КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АГРЕССИВНОГО ФИБРОМАТОЗА ОКОЛОУШНОЙ, ПОДЧЕЛЮСТНОЙ, ШЕЙНОЙ ОБЛАСТИ СЛЕВА

Аннотация. В статье сообщается о случае десмоидного фиброза у ребенка, приведена этиология и патогенез данного заболевания. Описана диагностики злокачественного новообразования и итоги лечения в течении 3-х лет.

Abstract. The article reports on the case of desmoid fibroma in a child, the etiology and epidemiology of this disease.

Ключевые слова: десмоидная фиброма, хирургическое вмешательство.

Keywords: desmoid fibroma, surgical treatment

Введение: Термин «десмоид» впервые был введен в литературу в 1939 г., хотя эта опухоль была описана намного раньше — в 1832 г., в связи с внешним сходством этих опухолей с сухожилиями и со связками. Еще в 1856г. были описаны две десмоидные опухоли, имевшие одинаковое гистологическое строение, но разную локализацию: одна в мягких тканях предплечья, а другая в брюшной стенке. Различают абдоминальный фиброматоз (абдоминальный десмоид) и агрессивный фиброматоз (экстраабдоминальный десмоид). Особенностью агрессивного фиброматоза является сочетание способности этой опухоли к агрессивной местной инвазии в окружающие ткани и отсутствия метастатического потенциала. Это не позволяет однозначно отнести агрессивный фиброматоз ни к доброкачественным, ни к злокачественным опухолям . Активная инвазия агрессивного фиброматоза приводит к высокому потенциалу рецидивирования этой опухоли.

Фиброматоз – фиброматозные разрастания из плотной соединительной ткани с малым количеством сосудов. Появляется в виде диффузных разрастаний на деснах. Поверхность имеет дольчатую или папилломатозную поверхность. Разрастания покрыты слизистой оболочкой.

В ряду этиологических факторов исследователи указывают травмы мягких тканей, в том числе оперативные вмешательства, беременности, роды, а также дисгормональные нарушения. Патогенез: на развитие десмоидной фибромы оказывает влияние мутация в гене бетакатенина (CTNNB1), вследствие которой происходит его накопление в ядре фибробластов, что, в свою очередь, нарушает путь дифференцировки клеток, пробуждает их избыточную пролиферацию и безудержный рост, толерантный к современным химиопрепаратам и лучевой терапии. В итоге, повторные операции являются в настоящее время единственным средством локального контроля рецидивирующих десмоидных фибром. С каждым последующим возвратом десмоид становится агрессивнее, укорачивается безрецидивный интервал, возрастает количество опухолевых зачатков в операционном поле, имеющих все более инвазивный рост. Прорастание десмоидной фибромы в магистральные сосуды является частым поводом к ампутации конечности и инвалидности пациента.

Случай из клинической практики: Девочка, 4года с диагнозом: Инфильтративная фибросаркома околоушной, подчелюстной, шейной области слева, G III. Стандарстного риска. Состояние после оперативного лечения. (28.08.2016г. Субтотальное удаление), R2. Состояние после 2 курсов АПХТ. Состояние после КФЛТ. Прогрессирование процесса. 2 клиническая группа. (D47.7)

Ребенок поступает с жалобами на увеличение опухоли, усиление венозного рисунка опухоли, незначительное отхождение жидкости из центра опухоли, усиление осиплости голоса, неприятный запах.

Анамнез заболевания: Ребенок болен с февраля 2016 года, когда появилось опухолевидные образование в левой подчелюстной области, в динамике образование увеличилось в размерах, и общее состояние ухудшилось. Обратились в поликлинику по месту жительства, получили лечение. Без эффекта. Госпитализирована в ОЧЛБ г.Караганда, с диагнозом: Аденофлегмона подчелюстной области слева. Проведена операция- вскрытие аденофлегмоны. После выписки отмечался прогрессивный рост образования.

15.08.2016г. Госпитализирована в отделение детской хирургии ФКФ «UMC» ННЦМД 17.08.2016г.: проведена биопcия образования. Морф. заключение: фиброма.

29.08.2016г.: операция-удаление объемного образования околоушной области, шеи слева. Удаление образования мягких тканей н/3 голени. Заключение морф. исследования: образование из н/3 голени - мышечная и жировая ткань образование околоушной области - нфильтративная фибросаркома. GIII. Ребенок получил 2 цикла НАПХТ ННЦМИД г. Астаны.

Госпитализация в отделение онкологии №3ФКФ «UMC» ННЦМД с 06.09.2016 по 09.09.2016г. Проведено обследование МРТ околоушной области и шейного сегмента от 09.09.2016г. Состояние после удаления фибросаркомы подчелюстной, околоушной и подъязычной области слева. (операция 29.08.2016г.). МРТ признаки послеоперационной кисты околоушной области диффузного отека мягких тканей в зоне оперативного вмешательства. Мама отказалась от предложения терапии с просьбой отсрочить химиотерапию на 1 неделю. Так и не явилась на лечение.

Госпитализация в отдел онкологии №3 ФКФ «UMC» ННЦМД с 27.10.2016г. по 09.11.2016г. Проведенное лечение 1й курс АПХТ согласно протоколу лечения сарком мягких тканей, режим VA

МРТ головы и шеи от 30.10.2017г. Заключение: По сравнении МРТ От 29.08.2016г. мр признаки объемных образований солидной структуры 1) в затылочно-шейной области слева, 2) в подвисочной ямке слева.

УЗИ мягких тканей от 01.11.2017г. Заключение: Эхо картина образования мышечной ткани подлопаточной области слева.

КТ ОГК от 02.11.2017г. Заключение: КТ картина образования паравертебральной области справа на уровне 9-11 ребер.

КТ мягких тканей головы от 06.11.2017 г. Заключение: КТ картина образований подвисочной области с литической деструкцией нижней челюсти и заднебоковой области шеи слева.

Перевод в отдел детской хирургии ФКФ «UMC» ННЦМД с 07.11.2017г. по 12.12.2017 г.

Анализ крови на окномаркеры от 07.11.2017г. АПФ 1,14 Ме/мл.

16.11.2017г. МДГ Клинический диагноз: Инфильтративная фибросаркома околоушной, подчелюстной, шейной области слева, G III. Стандарстного риска. Состояние после оперативного лечения. (28.08.2016г. Субтотальное удаление), R2. Состояние после 2 курсов АПХТ. Прогрессирование процесса. 2 клиническая группа.

30.11.2017г. операция: Удаление образований околоушной, подчелюстной, шейно-затылочной области слева с дренированием. Морфология от 11.12.2017 г. Заключение: соответствует десмоидному фиброматозу (инфильтративный ювенильный агрессивный фиброматоз ICD-O cod 8821/1)

22.12.2017 г При УЗИ в области yгла нижней челюсти слева: лимфоаденит подчелюстной области слева.

26.12.2017 г Мультиспиральная компьтерная томография лицевого скелета и мягких тканей шеи с контрастрастным усилением (болюс). На серии КТ сканной в околоушной и подчелюстной области слева, на фоне рубцовых изменений, контролируются единичные лимфоузлы, размерами от 0.5см до 0.7см в диаметре 6, достаточно четкими контурами Заключение: КТ картина состояния после хирургического леченая по поводу рецидива агрессивного фиброматоза околоушной, подчелюстной, шейной области. Единичные лимфоузлы околоушной н подчелюстной области слева. Новообразование спинки и корня языка справа. Деструктивный процесс пирамиды височной кости, затылочной кости. Правосторонний гайморит.

Консультация детского невропатолога от 26.12.2017 г Заключение: Периферический лицевой неврит слева. ЗПРР.

26.12.2017. Тактика ведения пациента доложена радиологическом совете института. Решением совета рекомендовано, проведение КФЛТ на очаг пораження СОД 45Гр РОД 1.8Гр 5 фракции в неделю на аппарате Турбим.

Проведена Топометрия+маска. КТ центрация. Лечение согласовано и утверждено.

25.09.2018г. по 01.10.2018г Лечение рецедива.

МРТ головного мозга от 27.07.2018г. Заключение: состояние после удаление фибросаркомы подчелюстной, околоушной и подъязычной области слева (операция 29.08.2016г.) МР-признаки объемных образований солидной структуры-1) в затылочно-шейной области слева; 2) в подвисочной ямке слева; 3) затылочной области срединно.

МРТ грудной клетки от 27.09.2018г.: Заключение: МР-признаки объемного образований в толще длиннейшей мышцы груди справа(фибросаркома).

Консультация врачей онкологов 01.10.2018г. Решено:

1. учитывая обширную распространенность процесса, оперативное лечение не представляется возможным, рекомендовано: симптоматическая терапия.
2. Патогистологическое заключение, химиорезистентность данного злокачественного новообразования.

Со слов сопровождающего мед. работника данное ухудшение состояния в течение двух дней. С антипиретической целью применяли парацетамол и анальгин, температура тела снижалась до нормальных цифр. Затем повторно повышалась. Вызвали БСМП. Доставлена в п\п ОДКБ. Учитывая онкологический процесс, ребенок госпитализируется в отделение онко-гематологии.

Локально: Состояние ребенка ближе к тяжелому, за основного заболевания, умеренных катаральных явлений. Самочувствие ребенка нарушено, на осмотр реагирует спокойно. Сознание ясное. Телосложение правильное. Кожные покровы бледные, ушные раковины бледные. В околоушной области с переходом на шею, отмечается опухолевидное образование, Д 15х15см, плотной консистенции, с участками местной гиперемии, на ощупь гипертермия, инъецировано сосудами, в области грудного отдела позвоночника (область 9-12 гр.позв) отмечается опухолевидное образование 6х6см в диаметре, плотной консистенции, безболезненное.

Пациент имеет неблагоприятный прогноз основного заболевания, химиорезистентную опухоль, других альтернативных методов лечения нет.

Список литературы:

1. «Клинический протокол диагностики и лечения доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области» Протокол № 15 МЗ РК от «6» ноября 2015 года
2.  «Агрессивный фиброматоз: современное состояние проблемы» Ковалев Д.В., Копосов П.В. Издание: Анналы хирургии 2002.-n 4.-с.13-16
3. «Десмоидная фиброма. Этапное, органосохранное хирургическое лечение» Р. А. Хвастунов, П. В. Мозговой, А. А. Луковскова, А. А. Юсифова, Волгоградский научно-медицинский журнал 2/2017 с 54-57
4. Шаргородский А.Г. Атлас опухолей мягких тканей и костей лица Москва: «Всероссийский учебно-научно-методический Центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию» Министерства здравоохранения РФ, 1998.- 221 с. ISBN 5-86064-043-9
5. Шаргородский А. Г. , Руцкий Н. Ф. Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей и костей лица. Москва: ВУНМЦ, 1999.- 192 с. ISBN 5-86064- 044-7
6. Робустова Т.Г. Хирургическая стоматология: Учебник М.: Медицина, 2003. — 504 с., 3-е издание ISBN 5-225-04748-3
7. Кулаков А.А. Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия. Национальное руководство / под ред. А.А. Кулакова, Т.Г. Робустовой, А.И., Неробеева.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.- 928 с.
8. Карапетян И.С., Губайдуллина Е.Я., Цегельник Л.Н. Опухоли и опухолеподобные поражения органов полости рта челюстей, лица и шеи М.: Медицинское информационное агентство, 2004. — 232 с. (2-е изд., перераб. и доп.) ISBN 5-89481-207-0
9. Муковозов И.Н. Дифференциальная диагностика хирургических заболеваний челюстно-лицевой области. МЕДпресс 2001. – 224 c.
10.  Тимофеев А.А. Основы челюстно-лицевой хирургии: Учебное пособие М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2007. — 696 с. ISBN 5-89481-371-9.
11. Ariyan S, Martin J, Lal A, Cheng D, Borah GL, Chung KC, Conly J, Havlik R, Lee WP, McGrath MH, Pribaz J, Young VL Antibiotic prophylaxis for preventing surgical-site infection in plastic surgery: an evidence-based consensus conference statement from the American Association of Plastic Surgeons. Plast Reconstr Surg.2015 Jun;135(6)
12. Л.С. Страчункский, Ю.Б. Белоусов, С.Н. Козлов Практическое руководство по антиинфекционной антибиотикотерапии.