Телефон: 8-800-350-22-65
WhatsApp: 8-800-350-22-65
Telegram: sibac
Прием заявок круглосуточно
График работы офиса: с 9.00 до 18.00 Нск (5.00 - 14.00 Мск)

Статья опубликована в рамках: CXXXI Международной научно-практической конференции «Научное сообщество студентов: МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ» (Россия, г. Новосибирск, 16 декабря 2021 г.)

Наука: Медицина

Скачать книгу(-и): Сборник статей конференции

Библиографическое описание:
Черепанов Р.А., Кугушев Е.Э. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА // Научное сообщество студентов: МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ: сб. ст. по мат. CXXXI междунар. студ. науч.-практ. конф. № 24(131). URL: https://sibac.info/archive/meghdis/24(131).pdf (дата обращения: 27.02.2024)
Проголосовать за статью
Конференция завершена
Эта статья набрала 0 голосов
Дипломы участников
У данной статьи нет
дипломов

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА

Черепанов Роман Алексеевич

студент, Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера,

РФ, г. Пермь

Кугушев Егор Эдуардович

студент, Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера,

РФ, г. Пермь

Введение:

К XXI веку многие заболевания считаются побеждёнными: полиомиелит, бубонная чума, натуральная оспа и многие другие угрозы прошлого канули в лету. Но на смену им перед медицинским сообществом встают другие, куда более сложные в понимании, диагностике и лечении нозологии. Одна из таких болезней нового времени - аутоиммунный гепатит (АиГ).

АиГ – хроническое заболевание печени не до конца ясной этиологии, проявляющееся перипортальной воспалительной реакцией, тяжёлым течением с предполагаемым развитием фиброза печени с исходом в цирроз.

Как было отмечено ранее, этиология АиГ не ясна, высказывалось множество гипотез относительно происхождения данного недуга, но разнородность клинической картины, вариативность картины лабораторной диагностики у пациентов делают задачу определения первичного пускового звена затруднительной. Выделяются следующие аспекты в развитии АиГ:

  1. Гены HLA главного комплекса гистосовместимости, расположенные на коротком плече 6 хромосомы в вариациях HLA-В8-DR3 и HLA-В8-DR-4 выявляются в разных возрастных группах в основном европеоидов у до 25% носителей и по современным представлениям предрасполагающим фактором развития АиГ.
  2. Вирусы гепатита А, В, Е, D, а также вирусы простого герпеса, цитомегаловирус, кори.
  3. Некоторые препараты: дигидралазин, метилдопа, атровастатин, инфликсимаб, эзетимиб фигурируют в анамнезе многих больных АиГ.
  4. Аутоантигены асиалогликопротеиновый рецептор к антителам против ASGP-R, цитохром P450 2D6 (CYP2D6) к аутоантителам anti-LKM-1.

В основе патогенетического механизма развития АиГ лежит потеря толерантности к собственным клеткам - нарушение соотношения аутоантител, защитных к ним механизмов и репаративной функции обуславливают запуск аутоиммунного процесса, ведущего к воспалению, некрозу и последующему после них фиброзу печени. Гистологическая картина не патогномонична, хотя и весьма специфична. Наблюдается в основном инфильтрация Т-лимфоцитами. Воспаление не затрагивает билиарный и сосудистый компонент долек, разделяя нормальную структуру печени по типу пограничного гепатита: «отшнурование» долек и их групп. В случае соединения воспалительных фокусов разных перипортальных участков возникает картина мостовидных некрозах. Так, АиГ характеризуется соседствованием перипортального и лобулярного гепатитов. В случае долгой персистенции заболевании обширные поля воспалительных и некротических фокусов замещаются фибротическим и соединительнотканными отложениями, развивается цирроз печени.

Классификация АиГ весьма сложна, выделяют основные I и II типы, а так же III, с состоятельностью которого согласны не все авторы.

АиГ I типа характеризуется наличием антинуклеарных антител (ANA) у 70-80% больных и/или антигладкомышечных аутоантител в 50-70% случаев, часто вместе с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами р-типа. АиГ-1 может манифестировать в любом возрасте, но более типичен в 10-20 лет и в период постменопаузы. Формирование цирроза отмечают у 43% нелеченых больных в течение первых 3 лет.

АиГ типа II характеризуется циркуляцией антител к микросомам печени и почек 1-го типа, определяемых в 100% случаев, иногда в сочетании с анти-LКМ-3 и антителами к печеночному цитозольному протеину. АиГ-2 встречают существенно реже (10-15% больных АИГ) и преимущественно у детей от 2 до 14 лет.

Течение заболевания характеризуется более высокий биохимической и гистологической активностью. Цирроз за 3-летний период формируется в 2 раза чаще (у 82%), чем при АИГ-1, что определяет худший прогноз.

АИГ типа III (АИГ-3) характеризуется наличием в крови антител к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) и печеночно-панкреатическому антигену (анти-LP).

Эпидемиология:

Заболеваемость: 1-1,9 случаев на 100 000 населения в год, среди европеоидной расы в США и Европе. Есть мнение, что заболеваемость существенно ниже в странах Азии и Африки, в связи с превалированием там вирусных гепатитов и генетических особенностей, присущих европеоидной расе, а также наличием у подавляющего числа азиатов только одного из предрасполагающих аллелей HLA (HLA-В8-DR-4).

Пол: Женщины страдают чаще, чем мужчины. АиГ-1 является наиболее распространенной формой АИГ, и 78% больных составляют женщины (соотношение женщин и мужчин составляет - 3,6:1). Около 95% больных АИГ-2 составляют женщины. В среднем соотношение женщины/мужчины оценивается как 4:1. Возраст. Заболеваемость АиГ характеризуется возрастной бимодальностью, то есть двумя пиками. АиГ может развиться в любой возрастной группе, но АиГ-1 чаще всего затрагивает людей в возрасте от 10 до 30 лет и от 40 до 60 лет. АиГ-2 поражает главным образом детей в возрасте от 2 до 15 лет. Таким образом, наибольшая заболеваемость встречается в группе молодых девушек и женщин европеоидной расы. Соотношение заболеваемости АИГ-1 к АИГ-2 оценивается как 1.5-2:1 в Европе и Канаде и 6-7:1 в Северной Америке, Южной Америке и Японии.

Клинический случай. Пациентка Ч., 56 лет поступила в терапевтическое отделение ГКБ №2 г. Перми с жалобами на утомляемость, головокружение, отрыжку после приёма пищи, персистирующую тошноту, дискомфорт в правом подреберье, мигрирующий слабый зуд, артралгию межфаланговых суставов. Считает себя больной с 2011 года, когда впервые отметила данные симптомы, за помощью не обращалась. В 2014 году в связи с ухудшением состояния обратилась к участковому терапевту, была направлена в онкологический центр для обследования, по получении отрицательных данных исследования была направлена в терапевтическое отделение ГКБ №2, где был выставлен диагноз Цирроз печени неуточнённый. После прохождения курса терапии состояние пациентки улучшилось. В 2020 году вновь поступила в терапевтическое отделение ГКБ №2 в связи с ухудшением состояния. На момент поступления: ОАК – снижение гемоглобина до 62 г/л, эритроцитов до 2,8*10^12/л, лейкоцитов до 2,0*10^9/л. После сбора анамнеза злоупотребления алкоголем и приём гепатотоксичных препаратов были исключены, анализы на вирусные гепатиты имели отрицательный результат, была назначена консультация гепатолога. В итоге консилиума было принято решение о необходимости проведения исследования крови на наличие циркулирующих аутоантител.  Были выявлены антинуклеарные антитела, антигладкомышечные аутоантитела, цитоплазматические антитела р-типа.

Состояние пациентки удовлетворительное, сознание ясное, положение в постели активное, пониженного питания, склеры, кожные покровы слегка иктеричны, дыхание везикулярное, проводится во все отделы, ЧДД 17 д/мин, пульс ритмичный, полный, мягкий 74 уд/мин, АД 125/80. Язык слегка обложен желтовытым налётом, влыжный, живот мягкий, не вздут, слегка болезненный в правом подреберье. Печень выступает из под рёберной дуги на 2 см., поверхность мягкая, неровная. Селезёнка пальпируется, увеличена, кишечник и желудок не пальпируются. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицателен. Симптом Пастернацкого двусторонне отрицателен. Ординаты по Курлову: по правой срединно-ключичной линии – 13 см, по правой срединной линии – 11 см, по левой реберной дуге – 10 см.

По данным УЗИ диффузные патогномоничные для цирроза изменения печени. Портальная гипертензия, расширение ветвей портальной вены. Толщина правой доли до 160 мм, левой до 85 мм, воротная вена до 14 мм. Селезёнка - 19*7см поперечник S – 123 см^2. По данным эластометрии печень соответствует стадии фиброза F4 по Metavir. Биохимический анализ крови: АЛТ – 90 Ед/л, АСТ 40 Ед/л, общий биллирубин 56 мкмоль/л, альбумин 3,1 г/л. МНО 2.

По итогам диагностического поиска пациентке была назначена терапия понижающимися дозами преднизолона, ввиду выявленной индивидуальной непереносимости азатиоприна как мощного иммуносупрессора был назначен меркаптопурин. Гепатопротективная терапия в схеме лечения была представлена урсофальком. Для повышения свёртывающей функции крови был назначен викасол. На фоне терапии был получен заметный положительный эффект.

Вывод:

АиГ – крайне редкое, сложное в диагностике и лечение заболевание. Отсутствие обширной практики лечения его рождает низкую осведомлённость врачей, что только усугубляет положение таких пациентов.

 

Список литературы:

  1. Coll M., Generation of Hepatic Stellate Cells from Human Pluripotent Stem Cells Enables In Vitro Modeling of Liver Fibrosis / M. Coll, L. Perea [et al] // Cell Stem Cell – Vol. 24 – P. 101-113.
  2. Sandusadee N., Prognostic factors for remission, relapse, and treatment complications in type 1 autoimmune hepatitis / N. Sandusadee, W. Sukeepaisarnjaroen [et al] // Heliyon– Vol. 6 – ISSUE 4.
  3. Eren E., Structures of Hepatitis B Virus Core- and e-Antigen Immune Complexes Suggest Multi-point Inhibition / E. Eren, N. Watts [et al] // Structure – Vol. 26 – P. 1314-1326.
Проголосовать за статью
Конференция завершена
Эта статья набрала 0 голосов
Дипломы участников
У данной статьи нет
дипломов

Оставить комментарий

Форма обратной связи о взаимодействии с сайтом
CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.