КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: ВНУТРИУТРОБНЫЙ ЗАВОРОТ ТОНКОЙ КИШКИ

Внутриутробный заворот тонкой кишки – редкое заболевание, в большинстве случаев ассоциированное с нарушениями ротации и фиксации тонкой кишки. В заворот вовлекается часть тонкой кишки при нормальном расположении и фиксации толстой. Патология, как правило, сопровождается нарушением трофики до некроза различной протяженности и перфорации кишечника с развитием перитонита [1].

Мальротация кишечника встречается с частотой 0,5-1 % в популяции, однако только у 1 из 6000 новорожденных отмечаются клинические проявления [2].

Формирование аномалий ротации и фиксации кишечника возникает с 5 по 12 неделю внутриутробного развития.

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить, начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики – 24-30 неделя. Многоводие встречается в половине всех случаев тонкокишечной непроходимости, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода [2, 3].

Постнатальная диагностика внутриутробного заворота тонкой кишки основана на признаках врожденной кишечной непроходимости и выявляется, помимо клинических симптомов, с помощью следующих методов инструментального исследования: зондирование желудка (большое количество содержимого, окрашенного желчью), обзорная рентгенография (большой желудок с уровнем жидкости, газонаполнение кишечника неравномерное или отсутствует), УЗИ (наличие расширенного заполненного меконием фрагмента кишечника над препятствием, отсутствие продуктивной перистальтики и поступательного продвижения химуса в этой зоне), ирригоскопия («пустая» в виде шнура толстая кишка (микроколон) [8].

Лечение внутриутробного заворота при наличии признаков кишечной непроходимости – экстренное хирургическое вмешательство, целью которого является восстановление проходимости кишечной трубки для обеспечения пассажа кишечного содержимого и возможности энтерального питания ребенка.

Варианты устранения кишечной непроходимости: наложение кишечной стомы, резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы, наложение т-образного анастомоза, расправление заворота, вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки [6, 7].

В дальнейшем часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап: закрытие кишечной стомы).

При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают существенные расстройства питания, тяжелая гипотрофия. Таким пациентам требуется многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда – и повторных операций.

Клинический случай

Мальчик Г., рожденный 19.09.18, от 1-ой беременности у матери 20 лет, 1-х преждевременных родов в сроке 35-36 недель. Беременность протекала на фоне острого бронхита в 10 недель, в 31 нед. обнаружена обструкция кишечника у плода.

Акушерский диагноз: 1 преждевременные роды в 35-36 недель. Хроническая фетоплацентарная недостаточность. Многоводие. Врожденный порок развития плода (обструктивное поражение кишечника). Анемия. Разрыв стенки влагалища – кольпорафия.

Ребенок родился с оценкой по шкале Апгар на 4/5/6 баллов, с рождения ИВЛ через эндотрахеальную трубку (ЭТТ). Состояние ребенка с рождения крайне тяжелое за счет врожденного порока развития кишечника, дыхательной недостаточности, незрелости, неврологической симптоматики.

Врожденный порок развития кишечника: из анамнеза – обструкция кишечника у плода, выявленная в 31 нед, объективно – признаки ОКН (живот вздут, увеличен в объеме (37 см), пальпация затруднена за счет плотного отека брюшной стенки, выраженного вздутия живота. Живот с синеватым отенком. Перистальтика не выслушивается. Печень и селезенка не увеличены).

Рентгенограмма от 19.09 (рис. 1)

Легочный рисунок усилен в прикорневой зоне. Сердце не расширено, смещено проекционно влево. Газовый пузырь желудка больших размеров. Пневматизированы единичные петли кишечника в мезогастрии, остальные отделы затенены. Свободного газа и чаш Клойбера не определяется. ЭТТ на уровне 2 грудного позвонка

Рисунок 1. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости от 19.09

Рентгенография с контрастированием от 19.09 (рис. 2)

Рисунок 2. Рентгенограмма органов брюшной полости с контрастированием от 19.09

На рентгенограмме органов грудной и брюшной полости с ретроградным введением контраста лежа легочный рисунок усилен в прикорневой зоне. Сердце не расширено, не смещено. Контур диафрагмы ровный четкий. Петли кишечника апневматизированы. Определяется контрастированная прямая кишка, ход ее извитой, сужена до 0,7 см, свободного газа отчетливо не определяется.

УЗИ органов брюшной полости: 19.09 – при визуализации тонкого и толстого кишечника перистальтика отсутствует, большое количество неоднородного содержимого, петли раздуты, желудок визуализируется с небольшим количеством содержимого. Заключение: ВПР. Кишечная непроходимость. Диффузное изменение печени; 20.09 – Перитонит. Образование брюшной полости в правой подвздошной области (конгломерат). Признаки кишечной непроходимости. Незначительное количество жидкости в брюшной полости. Диффузные изменения паренхимы печени и почек.  Гепатоспленомегалия. Парез кишечника.

Дыхательная недостаточность: с момента рождения ребенок требовал респираторной поддержки, в том числе за счет выраженной дыхательной недостаточности проведения высокочастотная осцилляторная ИВЛ; объективно - грудная клетка симметричная, привздута и сужена в передне-заднем направлении, обе ее половины равномерно участвуют в акте дыхания. Отмечается умеренное втяжение межреберий на глубоком вдохе. Аускультативно дыхание проводится равномерно по всем легочным полям, ослаблено, крепитации по всем полям. Сатурацию удерживает в пределах 91-95 %

Неврологическая симптоматика: в неврологическом статусе с рождения синдром угнетения нервно-рефлекторной деятельности (мышечная гипотония, гипорефлексия, гиподинамия); по данным дополнительного обследования (нейросонография с доплерометрией 19.09) – ишемически-гипоксические изменения головного мозга, незрелость.

ОАК: по данным гемограммы в 1-е и 2-е сутки жизни признаки анемии тяжелой степени (эритроциты 2,64*10¹²/л, гемоглобин 95 г/л), с целью коррекции проводились трансфузии эритроцитарной массы. Также наблюдался выраженный лейкоцитоз 95,42*10⁹/л со сдвигом лейкоформулы влево вплоть до миелоцитов. После проведения оперативного вмешательства и гемотрансфузий показатели белой и красной крови нормализовались в течение недели.

Биохимический анализ крови: в 1-е и 2-е сутки жизни наблюдались гипербилирубинемия, признаки цитолиза, повышение уровней креатинина и мочевины, свидетельствующие о развитии неонатальной желтухи и печеночно-почечной недостаточности. После операции все показатели приблизились к нормальным значениям.

Параметры КОС: метаболический ацидоз, выражено повышение лактата, дефицит оснований, гипернатриемия, гиперкалиемия.

Моча в 1-е сутки жизни темно-красного цвета, мутная, эритроцитов 20-25/п.з., что свидетельствует о поражении почек.

Консультирован детским хирургом в первые сутки жизни: отмечена необходимость в экстренной операции, но по тяжести состояния угрожаем по смерти во время операции, нуждается в предоперационной подготовке: охранительный режим, респираторная терапия – ИВЛ под контролем сатурации и КОС, инфузионная терапия по физ.потребности, гемо-и плазмотрансфузии (вследствие анемии тяжелой степени в первые сутки), антибактериальная терапия, полное парентеральное питание, мониторинг и динамическое наблюдение, седация.

Выполнена операция 20.09.18: Лапаротомия, ревизия брюшной полости, субтотальная резекция тонкой кишки, санация органов брюшной полости. Еюно-илеостомия. Дренирование брюшной полости.

Во время операции обнаружены петли кишечника в виде единого конгломерата бурого цвета, в просвете – массивные «старые» кровяные сгустки, черно-коричневое жидкое содержимое. Толстая кишка сохранна на всем протяжении.

В послеоперационном периоде за время нахождения в ОРИТНД состояние тяжелое, с положительной динамикой.

На 7 сутки жизни проведена экстубация и перевод на самостоятельное дыхание в кислородную палатку, сохраняется синдром угнетения ЦНС, ликвидирована печеночно-почечная недостаточность.

УЗИ от 27.09 – Состояние после операции, петли кишечника не расширены,  стенки не утолщены, перистальтика резко ослаблена, кровоток сохранен,  в левых отделах определяется свободная жидкость (незначительно), спайки (линейные эхопозитивные сигналы).

Энтерально не кормится. Получает полное парентеральное питание, на открытом зонде, по зонду зеленоватое отделяемое.

По дренажу из брюшной полости – серозно-геморрагическое отделяемое в объеме 5 мл за предыдущие сутки. Повязка на операционных ранах и кишечных стомах чистая, сухая. Швы без признаков воспаления. П/о рана чистая, сухая, отделяемого нет.

Верхняя стома не функционирует, в связи с чем ребенок готовится к переводу в ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова»

Заключительный диагноз: Лапаротомия. Внутриутробный заворот тонкой кишки. Врожденный перитонит. Еюно-илеостомы. Врожденная пневмония. Полиорганная недостаточность. Церебральная ишемия II степени. Синдром угнетения ЦНС. Анемия тяжелой степени. Недоношенность 35 недель. Неонатальная желтуха.

В данной статье был представлен редкий случай врожденной кишечной непроходимости, вызванной внутриутробным заворотом тонкой кишки, с развитием внутриутробного перитонита. В первые сутки жизни до операции помимо клиники кишечной непроходимости развилась клиника дыхательной недостаточности, неврологических нарушений, тяжелая анемия, печеночно-почечная недостаточность. После операции и проведения интенсивной терапии наблюдался регресс указанных явлений с сохранением неврологического дефицита.

Список литературы:

1. Детская хирургия под ред. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. // СПб:. Харфорд. - 1999. - T. 1. - С. 341-356.
2. Морозов Д.А., Филиппов Ю. В., Городков С. Ю., Пименова Е. С., Напольников Ф. К. Хирургия врожденной непроходимости тонкой кишки: анализ 100 наблюдений // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2011. - №2. – С. 21-29.
3. Немилова Т.К., Карабаева С.А. Врожденная кишечная непроходимость. // В кн:. Детская Хиругия. Под ред. Ю.Ф. Исакова и А.Ф. Дронова. - М:. ГЭОТАР-Медиа. - 2009. - С. 325-334.
4. Пантелеев В. С., Салимгареев И. З. Врожденная ротационная аномалия кишечника, осложненная высокой тонкокишечной непроходимостью // Медицинский вестник Башкортостана. - 2008. - №4. – С. 68-69.
5. Панченко А.С., Гамойленко С.Г., Намоконова Н.П., Кириллова Л.С. Врожденная кишечная непроходимость у новорожденных // Забайкальский медицинский журнал. – 2015. - №1. – С. 29-32.
6. А. А. Тарасов, А. Л. Савченков, Н. С. Васильев, В. Н. Прохорова Кишечные стомы в неотложной хирургии новорожденных. // Вестник Смоленской государственной медицинской академии. - 2006. - №2. – С. 89-90.
7. Чепурной М.Г., Чепурной Г.И., Кацупеев В.Б., Дадаян А.Г., Бабич И.И. Значение рационально наложенных высоких еюностом в выхаживании детей после резекций тонкой кишки // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2014. - №1. – С. 13-15.
8. Эргашев Н.Ш., Саттаров Ж.Б. Особенности клиники и диагностики мальротации и аномалий фиксации кишечника у детей // Вестн. хир.. - 2014. -№4. – С. 73-76.