ТРИАДА ФАЛЛО – СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ПАТОГЕНЕЗЕ

FALLOT TRIAD – MODERN UNDERSTANDING OF PATHOGENESIS

Maria Kurilyak

Student, Medical Faculty, Perm State Medical University,

Russia, Perm

АННОТАЦИЯ

В данной статье рассмотрено понятие такой патологии, как триада Фалло. Рассмотрены основные звенья патогенеза развития данной патологии: гемодинамические нарушения, дефект межпредсердной перегородки, стеноз легочной артерии а также гипертрофия правого желудочка. Выделены способы диагностики данных патологий при триаде Фалло, которые помогают своевременно и точно поставить диагноз.

ABSTRACT

This article discusses the concept of such a pathology as the Triad of Fallot, considers the main links in the pathogenesis of the development of this pathology, hemodynamic disorders, atrial septal defect, stenosis of the pulmonary artery, as well as hypertrophy of the right ventricle. Identifies methods for diagnosing these pathologis with Triad of Fallot that help to timely and accurately diagnose.

Ключевые слова: триада Фалло, дефект, стеноз, гипертрофия.

Keywords: Fallot triad, defect, stenosis, hypertrophy.

Триада Фалло является врожденным пороком сердца. Порок сердца – это дефект в его структуре, который приводит к нарушению его нормального функционирования. 1% все рожденных детей имеют врожденные пороки сердца. При условии проведения своевременного хирургического лечения еще в младенчестве, такие пациенты имеют благоприятный исход, но при отсрочке операции на подростковый период, пациенты имеют меньшую вероятность положительной динамики. Среди врожденных пороков могут встречаться недостаточности развития клапанов, стенозы клапанного аппарата, дефекты межпредсердных и межжелудочковых перегородок, аномалия Эбштайна и тетрада, пентада и триада Фалло. Остановимся на последней поподробнее.

Триадой Фалло называют врожденный порок сердца, который включает в себя три патогенетических процесса, происходящих в сердце, это: дефект межпредсердной перегородки, стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Рассмотрим патогенез дефекта межпредсердной перегородки. При этом дефекте основой патогенетического процесса является образование канала, или сообщения между правым и левым предсердиями. Таким образом, нарушается гемодинамическая картина сердца, кровь из одной камеры переливается в другую, происходит ее шунтирование. Касаемо классификации стоит сказать, что дефект межпредсердной перегородки может быть нескольких видов. Он делится на первичный, вторичный и дефект венозного синуса. Первичный дефект характеризуется наличием сообщения между полостями предсердий ниже уровня расположения овальной ямки в межпредсердной перегородке. Вторичный дефект подразумевает наличие канала между предсердиями в области овальной ямки - такой вариант дефекта межпредсердной перегородки наблюдается наиболее часто [3]. Стеноз венозного синуса включает в себя процесс соединения верхней полой вены не с одним лишь правым предсердием, но и с левым также, при этом в межпредсердной перегородке дефекты отсутствуют. Говоря о патогенезе, стоит рассмотреть изменение гемодинамики при присутствующих нарушениях. В данном случае, происходит сброс крови слева направо и, в итоге, страдает правый желудочек, то есть правые отделы сердца. Выраженность этого патогенетического процесса зависит от вида дефекта межпредсердной перегородки. Он может быть рестриктивного и нерестриктивного типа. В первом случае, площадь дефекта меньше, чем предсердно-желудочковое отверстие, в таком случае градиент давления между предсердиями сохраняется, то есть шунтирование крови происходит, но давление нивелирует этот процесс, и гипертрофия правого желудочка не может быть итогом в данном случае. При нерестриктивном типе, дефект по площади превышает предсердно-желудочковое отверстие, градиент давления начинает падать. Тут играет важную роль поддатливость желудочковой стенки [3]. В правом желудочке стенка более растяжима под натиском большого объема крови. Это приводит к тому, что давление в этом желудочке будет падать быстрее, и кровь будет производить свое шунтирование по направлению слева-направо. Но при этом, давление в легочном стволе остается невысоким, и поэтому клиническая картина будет иметь скрытый характер. Данный врожденный порок сам по себе долго не проявляется. Но, с течением времени, в подростковом периоде у детей начинается одышка, быстра утомляемость. При опросе пациент указывает на то, что часто раньше беспокоили бронхиты и пневмонии. Четкая и ясная картина начинает более детально проявляться с возрастом. При осмотре можно наблюдать изменение концевых фаланг пальцев виде «барабанных палочек» и наличие ногтей в виде «часовых стекол» [2]. Пальпаторно можно определить пульсацию во втором межреберье слева от грудины, в месте выхода легочной артерии. Особенности аускультативной картины следующие: расщепление второго тона. Наличие систолического шума над легочной артерией и на верхушке сердца. Расщепление второго тона происходит из-за того, что легочной компонент второго тона отстает, так как через правые отделы сердца проходит очень большое количество крови. Рентгенологическое исследование дает следующие результаты: наблюдается правого предсердия и правого желудочка, дилатация легочной артерии и двух ее ветвей. Эхокардиографическое исследование показывает те же изменения, что были выявлены на рентгеновких снимках, но, кроме того, оно показывает патологический ток крови в межпредсердной перегородке [3]. Также для диагностики могут проводить катетеризацию полостей сердца, для определения уровня повышения давления в них. Лечение при дефекте межпредсердной перегородки проводят хирургическим методом в виде пластики [1]. Также показана медикаментозная терапия сердечной недостаточности и профилактика инфекционного эндокардита.

Следующим патогенетичсеким процессом, который происходит при триаде Фалло, является стеноз легочной артерии. Практически всегда данная патология носит врожденный характер. Стенозом легочной артерии называют сужение выносящего тракта правого желудочка, который располагается в области клапана легочной артерии. Стеноз легочной артерии бывает клапанным, надклапанным и подклапанным. Клапанный стеноз подразумевает сужение выносящего тракта правого желудочка за счет закрытия его клаппаным аппаратом легочной артерии. Надклапанный стеноз может быть выражен наличием мембраны и прогрессированием процессов гипоплазии. Подклапанный стеноз характеризуется воронкообразным сужением выносящего тракта правого желудочка или аномальным расположением мышечного пучка, который не дает крови выйти из правого желудочка в легочную артерию [2]. Патогенетическая картина заключается в следующем: при отсутствии возможности нормального выброса крови и з правого желудочка в легочную артерию, кровь накапливается в камере правого желудочка. Это приводит к повышению давления в нем. Давление в легочной артерии и правом желудочке становится различным, пропадает градиент давления. Повышение объема крови, находящегося в правом желудочке, вызывает его гипертрофию и недостаточность. Недостаточность приводит к повышению давления в правом предсердии. В результате этого открывается овальное отверстие, и кровь перетекает справа-налево – развивается правожелудочковая недостаточность. Говоря о жалобах пациентов, нужно сказать, что незначительный стеноз протекает бессимптомно. При значительном сужении выносящего тракта правого желудочка может появляться следующая симптоматика: одышка. головокружение, усталость. При осмотре есть возможность увидеть пульсацию в области эпигастрия. Это свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. При затяжном течении, когда развивается правожелудочковая недостаточность, есть возможность наблюдать набухание и пульсацию шейных вен. Пальпаторно можно определить систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины. Аускультативная картина следующего характера: при незначительном стенозе второй тон не изменен, при массивном стенозе второй тон может отсутствовать. Отличительной особенностью аускультативной картины при клаппаном стенозе, в отличии от над- и подклапанного является то, что при клапанной форме аускультативно может быть определен систолический клик – во втором межреберье слева от грудины. Основным же признаком стеноза легочной артерии является систолический шум во втором межреберье слева, который дает луч иррадиации в левую ключицу и в область спины с левой стороны. При проведении эхокардиографического исследования выявляют утолщение и выпячивание створок клапана легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Допплеровское исследование позволяет определить уровень давления в правом желудочке и легочном стволе. На рентгене выявляют расширение ствола легочной артерии. В над- и подклапанных стенозах этого признака не будет. Говоря о лечении данной патологии, стоит сказать, что основными хирургическими способами лечения данной патологии являются манипуляции с клапанами: вальвулопластика и вальвулотомия. Вальвулотомия зачастую приводит к развитию недостаточности клапана легочной артерии и поэтому предпочтение отдают вальвулопластике [1]. Медикаментозная терапия включает в себя препараты для лечения сердечной недостаточности и препараты по профилактике инфекционного эндокардита.

Третьим патогенетическим механизмом триады Фалло является гипертрофия правого желудочка. Этот процесс сопровождает и дефект межпредсердной перегородки и стеноз легочной артерии. Заключается он в том, что миокард правого желудочка, который начинает принимать на себе большие объемы крови, начинает тратить больше сил для того, чтобы иметь возможность исполнить выброс этой крови в легочной ствол. Чтобы это реализоваться миокард подвергается механизмам компенсации, происходит утолщение его стенок, то есть увеличение его массы – компенсаторная гипертрофия правого желудочка [2].

Триада Фалло - это такой комплекс патологических процессов в сердце, который требует хирургического и медикаментозного вмешательства для того, чтобы поддерживать жизнь человека на нормальном уровне и не допускать развития осложнений и смерти пациентов, прогнозируя благоприятный исход заболевания.

Список литературы:

1. Бокерия Л.А., Ким А.И. Миниинвазивная хирургия в лечении врожденных пороков сердца // эндоваскулярная и минимальноинвазивная хирургия сердца и сосудов у детей. М., 1999. С 270-273
2. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей / Под ред. Е.В. Кривощекова, И.А. Ковалева, В.М. Шипулина. Томск.: STT, 2009. - 286 с.
3. Мухин Н.А., Моисеева В.С., Мартынова А.И. Внутренние болезни. М., Гэотар-Медиа. 2012. С 117-121.