ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГЕРМИНОГЕННАЯ ОПУХОЛЬ: ОСОБЕННОСТИ ПРОЯВЛЕНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Аннотация. Статья посвящена разбору клинического случая пациентки Д.А  24.05.2015 г.р. с диагнозом: Внутричерепная обширная злокачественная герминогенная опухоль  с распространением в среднюю черепную ямку, носоглотку, подчелюстную область. Нами представлены результаты обследования и наблюдения. Данная патология мало изучена, и крайне редко встречается в практике челюстно-лицевых хирургов, а также не описана у пациентов раннего возраста не только в России, но и во всем мире. Данная тема, в связи с минимальным количеством информации, будет весьма интересна  для  разбора.

Ключевые слова: злокачественная опухоль, клинический случай, опухоль желточного мешка, новообразование подчелюстной области, опухоль носоглотки, средняя черепная ямка,  МСКТ- головного мозга, биопсия, гистология.

Введение: Опухоль желточного мешка - злокачественное новообразование герминогенной природы. Гистогенез и способы лечения подобных опухолей до сих пор вызывают множество противоречий, и до конца не изучены. Локализация основного узла в области шишковидной железы ведет к сдавлению водопровода мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии, к компрессии четверохолмия, что проявляется глазодвигательными нарушениями. В  диагностике –главное выявить локализацию первичной опухоли, установить ее гистологический тип и распространение. Верификация диагноза проводится методом стереотаксической биопсии, определения уровня онкомаркеров: альфафетопротеина и хорионического гонадотропина  человека, определения уровня маркеров в спинномозговой жидкости. Не так давно основным методом лечения заболевания было проведение лучевой терапии на весь головной мозг в дозе 50 Гр, что позволяло излечивать больше 80% больных. Но при этом наблюдалась высокая отсроченная токсичность, особенно выраженная у детей. Химиотерапия, как единственный метод лечения, защищающий от токсического действия, вследствие гематоэнцефалического барьера, приводила к высокой частоте рецидивов болезни.В настоящее время в лечении герминогенной опухоли  на первом этапе было принято проводить 4 курса химиотерапии  с последующей лучевой терапией. В случае локализованного процесса хватает дозы 30–40 Гр. Ремиссия достигается практически в 100% случаев,  излечение достижимо в большинстве случаев (результаты пятилетней выживаемости составляют от 60% до 90 %) .  Однако, если вовремя не выявить патологию, то за очень непродолжительное время может произойти образование кист, дегенерация участков опухоли, а в дальнейшем - смерть больного, в случае отсутствия своевременной терапии.

Этиологические факторы: возникновение из примордиальных герминогенных клеток, которые в ходе онтогенеза были перемещены;  генетическая предрасположенность – наличием изохромосомы 12p[i(12p)], которая появляется в результате потери длинного плеча и удвоения короткого плеча хромосомы 12 и определяется у 95% больных; химические вещества и их действие на плод еще в утробе; ВИЧ-инфекция.

Цель исследования: Разбор клинического случая пациентки с обширной внутричерепной злокачественной герминогенной опухолью,  с распространением в среднюю черепную ямку, носоглотку, подчелюстную область. Выявление причины данной патологии, описание методов диагностики и лечения.

Материалы и методы: Пациентка, Д.А  24.05.2015 года рождения , 03.07.2017  доставлена в стационар  ГБУЗ ООДКБ г.Оренбурга  в отделения челюстно-лицевой хирургии  по экстренным показаниям,  с диагнозом при поступлении: Острый подчелюстной  лимфаденит слева. Обширное новообразование подчелюстной области слева. Воспаление.

Жалобы при поступлении: на припухлость в левой подчелюстной области, умеренно болезненную, отек десны в области нижней челюсти слева, повышение температуры тела.

Локальный статус: Конфигурация лица изменена за счет отека  в подчелюстной, щечной областях слева. Кожа над отеком в цвете не изменена, в складку собирается. Дыхание через нос свободное. Открывание рта не ограничено, безболезненно.

В подчелюстной области слева пальпируется воспалительный инфильтрат 3*2.5 см, плотной консистенции, болезненный, умеренно подвижен. В полости рта нижняя челюсть слева в области угла и ветви утолщена, вздута, покрыта  неизмененной слизистой, умеренно болезненная при пальпации. Небная дужка слева отклонена кзади. Дно полости рта ,переходные складки свободные. Экскурсия языка не нарушена, сохранена в полном объеме. Зуб 74 –под пломбой, перкуссия безболезненная, зуб устойчив.

Предварительный диагноз: Новообразование подчелюстной области слева, воспаление. Острый подчелюстной лимфаденит слева.

УЗИ: Печень S-41 мм,D-86(увеличена). Эхогенность  снижена, структура однородна, в воротах печени лимфатические узлы по 7-15 мм, внутрибрюшные лимфатические узлы  по 5-8 мм. Селезенка, почки не изменены.

В подчелюстной области слева бугристое образование 31*31*35 мм, однородное, выражен кровоток внутри, вокруг множественные разнокалиберные лимфатические узлы с усиленным кровотоком. Объемное образование подчелюстной области.

Рисунок 1. Компьютерная томография: Область исследования: МСКТ головного мозга с контрастным усилением  ЭЭД

Заключение: Объемное образование (Юношеская ангиофиброма носоглотки и основания черепа?).Лимфаденопатия. Mts?

Проводилась  противовоспалительная терапия, состояние ребенка значительно улучшилось .Отек мягких тканей подчелюстной области уменьшился, болезненность  исчезла. Однако сохранялось обширное образование, распространяющееся из носоглотки в подчелюстную область.  Учитывая  необходимость верификации диагноза  было принято решение о необходимости проведения операции  биопсии образования подчелюстной области. Гистологическое заключение: от 14.07.2017 года. Картина ювенильной назофарингеальной  ангиофибромы, не соответствует возрасту и полу пациента . Лимфатический узел без изменений.

Учитывая сложность диагностики гистологический материал был направлен на пересмотр в  ФГБУ «ННПЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева  .03.08.2017 были получены результаты. Национальный научно- практический центр детской гематологии, онкологии, иммунологии имени Дмитрия Рогачева

Заключение: Опухоль желточного мешка (злокачественная герминогенная опухоль), ICD-O code 9071/3.Диагноз окончательный, основной: обширная опухоль носоглотки с распространением  в среднюю черепную ямку, подчелюстную область слева. Осложнение основного: опухоль желточного мешка.

Узи органов брюшной полости: заключение: образование левого яичника.МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза: заключение: кистовидное образование левого яичника. Органической патологией в органах грудной клетки не обнаружено.

Проведен 1 блок ПХТ по протоколу МАКЕI.Лечение перенесла удовлетворительно .

Пациентка поступила на дальнейшее обследование и лечение в ГБУЗ «Оренбургский областной клинический онкологический диспансер». При получении результатов исследования онкомаркеров результаты АФП были выше нормы на 420МЕ/МЛ, а уровень  ХГЧ повышен на 130 МЕ/ МЛ .Повышение у 75% больных онкомаркера АФП  и 25% ХГЧ свидетельствует  об опухоли желточного мешка.После проведенного лечения состояние пациентки значительно улучшилось, размер опухоли уменьшается в размере.

Выводы: У пациентов детского возраста, с наличием внутричерепной злокачественной герминогенной опухоли, особенно имеющих осложнения, имеет большое значение своевременная диагностика новообразований, дифференцировка от других злокачественных патологий, выявление первичного очага опухоли, наличия метастазирования, правильной постановки диагноза и оказания лечебных мероприятий. Мы предполагаем, что представленный клинический опыт может быть полезен при выборе метода лечения и диагностики в лечении столь редко встречающейся патологии.

Список литературы:

1. Коновалов А.Н., Козлов А.В., Черекаев В.А. и др. Опухоли шишковидной железы. Энциклопедия клинической онколо гии // Под ред. Давыдова М.И. – М., 2004. – С.563-564
2. Шелепов В.М. Основные опухолевые маркеры. Энциклопедия клинической онкологии // Под ред. Давыдова М.И. – М., 2004. – С.126-128.
3. Boyer M.J., Raghavan D. Extragonadal germ cell tumours // Oxford Text book of Oncology. – 2002. – Vol.2.