БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА

Болезнь Педжета представляет собой локальное нарушение ремоделирования костной ткани. Это происходит из-за образования в местах повреждения аномальных остеокластов, содержащих значительно больше ядер. Болезнь обычно начинается с чрезмерной резорбции костной ткани с последующим усилением формирования новой кости. Наиболее часто патологические изменения наблюдаются в бедренных, большеберцовых, плечевых костях, костях таза и позвоночника. Примерно 70-90 % лиц с болезнью Педжета протекает бессимптомно, однако, у некоторых пациентов могут возникать различные симптомы, такие как:

• Боли в костях (наиболее распространенный симптом);
• Вторичный остеоартроз (вокруг сустав);
• Неврологические осложнения (например, глухота, вследствие сдавления слухового нерва);
• Сдавление позвонков (приводит к нарушению спинного мозга и спиномозговых корешков) [3, с. 107];
• Костные деформации (чаще всего - прогибание конечности; деформации костей черепа приводят также к раду проблем, например при ношении зубных протезов)

Болезнь Педжета может включать в себя поражение одной кости, но чаще мультифокальные поражения.

Болезнь Педжета, распространена в Европе (в частности, Ланкашир, Англия), Северной Америке, Австралии и Новой Зеландии. [2, с. 12]

Среди причин болезни можно назвать следующие:

1. Вирусная инфекция (собачья чума, корь). Согласно этой гипотезе, клетки костного мозга (предшественники остеокластов) зараженные вирусом, вызывают аномальный рост остеокластов. Клинические проявления этих вирусных инфекций может длиться годами, что может быть причиной преклонного возраста большинства людей с диагнозом болезни Педжета.
2. Генетическая предрасположенность. Исследования проводились в Австралии, США и Великобритании. Выяснилось, что заболеваемость наблюдается в 7 – 10 раз выше у родственников пациентов с диагнозом заболевания, по сравнению с контрольными группами. Так же следует взять во внимание очаги заболевания в определенных географических зонах.
3. Не исключается роль факторов окружающей среды.

Болезнь Педжета имеет 3 фазы:

I фаза – инициальная или остеолитическая. В это время происходит деградация костных клеток и образование полостей, щелей и ямок;

II фаза – активная. Происходит дальнейший распад костных структур, образование ямок на кости, но вместе с этим происходит разрастание костной ткани. В результате этого образуются хрупкие и ломкие места;

III фаза – неактивная. На этой заключительной стадии происходит замещение костных элементов на соединительную ткань. На этом этапе происходит деформация кости в участках поражения, нарушается опорная функция.

Методы диагностики:

• Рентгенография. С помощью этого метода можно обнаружить следующие изменения: истончение трабекул, склероз, разрастание костной ткани, участки, разрушенные остеокластами;
• Распространенность патологических изменений можно оценить с помощью сканограммы, однако метод не позволяет конкретно диагностировать  заболевание, т.к. его сложно отличить от метастазов;
• Биохимический анализ. При заболевании отмечается повышение щелочной фосфатазы (маркер синтеза костной ткани), но уровень кальция и фосфата в крови остаются в норме. Концентрация щелочной фосфатазы используется для оценки эффективности лечения. При длительном течении заболевания у лежачих больных наблюдается умеренная гиперкальциемия в сыворотке крови.

Медикаментозное лечение направлено на снижение боли в костях и предотвращение прогрессивности заболевания. В настоящее время используют:

1. Бисфосфонаты – препараты, предотвращающие синтез гидроксиапатита в организме, уменьшающие воспалительный процесс, который предшествует оссификации. Являются нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС).

1. Этидронат динатрия – действует главным образом на кости, регулируя их метаболизм. Этидронат динатрия хемосорбирует кристаллы гидроксиапатита кальция, блокирует  агрегацию, рост и минерализацию этих кристаллов. Больной принимает препарат один раз в день в течении полугода. Считается относительно безопасным препаратом, самыми частыми побочными эффектами являются расстройства желудочно-кишечного тракта, такие как тошнота, рвота, диарея и т.д.
2. Памидронат динатрия – замедляет образование и способствует растворению кристаллов гидроксиапатита. Из-за этого происходит задержка формирования остеокластов в надкостнице. В целом можно сказать, что препарат тормозит резорбцию костной ткани, повышает количество остеобластов, повышает плотность костей. Не имеет метаболитов. Часть препарата выводится с мочой (примерно 1/3), по прошествии трех дней после введения. Из печени и селезенки выводится около полугода, из костей – приблизительно 10 месяцев. Препарат не назначается больным с тяжелыми формами дисфункции почек, беременным, и не достигшим 16-ти лет.
3. Алендронат натрия – является ингибитором остеокластической костной резорбции. В первую очередь направлен на восстановление положительного баланса между деградацией и восстановлением костной ткани. Подавляет активность остеокластов, увеличивает минеральную плотность костей. Противопоказан пациентам с гипокальциемией, тяжелой почечной недостаточностью.
4. Тилудронат динатрия – гликозоаминогликан. Используется для ослабления боли в суставах и улучшения их подвижности. Имеет длительный клинический эффект за счет молекул гиалуроновой кислоты. Противопоказанием является почечная недостаточность.
5. Ризедронат натрия – снижает костную резорбцию путем связывания активного вещества ризедроновой кислоты с кристаллами гидроксиапатита. Разрушение костей продолжается после прекращения приема препарата. Противопоказан лицам с тяжелым нарушением функций почек.
6. Золедроновая кислота - обладает избирательным действием. Препарат подавляет активность остеокластов, тем самым подавляет развитие резорбции костной ткани. Золедроновая кислота имеет противоопухолевое свойство. Рекомендуется большинству людей с риском развития активной стадии болезни. [2, с. 16]

2.  Кальцитонин (тиреокальцитонин) – вырабатывается С-клетками щитовидной железы, а также паращитовидными железами; является антагонистом паратгормону паращитовидной железы. Основная задача кальцитонина заключается в снижении уровня кальция и фосфора в крови, и как вследствие снижение их мобилизации из костной ткани. Введение кальцитонина быстро предотвращает рост остеокластов. Механизм действия кальцитонина опосредуется цАМФ и активацией протеинкиназ, что сопровождается изменением активности щелочной фосфатазы, пирофосфатазной активности и активности ферментов.

Если медикаментозное лечение не помогает, либо не было начато своевременно, то предполагается хирургическое вмешательство. Операция рекомендуется в трех основных случаях: при переломе, деформации кости и при тяжелой стадии дегенеративного артрита. Профилактикой болезни Педжета является диета, включающая 1000 – 1500 мг кальция, адекватное получение солнечного света (витамин D), физические упражнения. Во избежание травм, пациентам следует проконсультироваться с врачом и подобрать индивидуальную программу тренировок.

Список литературы:

1. Корсакова Ю. Л. Болезнь Педжета: современные методы лечения // Современная ревматология – 2010г. -  Т.4,  №2. С.11 – 17.
2. Родионова С.С. Болезнь Педжета // Боль. Суставы. Позвоночник. – М.: ФГБУ «ЦИТО им. Н.Н. Приорова» Минздравсоцразвития России. - 2013г.
3. Тело человека. Снаружи и внутри. – М. : ДеАгостини, 2013г. №76. Л. 107.
4. Paget Disease [Electronic resource]. - Author: Mujahed A. - 2016 г.