КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии являются одними из наименее изученных заболеваний сердца и поэтому вызывают бурный интерес у врачей кардиологов и терапевтов. Это объясняется большим клиническим многообразием симптомов и их неспецифичностью, трудностями в диагностике и терапии, необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза для совершенствования врачебной тактики. Увеличение частоты встречаемости кардиомиопатий, скорее всего, вызвано не только истинным ростом заболеваемости, но и совершенствованием методов диагностики, а также осведомленность врачей о данной проблеме.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся выраженной гипертрофией стенок желудочков сердца, приводящее к уменьшению объема полости левого желудочка, его диастолической дисфункцией на фоне отсутствия других заболеваний, которые могут вызвать гипертрофию миокарда.

В современной классификации в зависимости от локализации гипертрофированных участков миокарда и гемодинамических нарушений различают несколько форм:

1. Ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (без изменений со стороны клапанного аппарата и без обструкции выводящего тракта). Является наиболее часто встречаемой формой.
2. Верхушечная гипертрофия (зона гипертрофии ограничена верхушкой сердца).
3. Симметричная гипертрофия (левый желудочек концентрически гипертрофирован).
4. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, сопровождающийся обструкцией выводящего тракта.

ГКМП может длительно протекать бессимптомно и выявляться случайно во время медицинских осмотров или диспансеризации. Иногда встречаются быстропрогрессирующие формы, которые зачастую с трудом корригируются.

Больная Л., 57 лет, поступила с жалобами на ощущение «кома в горле», давящие боли в области верхней трети грудины, усиливающиеся при движении, а также интенсивные боли колющего характера в области сердца, иррадиирущие под левую лопатку, левую верхнюю конечность, возникающие в покое. Боль сопровождается общей слабостью, чувством нехватки воздуха, длятся более 4-х часов, не купируется нитратами. Также отмечает головную боль, преимущественно в височных областях.

Считает себя больной с 18 лет, когда впервые начала отмечать повышение артериального давления (АД), максимальные цифры 210/110 мм.рт.ст. В повседневной жизни АД колеблется от 100/60 до 130/90 мм.рт.ст. Принимает Нолипрел А Би-форте 10мг+2,5мг, Продакса 150мг 2 раза в день, Аторис 10мг, Паксил 1 таб. утром, L-тироксин. В течение последних 5 лет появились одышка при физической нагрузке (ходьба в ускоренном темпе), ощущение «кома в горле». Пациента беспокоят давящие боли за грудиной, сопровождающиеся дрожью в теле, возникающие при резких движениях, наклонах тела, быстрой ходьбе. В этом же году диагностирована персистирующая фибрилляция предсердий, тахисистолическая форма. За последний год частота пароксизмом увеличилась до 1-2 раз в неделю. Операции на сердечно-сосудистой системе не выполнялись.

Ухудшение самочувствия 13.01.2017, когда  появились описанные жалобы. Была вызвана бригада СП, на ЭКГ зафиксированы изменения, трактованные как элевация сегмента ST. С диагнозом ОКС была доставлена в районную больницу, со слов бригады скорой помощи получила: Зилт 300мг, Аспирин 500мг, нитроглицерин сублингвально, Гепарин 5000ЕД. Со слов больной, боль уменьшилась на непродолжительный период времени, затем возобновилась. Пациентка доставлена в кардиохирургический центр, госпитализирована в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Анамнез жизни. Из перенесенных заболеваний отмечает простудные, детские инфекции. Страдает диффузным зобом I ст., хроническим гастритом с частыми обострениями на фоне приема НПВС. Операция по поводу кисты правой почки. Вирусные гепатиты, сахарный диабет, туберкулез, венерические заболевания отрицает.  Гемотрансфузии - не было. Аллергологический анамнез со слов не отягощен. Семейный анамнез – отягощен: со стороны отца (сахарный диабет), со стороны матери (ОНМК). Злоупотребление алкоголем, курение отрицает.

Объективные данные. Общее состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Положение тела активное. Гиперстенический тип телосложения. Вес 92 кг, рост 160см. ИМТ – 35,9. Температура 36,6^оС. Кожные покровы обычной окраски, чистые, сухие. Волосы распределены на коже по женскому типу. Видимых отёков нет. Подкожная жировая клетчатка развита неравномерно, абдоминальное ожирение II ст. Слизистые век и полости рта розовые, гладкие; рубцовых изменений не обнаружено.  Лимфатические узлы не пальпируются.

Подвижность обеих половин грудной клетки симметричная. Голосовое дрожание не изменено, проводится равномерно в обе половины грудной клетки. Грудная клетка слабоэластичная, болезненная в III-IV межреберье слева, усиливается при пальпации. Над всем легочным полем симметрично выслушивается ясный легочный перкуторный звук. Дыхание везикулярное с жестким оттенком над всеми легкими, хрипы не выслушиваются. ЧДД 19/мин.

Сердечно-сосудистая система: Грудная клетка в области сердца не изменена. Шейные вены не набухшие. Верхушечный толчок в V межреберье по среднеключичной линии. Дрожание грудной клетки отсутствует.  На всех периферических артериях пальпируется пульс. ЧСС100 уд/мин. Свойства артериального пульса удовлетворительных качеств. Артериальное давление 110/84 мм. рт. ст. Границы относительной тупости сердца: левая по среднеключичной линии, правая - +0,5 см по правому краю грудины, верхняя – III ребро. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный. Выслушивается грубый систолический шум на верхушке.

Пищеварительная и мочевыделительная системы без особенностей.

Данные лабораторных и инструментальных исследований

Общий анализ крови и мочи без особенностей. Среди биохимических показателей выявлено повышение уровня глюкозы (при поступлении – 8,6 ммоль/л, гликемический профиль: 8,6 ммоль/л - 7,3 ммоль/л – 7,0 ммоль/л – 9,1 ммоль/л – 5,9 ммоль/л – 6,3 ммоль/л – 6,8 ммоль/л). Липидограмма: липопротеиды высокой плотности снижены (1,45 ммоль/л), остальные показатели в пределах нормы. Отсутствие закономерного повышения уровня кардиоспецифических ферментов.

ЭКГ: фибрилляция предсердий, тахиформа с частотой сокращений 95-105-115 уд/мин. Горизон­тальное направление ЭОС. Гипертрофия миокарда ЛЖ. Ишемического смещения ST нет.

ЭхоКГ (10.03.2017). КДРпж – 3,0 см; КДРлж – 4,6 см; КДОлж – 62 мл, КСО – 17 мл; ТЗСЛЖ – 1,5 (N до 1,04); ТМЖП – 1,7 (N до 0,84); ТМЖП/ТЗСЛЖ – 1,13; ИММ ЛЖ – 159 г/м². ФВ – 72%, УОК – 45 мл. Заключение: Выраженная концентрическая асимметричная (за счет МЖП) гипертрофия миокарда ЛЖ, с обструкцией путей оттока (Pg max после нагрузки 122 мм.рт.ст.). Дилатация левого предсердия. Недостаточность митрального клапана II ст, с митральной регургитацией (2+). Диастолическая дисфункция (рестриктивный тип). Уплотнение стенок аорты.

Контрольная ЭхоКГ (13.01.2017). КДОлж – 96 мл, КСО – 28 мл; ФВ – 71 %. ЛП 4,5х6,8 см. Недостаточность митрального клапана с регургитацией (2,5+) вдоль боковой стенки ЛП. V.C. 0,4 см. Аорта: дуга 3,0 см, нисходящая 2,5 см. ВТЛЖ при ЦДК турбулентный кровоток. Pg max (в покое) 103-117 мм.рт.ст. Ао: V max 3,5 м/с, Pg max 48 мм.рт.ст. СДМА до 30 мм.рт.ст. НПВ 1,7 см, коллабирует на вдохе более 50 %.

Коронарная ангиография: расположение венечных артерий обычное, контуры ровные, ширина их просвета равномерная. Левая и правая коронарные артерии не изменены, правый тип коронарного кровоснабжения.

Осмотр невролога выявил наличие остеохондроза шейного отдела позвоночника, а умеренный болевой синдром классифицирован как цервикальная торакалгия. Рекомендовано провести МРТ шейного отдела позвоночника. Кардиохирург рекомендовал оперативное лечение.

В результате обследования выставлен диагноз: Гипертоническая болезнь III стадии, с поражением сердца, сосудов головного мозга, 3 степени. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выводного тракта ЛЖ. Персистирующая форма фибрилляции предсердий, тахисистолический вариант с частыми пароксизмами. Недостаточность митрального клапана 2 степени, переднесистолическое движение передней створки МК. ХСН IIА, ФК 3. Алиментарно-конституциональное ожирение 2 степени. Дорсопатия. Остеохондроз с преимущественным поражением шейно-грудного отдела позвоночника. Вертеброгенная цервикоторакалгия.

Назначено лечение: Аторис 15мг вечером, Продакса 45мг 2р/сут, Беталок 100мг утром, Верошпирон 50 мг утром, Эналаприл 25мг 2р/сут, Моносан 20мг 2р/сут. По рекомендациям невролога: при болевом синдроме Анальгин 2,0 + Димедрол 1,0, Витамин В12, Кеторолак, Мильгамма, гели с НПВС. На фоне лечения боли за грудиной не возобновлялись. ЭКГ – синусовая брадикардия, ЧСС 57/мин. Горизонтальное направление ЭОС. Гипертрофия ЛЖ. Плановое оперативное лечение по поводу ГКМП в кардиохирургическом центре.

Выводы. Клинический случай интересен в плане поздней диагностики (55 лет) на фоне клас­сического течения гипертрофической кардиомиопатии. У пациента имеются классические боли за грудиной по типу стенокардии, грубый систолический шум на верхушке сердца. Фибрилляция предсердий также характерна для ГКМП у лиц старшего возраста. Основным кри­терием постановки ГКМП является отношение толщины межжелудочковой перегородки к задней стенке левого желудочка (норма ≥1,3). У данного пациента это отношение составляет 1,13. На ЭхоКГ также отмечаются характерные для заболевания гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки, увеличение полости ЛП, недостаточность митрального клапана II ст., переднесистолическое движение его створок, диастолическая дисфункция левого желудочка, высокоскоростной поток в выносящем тракте. Учитывая, что данная патология предположительно имеет генетическую основу, необходимо дополнительно обследователь кровных родственников пациента с целью ранней диагностики ГКМП и ее коррекции.

Список литературы:

1. Абельдяев Д. В., Аничков Д.А., Бабадаева Н.М. Руководство по неишемической кардиологии / под ред. Н. А. Шостак. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2009 – 448 с.
2. Гордиенко А. В. Госпитальная терапия: учебник. Санкт-Петербург: СпецЛит, 2014 – 463с.
3. Рекомендации ESC по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии, 2014