АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ. ВАЖНЕЙШИЕ АСПЕКТЫ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ

Среди многочисленных аномалий развития пищевода особый интерес представляет врожденная непроходимость пищевода, обусловленная его атрезией. Данная патология нередко является причиной гибели новорожденного ребенка, поскольку диагностика данного заболевания, без определенной базы знаний, представляет собой некоторые трудности. Без срочного оперативного вмешательства атрезия пищевода является непосредственной угрозой для жизни ребенка в первые дни жизни.

Исторический очерк. Впервые такая аномалия развития пищевода была описана Thomas Gibson в 1696 году. Он очень четко и дотошно изложил клиническую и патологоанатомическую картину порока. Из его работ по сей день имеет огромную ценность фраза: «кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему, но когда собирается прогло­тить, то пища как будто наталкивается на препят­ствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние, подобное судорожному припадку» [1, с. 282].

Спустя почти 150 лет, Thomas Hill (1839 г.) описывает случай непроходимости пищевода у новорожденного ребенка, который умер в течении первых часов жизни. Впервые в 1888 году лондонский хирург Charles Stiles внедрил метод хирургической коррекции по восстановлению проходимости пищевода при его атрезии, разобщив трахеопищеводный свищ [8, с. 25].

На протяжении долгого времени диагностика и хирургическое лечение атрезии пищевода являлись казуистическими, а исследования часто ограничивались лишь описанием отдельных примеров успешного лечения. Лишь в 1939 году Leven и Ladd, вне зависимости друг от друга, получили единичные успешные случаи прооперированных детей с врожденной непроходимостью пищевода, а в 1941 году Haight и Towsley впервые успешно прооперировали ребенка с АП радикально. С тех пор количество сообщений о благоприятном исходе хирургического лечения порока постепенно увеличивалось (Hofmann, 1960; Sanderung, 1960; Richardson, 1963 и др.). Впервые в нашей стране успешное разобщение трахеопищеводного свища произвел И.М. Раков в 1949 году [8, с. 26]

Этиология и патогенез. В норме после 19-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении. Прерывание разделения пищевода и трахеи при несоответствии скорости роста или по каким-либо другим причинам, к 32 дню гестации образуется порок развития пищевода с формированием трахеопищеводного свища [5, с. 192]. Из-за нарушения пассажа пищи по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, вследствие чего нарушается развитие глотательного рефлекса. По мнению Grunewald и ряда других авторов, причиной развития атрезии пищевода является первоначально сформировавшийся трахеопищеводный свищ [1, с. 283]. Перерастяжение желудка воздухом, обусловленное наличием прямого сообщения между трахеей и пищеводом в дистальном отделе, имеет наиболее важное значение, так как оно непременно ведет к развитию ателектазов в базальных отделах легких из-за ограниченного движения диафрагмы. Такое состояние в свою очередь может осложниться аспирацией желудочного содержимого и развитием аспирационной бактериальной пневмонии.

Классификация. Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ могут встречаться как изолированные пороки развития, но наиболее часто наблюдается комбинированная аномалия.

Рисунок 1. Виды атрезий пищевода [12, с. 818]

A) Изолированная атрезия пищевода (10 %) – характеризуется большим диастазом (> 1.5 см) между пищеводной трубкой и желудком, отсутствием трахеально-пищеводного свища;

B) Атрезия пищевода с проксимально расположенной трахеопищеводной фистулой (1%) – верхний сегмент пищевода образует трахеально-пищеводный свищ, а нижний заканчивается слепо;

C) Атрезия пищевода с дистально расположенной трахеопищеводной фистулой (77 %) – верхний сегмент пищевода заканчивается слепо, а нижний образует трахеально-пищеводный свищ;

D) Атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой (2 %) – верхний и нижний сегменты пищевода соединены с трахеей в двух отдельных местах;

E) Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (10 %) – характеризуется наличием аномального соединения пищевода и трахеи, нарушения проходимости пищевода нет [7, с. 7-8].

Таким образом, можно выделить 3 основных формы порока:

- Атрезия пищевода без свища;

- Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем;

- Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

Клиническая картина и диагностика. Первый симптом, при котором врач должен насторожиться и предположить врожденную непроходимость пищевода, это обильное пенистое слюнотечение (симптом «мыльных пузырей») изо рта и носа, которое ребенок не может проглотить. К сожалению, даже в современном мире, в родильных домах не всегда придают должное внимание данному симптому. Если поставить диагноз до первого кормления ребенка, это значительно облегчит течение аспирационной пневмонии [3, с. 57]. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если при попытке отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться и выделяться изо рта и носа в большом количестве. При наличии трахеально-пищеводного свища аускультативно в легких выслушивается множество влажных разнокалиберных хрипов на различных уровнях. К концу 1-ого дня после рождения ребенка отчетливо выявляется характерная симптоматика нарушения дыхания (кашель, одышка, цианоз) [4, с. 51].

На сегодня наиболее достоверным признаком атрезии пищевода антенатально является дилатированный и гипертрофированный проксимальный сегмент пищевода при УЗ исследовании. Во время акта глотания околоплодной жидкости, который совершает эмбрион, визуализируется расширенный слепой мешковидный конец пищевода, который будет свидетельствовать о наличии порока.

После рождения диагноз уточняют при помощи катетеризации пищевода тонкой трубкой с атравматичным закругленным концом. Зонд вводят через нос на глубину 6-10 см. При атрезии пищевода дальнейшее введение зонда окажется невозможным. Не исключено заворачивание зонда и выход его конца через нос или рот. Проведение «пробы Элефанта» так же является необходимым для постановки диагноза. Для этого вводят катетер до упора в слепой конец пищевода и шприцем под давлением вводят воздух. При наличии атрезии он с шумом выходит из носоглотки.

У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между проксимальным и дистальным концами пищевода можно судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгенконтрастных веществ, в особенности бариевой смеси, крайне нежелательно из-за высокого риска развития аспирационной пневмонии. Некоторые хирурги считают, что бронхоскопия показана всем новорожденным с атрезией пищевода непосредственно на операционном столе перед хирургической коррекцией (для выявления проксимально расположенной трахеопищеводной фистулы и трахеомаляции).

Окончательный диагноз подтверждается рентгенологически. При введении рентгенконтрастного катетера до упора, на обзорной рентгенограмме будет отчетливо виден слепой расширенный мешковидный конец пищевода. Возможно обнаружение воздуха в желудке и кишечнике – это указывает на наличие дистально расположенного трахеопищеводного свища.

Стоит отметить, что немаловажным фактором является наличие почти у 60 % новорожденных детей с АП и ТПС сопутствующих аномалий развития, 6-10 % из которых носит генетический характер. Так, в 1973 году была описана ассоциация VACTERL+hydrocephalus (V = позвоночные аномалии, A = анальная атрезия, C = кардиальные пороки, T = трахеопищеводный свищ, E = атрезия пищевода, R = почечные аномалии, L = аномалии конечностей) [1, с. 285]. При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие пороки развития.

Лечение. Консервативное лечение исключено. Срочное хирургическое вмешательство должно проводиться в самые короткие сроки при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации диуреза. Длительность предоперационной подготовки может варьировать от нескольких часов до нескольких суток – в зависимости от степени выраженности аспирационной пневмонии. Новорожденным, масса тела которых менее 1500 гр., производят «нетипичную» многоэтапную операцию: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой трахеопищеводного свища [2, с. 22].

В настоящее время используется два способа хирургической коррекции атрезии пищевода: торакотомия (открытый способ) и торакоскопический.

Техника оперативного вмешательства при атрезии пищевода с трахеопищеводной фистулой сводится к следующим этапам:

1. выделение и разобщение трахеопищеводной фистулы;
2. мобилизация дистального и проксимального отделов пищевода;
3. наложение первичного анастомоза (при диастазе <1.5 см)

При невозможности создания первичного анастомоза из-за наличия непреодолимого диастаза между дистальным и проксимальным отделами пищевода, операцию завершают разобщением и перевязкой ТПС и наложением гастростомы.

При «чистой» атрезии пищевода без ТПС со значительным диастазом оправдано выполнение этапной хирургической коррекции порока (наложением эзофаго- или гастростомы с последующим созданием отсроченного анастомоза).

При изолированном трахеопищеводном свище без атрезии пищевода операция заключается в мобилизации, перевязке и пересечении соустья. В зависимости от расположения фистулы операцию проводят правосторонним шейным доступом (при низком расположении ТПС), открытым или эндоскопическим способами.

На 6-7 сутки после оперативного вмешательства проводят рентгенологический контроль с водорастворимым контрастным веществом для исключения несостоятельности анастомоза. При благоприятном течении послеоперационного периода начинают кормление через рот и проводят терапию, направленную на лечение желудочно-пищеводного рефлюкса на 3-4 неделе. После оценивают функцию пищевода и диаметр анастомоза [6, с. 261].

Список литературы:

1. Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия, том 1. – СПб., Хардфорд, 1996. – 384с.
2. Бабляк Д. Е. Хирургическое лечение врожденной атрезии пищевода. Л., 1974. – 32с.
3. Баиров Г. А. Срочная хирургия детей: руководство для врачей. – СПб.: Питер Пресс, 1997. – 464с.
4. Биезинь А. П. Диагностика хирургических заболеваний органов грудной и брюшной полостей у детей, 1971. – 292с.
5. Бычков В. А., Манжос П. И., Городова А. В. Основные вопросы хирургии детского возраста: Учебное пособие. – М.: из-во РУДН, 2011. – 329с.
6. Исаков Ю. Ф., Дронов А. Ф. Детская хирургия: национальное руководство – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1168с.
7. Клинические рекомендации. Атрезия пищевода у детей. // Российская ассоциация детских хирургов. 2016. – 36с.
8. Новожилов В.А., Иванов В.О., Козлов Ю.А. и др. Использование эндоскопии для диагностики диастаза между отрезками пищевода при бессвищевой атрезии. // Современные проблемы педиатрии и детской хирургии: сб. науч. трудов. Иркутск, 2000. с. 161-164.
9. Паршин В. Д., Русаков М. А., Паршин В. В. Хирургия трахеопищеводного свища под редакцией В. Д. Паршина. – М.: Альди-Принт, 2016. – 264с.
10. Стручков В. И., Пугачев А. Г. М. Детская торакальная хирургия. «Медицина», 1975. – 560с.
11. Bax N. M., Van der Zee, D.C. Thoracoscopic repair of esophageal atresia with distal fistula // Surg. Endosc. 2003. - Vol. 17, №7.-P. 1065-67.
12. Dahnert, Wolfgang. Radiology Review Manual, 6^th Edition, 2007. – 1135с.
13. Levin, N.L. Congenital atresia of the esophagus with tracheoesophagea fistula / N.L. Levin // J. Thor. Cardiovasc. Surg. 1941. -Vol. 10.-P. 648-657.
14. Pulmonary aspiration because of gastroesophageal reflux / B. Chernow et al. // Dig. Dis. Sci. 1979. - Vol. 24. - P. 839-844.
15. Puri P., Hollwarth M.E. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. – P. 43-62.
16. Two cases of congenital cardiac anomaly associated with esophageal atresia / Satoh Y. et al. // Japan J. Thorac. Surg. 1992. - Vol. 45, № 5. -P. 424-427.
17. Usui, N. Anomalies of the tracheoobronchial tree in patients with esophageal atresia / N. Usui // J. Pediatr. Surg. 1996. - Vol. 31, № 2. - P. 258-263.