ПРАВОСТОРОННЯЯ ДУГА АОРТЫ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ

RIGHT-SIDED ARC OF THE AORTA: REVIEW OF LITERATURE AND CLINICAL CASES

Veselkov Ivan Romanovich

2nd year student, pediatric faculty, Northern State Medical University,

Russia, Arkhangelsk

Sergeeva Sofia Sergeevna

2nd year student, pediatric faculty, Northern State Medical University,

Russia, Arkhangelsk

Shlyapakova Alexandra Mikhailovna

2nd year student, pediatric faculty, Northern State Medical University,

Russia, Arkhangelsk

Labutina Natalya Olegovna

scientific supervisor, PhD, Associate Professor of the Department of Human Anatomy and Operative Surgery, Northern State Medical University,

Russia, Arkhangelsk

АННОТАЦИЯ

Правая дуга аорты — редкий врожденный порок развития аорты. Причина возникновения данной аномалии — нарушения в эмбриональном развитии. В норме дуга аорты образована левой четвертой жаберной дугой и левой дорсальной аортой, однако в данном случае сохраняется правая дорсальная аорта, а дистальная аорта исчезает. Клиническая картина довольна разнообразна: может сопровождаться различными симптомами по причине нарушений кровотока, но может протекать и бессимптомно. Единого мнения по стратегии лечения на данный момент сложно выявить, что обуславливает пристальное внимание врачей к этой патологии в настоящее время.

ABSTRACT

Right aortic arch is a rare congenital malformation of the aorta. The cause of this anomaly is a disorder in embryonic development. Normally, the aortic arch is formed by the left fourth branchial arch and the left dorsal aorta, but in this case, the right dorsal aorta is preserved, and the distal aorta disappears. The clinical picture is quite diverse: it can be accompanied by various symptoms due to blood flow disorders, but it can also be asymptomatic. It is currently difficult to reach a consensus on treatment strategies, which is why doctors are paying close attention to this condition.

Ключевые слова: правая дуга аорты, врожденные пороки развития, дуга аорты.

Keywords: right aortic arch, congenital malformations, aortic arch.

Правая дуга аорты (RAA) — это чрезвычайно редкий тип аномалии аорты, который обычно показывает подобный рисунок ветвления, что и у левой дуги аорты с абберантной левой подключичной артерией (ARSA) [5]. Данная патология возникает на 4-5-й неделях эмбриогенеза [4, 11].

Этот порок встречается в 0,05–0,1 % случаев при рентгенологическом исследовании и в 0,04–0,1 % случаев при вскрытии [1].

По данным Liz Silverstone (2024) частота встречаемости около 0,1% населения (диапазон колеблется от 0,05-0,2%). Также отмечалось, что существует связь этой аномалии с синдромом делеции 22q11p (Синдром Ди Джоржди). Это означает, что причина возникновения кроется не только в эмбриологическом развитии, но и в генетическом материале [3, 6, 8, 15] (Рисунок 1).

Рисунок 1 Правосторонняя дуга аорты

a — на аксиальном КТ-снимке видна правая дуга аорты (стрелка), которая проходит за пищеводом и выходит на боковую поверхность. b — на аксиальном КТ-снимке, сделанном на более низком уровне, видно, что дуга достигла правой стороны (стрелка) и продолжается как нисходящая аорта слева. c — на аксиальном КТ-снимке, сделанном на более низком уровне, видна левая нисходящая грудная аорта (стрелка).

Однако при этой аномалии сама дистальная дуга пересекает среднюю линию, а не ARSA.  В большинстве случаев левой огибающей аорты правый артериальный проток завершает сосудистое кольцо, соединяя правую легочную артерию с нисходящей аортой [6]. При этой аномалии дуга аорты огибает правый главный бронх сверху и, изменяя направление вниз, нисходит с правой стороны позвоночника, располагаясь справа от трахеи и пищевода [3, 14]. У пациентов любого возраста могут наблюдаться симптомы сдавления дыхательных путей или пищевода, сердечной недостаточности [10, 17].

 Согласно опубликованной литературе, в большинстве случаев протекает бессимптомно и обнаруживается случайно [4, 8].

В исследовании Колесникова Я.Г. и Аракеляна В.С. (2013) сообщалось, что в отделении артериальной патологии НЦССХ имени А.Н. Бакулева РАМН за период с 2003 по 2013 г. были прооперированы 11 пациентов с RSA в возрасте от 7 до 60 лет. У всех пациентов был неосложненный послеоперационный период. Симптомы компрессии трахеи и пищевода исчезли или значительно уменьшились у всех пациентов за исключением одного пациента 60 лет. Сопутствующие обструктивные поражения грудной аорты и ее ветвей успешно разрешились, также во всех случаях выполнялись: протезирование грудной аорты, брахиоцефального ствола и экстраанатомическое аорто-аортальное шунтирование от восходящего отдела аорты к нисходящему. Отмечалось, что в раннем возрасте у детей наблюдались симптомы со стороны верхних дыхательных путей, в подростковом возрасте еще и дисфагия из-за компрессии пищевода [11]. Эта аномалия может привести к респираторным нарушениям в сочетании с другими аномалиями, в том числе, из-за сдавливания трахеобронхиальной структуры; в этом случае требуется хирургическая репозиция [17].

Согласно исследованию Archita Goel (2022) было выделено несколько типов RAA. Тип I: RAA с зеркальным ветвлением. Примерно в 75% случаев он ассоциируется с врожденными пороками сердца, такими как Тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и общий артериальный ствол [9]. Эмбриологически данная патология возникает в результате регрессии левой четвертой жаберной дуги между левым протоком и дорсальной аортой, а также сохранением левой шестой дуги. В итоге левая четвертая дуга остается проксимальным компонентом LSA, а определенная дуга аорты спускается справа от трахеи, пересекая правый главный бронх [5].

Из сообщения Mark A. Law , Jay Mohan (2023) было выяснено, что правая дуга аорты с зеркальным расположением ветвей не вызывает никаких сердечно-сосудистых, дыхательных или глотательных симптомов.  Она может быть связана с аномалиями кровотока в левой легочной артерии, особенно при наличии левого протока из безымянной артерии [12].

Тип II: RAA с аберрантной левой подключичной артерией (ALSA). Это наиболее распространенный тип RAA, при котором ALSA отходит как последняя ветвь от дуги аорты или дивертикула Коммеррелла. RAA с ALSA с дивертикулом Коммерелла является результатом аномальной инволюции левой четвертой дуги между левой подключичной артерией (LSA) и левой общей сонной артерией  (LCCA), обычно сопровождающейся сохранением левой шестой дуги [16]. В сочетании с левой артериальной связкой образуется сосудистое кольцо, которое может сдавливать трахею и пищевод. Если это кольцо достаточно тугое, трахеопищеводная компрессия может вызвать такие симптомы, как плохая переносимость кормления, рецидивирующая аспирация и задержка развития, которые чаще наблюдаются у младенцев и молодых людей [5, 9].

Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией вызывает сосудистое кольцо и может быть связана с затруднением глотания (дисфагия лузория) у детей после начала употребления твердой пищи, особенно мяса. В редких случаях она может сочетаться со стридором и рецидивирующим крупом при компрессии и размягчении трахеи; однако эта симптоматика чаще встречается при удвоении дуг аорты [13].

Тип III: RAA с изоляцией левой подключичной артерии. Эта аномалия обусловлена регрессом сегментов дуги аорты проксимальнее и дистальнее левой подключичной артерии. В результате изолированная LSA соединяется с легочной артерией через артериальный проток или с левой позвоночной артерией, а не с дугой аорты [5]. Наблюдаемым только у 0,8% пациентов с RAA. Более чем в половине случаев RAA с изолированной LSA связана с врожденными пороками сердца, такими как Тетрада Фалло, коарктация аорты или стеноз левой легочной артерии [7, 9].

Благодаря исследованию Алтынника Н.А., Шатоха Ю.В., Медведева М.В. (2024) удалось дать оценку расположения поперечного сечения грудного отдела аорты при скрининговом ультразвуковом изучении четырехкамерного среза сердца плода, что является действенным маркером в идентификации RSA, поскольку аномальное расположение аорты регистрируется в 94,8 % случаев этого порока. Это позволит установить данный порок на ранних стадиях, что позволит избежать осложнений и ошибках при операциях, если таковые потребуются [2].

В редких случаях двойная дуга аорты с атретическим левым сегментом может быть ошибочно диагностирована как правая дуга аорты. Эта дифференциация очень важна, поскольку ожидаемая симптоматика и хирургическое лечение различаются [12].

Заключение:

Правосторонняя дуга аорты — редкий врожденный порок, который в большинстве случаев не имеет клинических симптомов. Однако в некоторых из них аномалия проявляется такими синдромами как: сдавление пищевода, затруднение дыхания. Иногда может сочетаться с другими пороками развития, например, Тетрада Фалло или транспозиция крупных сосудов. Поэтому необходимо продолжать наблюдения и исследования в этом направлении, учитывая, что современные методы диагностики позволяют выявить пороки на ранних сроках беременности.

Список литературы:

1. Аразиньска А., Шимчик К., Качмарска М., Трембиньский Л., Стефанчик Л. Анализ правой дуги аорты — анатомический вариант или серьёзный дефект сосудов? // Сердечно-сосудистые заболевания. — 2017. — № 102. — С. 277-278.
2. Алтынник Н. А., Шатоха Ю. В., Медведев М. В. Возможности пренатальной эхогафии в диагностике правой дуги аорты // Вестник ВолгГМУ. — 2014. — № 2(50). — С. 107-109.
3. Баранова Л. С., Гинтер О. В., Полунина Т. А., Давыдова И. В., Савостьянов К. В., Пушков А. А., Журкова Н. В., Мосьпа Т. Я. Синдром делеции 22q11.2: симптомы, диагностика, лечение // Вопросы современной педиатрии. — 2016. — № 6. — С. 590-593.
4. Белова И., Гречеха И., Грибок M. Правосторонняя дуга аорты // Folia Morphol (Warsz). — 2000. — № 59(3). — С. 211-216.
5. Бин С. Б., Кан Ы.Д., Чу К.С., Ли Ч., Ким С.Х., Лим К.Ч., Квон Х. Варианты и аномалии дуги аорты: эмбриология, результаты визуализации и клинические аспекты // Кардиоваскулярная визуализация. 2022; 30 (4): 231-262.
6. Бокерия Л. А., Аракелян В. С., Гидаспов Н. А. Врожденные аномалии дуги аорты. Диагностика и // Травма. Кровопотеря. — 2012. — № 4. — С. 14-19.
7. Ван Я., Ли Ш., Чжин М, Сюэ Ю., Ван Д., Чжоу Ц. Хирургическое лечение правосторонней дуги аорты в сочетании с дивертикулом Коммереля: выбор метода и результаты последующего наблюдения // Европейский журнал медицинских исследований. — 2024. — № 10. — С. 31-36.
8. Виракоди Ю., Сильверстоун Л., Чиенг Р. Правосторонняя дуга аорты // Лучевая терапия. 2025. URL: https://radioterapia.org/10.53347/rID-22544 (дата обращения 23.08.2025)
9. Гоэл А., Вишвамитра С. Врожденные аномалии дуги аорты: иллюстрированное эссе // Индийская Радиолография. 2022; 32 (3): 372–380.
10. Канн Джеффри П., Годвин Д.Д. Дуга правой аорты и её варианты // Компьютерная томография сердечно-сосудистой системы. — 2010. — № 5. — С. 293-300.
11. Колесников Я. Г., Аракелян В. С. Правая дуга аорты. Норма или патология? Аналитический обзор // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2013. — № 2. — С. 4-10.
12. Лоу М.А., Мохан Дж. Дуги правой аорты // StatPearls 2025. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28613756/ (дата обращения: 25.08.2025)
13. Огнерубов, Н. А., Антипова, Т. С. Правосторонняя дуга аорты // Вестник ТГУ. — 2017. — № 6. — С. 1467-1472.
14. Сабол Ф., Кандик П., Колесар А., Топорсер Т. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и коарктацией аорты, включая нисходящую аневризму аорты // Журнал кардиоторакальной хирургии. — 2019. — № 65. — С. 2-4.
15. Татаринова Т. Н., Фрейлихман О. А., Костарева А. А., Грехов Е. В., Моисеева О. М. Современные представления и роль мутации гена notch1 в развитии коарктации аорты // Российский кардиологический журнал — 2014. — № 10 (114). — С. 58-63.
16. Мурашов О. В. Вариантная анатомия артерий, отходящих от дуги аорты и их ветвей (по данным препарирования трупов, оперативных вмешательств и современных методов исследования // Вестник Авиценны — 2023. —№1 — 400-414 c.
17. Шаданов А. А., Сирота Д. А., Берген Т. А., Ляшенко М. М., Чернявский А. М. Анатомическая вариабельность строения дуги и грудного отдела аорты и ее влияние на патологические состояния аорты // Патология кровообращения и кардиохирургия. — 2020. — № 24. — С. 72-82.