данный момент при хирургическом лечении мальформации Арнольда-Киари используется щадящий операционный доступ. Хирурги создают большую затылочную цистерну благодаря использованию лазерного хирургического инструмента. Необходимостью является постоянный электрофизиологический контроль за состоянием мозговых структур больного [10, с. 81]. По независимому исследованию Бикмуллина Т. А. и его соавторов выявлено, что улучшение состояния больных мальформацией Арнольда-Киари наблюдалось у 75% больных через 1 год после операции. Выражалось это в первую очередь улучшением ликворотока и прочими положительными сдвигами. У 7% больных наблюдалось осложнение в ранний постоперационный период в виде менингита. Однако воспалительный процесс был купирован с помощью антибактериальной терапии.

Наилучших результатов достигли пациенты, которым произвели пластику твёрдой мозговой оболочки аутотканями [2, с. 29]. Таким образом, лечение мальформации Арнольда-Киари представляет собой совокупность своевременной и подробной диагностики заболевания, грамотного хирургического вмешательства, а также постоянный мониторинг за состоянием пациента в постоперационный период.

 

 

Список литературы:

  1. Авраменко Т.В., Шевченко А.А., Гордиенко И.Ю. Мальформация Арнольда-Киари. Пренатальные и клинические наблюдения. // Вестник Витебского государственного медицинского университета. 2014. № 2. Том 13. С 87-94.
  2. Бикмуллин Т. А., Бариев Э. Р., Анисимов В. И. Сравнительный анализ различных методов хирургического лечения аномалии Арнольда Киари. // Практическая медицина. 2015. № 4-1. С. 28-30.
  3. Дзяк Л.А., Зорин Н.А., Егоров В.Ф., Чередниченко Ю.В. Мальформация Арнольда-Киари: классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика. //  Украинский нейрохирургический журнал. 2001. № 1. С 17-21.
  4. Ермолаев Д.О., Красовский В.С., Хазова Г.С., Петрашова О.И. Клинические исследования на человеке: вопросы защиты прав и свобод человека и гражданина. // Современные проблемы науки и образования. - 2016. - № 3. - С. 138.
  5. Ермолаева Ю.Н., Ермолаев Д.О., Красовский В.С., Мулаева Х.М. Правомерный вред при проведении биомедицинского эксперимента. // Вестник научных конференций. - 2016. - № 3-5 (7). - С. 32-35.
  6. Кобызев А. Е. Формирование сирингомиелических кист у детей с мальформацией Арнольда - Киари в зависимости от возраста и величины опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. // Бюллетень Восточно-Сибирского научного центра Сибирского отделения Российской академии медицинских наук. 2011. № S4. С. 51-53.
  7. Козлитина Т. Н., Глаголев Н. В., Шоломов И. И., Шоломов И. А. Церебральные сосудистые нарушения при аномалии Арнольда-Киари у детей. // Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. № 1. Том 8. С. 88-91.
  8. Усмонов Л. А., Кариев Г. М., Мирзаев А. У., Якубов Ж. Б. Роль МРТ диагностики в дифференцированном хирургическом лечении больных с мальформацией Арнольда-Киари I. // Украинский нейрохирургический журнал.  2010. №3. 59 с.
  9. Федирко. В. О.  Синдромы нейроваскулярной компрессии образований задней черепной ямки в сочетании с аномалией Киари. // Украинский нейрохирургический журнал. 2006. № 4. С. 74-78.
  10. Цветовский С. Б., Ступак В. В., Дмитриев А. Б. Электронейрофизиологические характеристики функционального состояния мозга пациентов с синдромом Арнольда Киари в ходе хирургического лечения. // Хирургия позвоночника. 2006. № 3. С. 76-83.
  11. Шерстнева О. В., Гусева О. И. Пренатальная ультразвуковая диагностика мальформации Арнольда-Киари. // Медицинский альманах. 2011. № 6. С 43-45.
  12. Ярмухаметова М. Р. Эпилептические приступы у больных с аномалией краниовертебрального перехода. // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2010. № 4. Том 2. С 37-40.
Проголосовать за статью
Конференция завершена
Эта статья набрала 165 голосов
Дипломы участников
Диплом лауреата
отправлен участнику

Комментарии (1)

# Даня 21.11.2016 01:11
Интересная работа,заслуживает наивысшей оценки!

Оставить комментарий

Форма обратной связи о взаимодействии с сайтом
CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.