БОЛЕЗНЬ МОЯ-МОЯ СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ

Болезнь Моя-моя – это идиопатическое  заболевание, склонное к прогрессированию,  приводящее к рецидивирующему инсульту. В основе процесса лежит медленное сужение сосудов, формирующих Виллизиев круг, вследствие резкого циркулярного утолщения интимы – эластофиброза, вплоть до их полной облитерации. Это в конечном итоге приводит к ишемическому повреждению головного мозга.

Появление термина «моямоя» (японский язык - «клубок дыма») связан с выявлением на ангиографии аномальных сосудистых сетей, которые развиваются рядом с стенозироваными сосудами. Процесс обычно двусторонний, но одностороннее поражение не исключает диагноз.

Причина возникновения данных процессов неизвестна. Заболевание считается генетически обусловленным, однако было обнаружено, что у людей с данным заболеванием  повышена концентрация антитиреоидных антител. Это говорит о том, что в патогенезе процесса существенную роль играет нарушения со стороны иммунной системы, с формированием аутоиммунных реакций.

Заболевание распространено повсеместно. Однако в Японии заболеваемость наиболее высока. Заболеваемость составляет 3,1 случая  на 100 000 человек. Также высока заболеваемость у Европейских Кавказцев.

Возраст  пациентов  колеблется от 6 месяцев до 67 лет, с самым высоким пиком в первом десятилетии и меньшими пиками в третий и четвертый десятилетия.

Существует два пика заболеваемости с различными клиническими проявлениями - около 10 лет и 30-40 лет, хотя в одном из японских исследований сообщается, что существует три пика.У детей преобладают ишемические симптомы, особенно ТИА, (70%). Интеллектуальный спад, дискинезии и непроизвольные движения также более распространены в этой возрастной группе. Напротив, у взрослых пациентов это проявляется чаще внутричерепными кровоизлияниями.

Ассоциированные заболевания.

К ассоциированным с болезнью Моя-Моя состояниям относят следующие. Болезнь Грейвса-Базедова, синдром Морфана, синдром Тернера, коарктация аорты, фибромускулярные дисплазии, болезнь Гиршпрунга, болезнь Реклингхаузена.

Показатели смертности болезни Моя-Моя составляют около 10% у взрослых и 4,3% у детей.

Клинические проявления включают транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт, геморрагический инсульт, судороги, головную боль и когнитивные нарушения. Частота каждого симптома варьируется в зависимости от возраста пациентов.

Ишемия лежит в основе клиники. Церебральная  гипоперфузия из-за прогрессирующей окклюзии крупных сосудов приводит к повторным гемодинамическим ТИА или ишемическим инсультам у детей или молодых людей. Таким образом, болезнь Моя- Моя является классическим примером гемодинамической причины инсульта.

Стресс, усталость, инфекция и обезвоживание могут также ускорять проявление ишемии . Реже пациенты имеют локальные инфаркты вследствие эмболии или тромботической окклюзии при поражении средней мозговой артерии , передней мозговой артерии  или задней мозговой артерии.

Чаще всего  преимущественно вовлечена средняя мозговая артерия, а наиболее частым ишемическим симптомом является гемипарез, сопровождающийся нарушениями речи . В исследовании, посвященном 410 детским случаям данного заболевания, ишемические симптомы были отнесены к области средней мозговой артерии в 92 случаях, территории передней мозговой артерии  в 52 случаях,  и территории задней мозговой артерии в 10 случаях. Поражение задней мозговой артерии  развивается на поздней стадии заболевания.

При значительной гипоперфузии головного мозга могут развиться когнитивные нарушения, умственный спад или умственная отсталость, что является серьезной проблемой для детей школьного возраста. Приступы встречаются примерно у 5% пациентов. Возникают параличи, парезы, нистагм, афазия, дисфазия, атаксия, геманопсия, головная боль.

Однако распространенность головной боли у пациентов считается низкой , недавнее исследование, проведенное  (Jong S. Kim)  показало, что  44 из 204 (21,6%)  пациента с патологией страдали головной болью, а тошнота / рвота наблюдались в 12 случаев.

Причина головной боли  остается неясной. Редко, заболевание может проявляться непроизвольными движениями, обычно у детей. В  исследовании (Jong S. Kim) у 17 из 410 (4%) детей присутсвовали непроизвольные движения.

У двадцати семи пациентов развилась хорея. У 37 пациентов при исследовании изображений головного мозга обнаружены ишемические поражения, но остальные 5 не показали каких либо изменений. Исследования показали церебральную гипоперфузию в базальных ганглиях и в областях коры головного мозга.

Диагностика

В последнее время диагностические критерии для окончательной постановки диагноза были пересмотрены с учетом пациентов с односторонней окклюзией, которая в прогрессии может перейти в двухстороннее поражение. Окончательный диагноз болезнь Моя-Моя требует ангиографии в односторонних случаях, в то время как двусторонние случаи могут быть быстро диагностированы либо с помощью ангиографии , либо с помощью MРТ.

Основные критерии

Стеноз или окклюзия  концевой части внутренней сонной артерии или проксимальной части передней или средней мозговых артерий

Аномальные сосудистые сети вблизи окклюзионных или стенотических областей.

Хотя катетерная ангиография является наиболее важным диагностическим методом, этот  инвазивный метод ассоциирован с осложнениями, связанными с процедурой, и поэтому должны быть надлежащим образом приняты предпроцедурные меры, включая достаточную гидратацию, особенно у педиатрических пациентов. Основываясь на различных ангиографических результатах , Сузуки и Такаку впервые описавшие данную болезнь выделяют следующие стадии:

cтадия I – сужение места бифуркации внутренней сонной артерии (ВСА)

cтадия II – расширенные передние и средние мозговые артерии с сужением бифуркации внутренней сонной с характерными изменениями

cтадия III – дальнейшее изменение бифуркации ВСА и сужение передних и средних мозговых артерий

cтадия IV – уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзивными преобразованиями ВСА и ослаблением передних и средних мозговых артерий

cтадия V – дальнейшее уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзией ВСА, передних и средних мозговых артерий.

cтадия VI – ВСА выключается из снабжения ГМ, кровоснабжение из наружной сонной артерии

Тем не менее, ступенчатое прогрессирование с 1-го по 6-й стадии наблюдалось только у ограниченного числа пациентов, и практическая ценность классификации остается неясной.

МРТ  и компьютерная томографическая ангиография - это неинвазивные методы, которые могут обнаруживать дистальную стено-окклюзию . Однако они имеют ограниченную чувствительность при обнаружении базальных коллатералей. Современные вспомогательные диагностические инструменты полезны для точной диагностики MMD, особенно у пациентов на ранней стадии , когда аномальная сосудистая сеть еще не проявляется.

Для улучшения диагностических возможностей недавно использовалась МРТ сосудов высокого разрешения. Kaku  и его коллеги предложили  теорию ремоделирования, в которой сужение наружного диаметра пораженных внутричерепных сосудов было ранним характерным изменением при заболевании.

Лечение.

При болезни моя-моя используется различные виды хирургического лечения, направленные на восстановление кровотока в головном мозге.

Лечение осуществляется путем создания анастомоза внутричерепных и внечерепных артерий. Существует несколько методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы.

При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию со средней мозговой артерией.

При создании синангиоза , мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов — неоангиогенеза. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов.

Как правило к прямым анастомозам прибегают у взрослых, тогда как у детей результаты лечения лучше при использовании непрямых анастомозов.

Без лечения прогноз неблагоприятный. После хирургического лечения как правило прекращаются эпизоды ишемии головного мозга и прогрессия неврологического дефицита.

Список литературы:

1. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular “moyamoya” disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol. 1969;20:288–299.
2. Hayashi K, Horie N, Izumo T, Nagata I. A nationwide survey on unilateral moyamoya disease in Japan. Clin Neurol Neurosurg. 2014;124:1–5
3. Kelly ME, Bell-Stephens TE, Marks MP, Do HM, Steinberg GK. Progression of unilateral moyamoya disease: a clinical series. Cerebrovasc Dis. 2006;22:109–115.
4. Kuroda S, Ishikawa T, Houkin K, Nanba R, Hokari M, Iwasaki Y. Incidence and clinical features of disease progression in adult moyamoya disease. Stroke. 2005;36:2148–2153
5. Natori Y, Ikezaki K, Matsushima T, Fukui M. ‘Angiographic moyamoya’ its definition, classification, and therapy. Clin Neurol Neurosurg. 1997;99 Suppl 2:S168–172
6. Choi HY, Lee JE, Jung YH, Cho HJ, Kim DJ, Heo JH. Progression of isolated middle cerebral artery stenosis into moyamoya disease. Neurology. 2007;68:954.
7. Wakai K, Tamakoshi A, Ikezaki K, Fukui M, Kawamura T, Aoki R, et al. Epidemiological features of moyamoya disease in Japan: Findings from a nationwide survey. Clin Neurol Neurosurg. 1997;99 Suppl 2:S1–5.