КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ СИНДРОМА ГИЙЕНА-БАРРЕ – ОСТРАЯ КРАНИАЛЬНАЯ НЕЙРОПАТИЯ ПОСЛЕРОДОВОМ ПЕРИОДЕ

CLINICAL CASE: CLINICAL VARIANT OF GUILLAIN-BARRE SYNDROME – ACUTE CRANIAL NEUROPATHY IN THE POSTPARTUM PERIOD

Aigerim Kozhaiberdiyeva

resident, Department of Emergency Medicine, Obstetrics and Gynecology, Semey Medical University,

Republic of Kazakhstan, Pavlodar

Symbat Zhylbekkyzy

resident, Department of Emergency Medicine, Obstetrics and Gynecology, Semey Medical University,

Republic of Kazakhstan, Pavlodar

Asel Makhmutova

scientific supervisor, PhD, head of the department of emergency medicine, obstetrics and gynecology, Semey Medical University,

Republic of Kazakhstan, Pavlodar

АННОТАЦИЯ

Введение: Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, аутоиммунное заболевание, поражающее периферическую нервную систему, которое обычно вызывается острым инфекционным процессом. СГБ характеризуется слабостью и онемением или покалыванием в ногах и руках, а также возможной потерей подвижности и чувствительности в ногах, руках, верхней части туловища и на лице. Это заболевание часто бывает тяжелым и обычно проявляется в виде восходящего паралича, характеризующегося слабостью в ногах, которая распространяется на верхние конечности и лицо, а также полной потерей глубоких сухожильных рефлексов [4].

Актуальность: Роды могут включать в себя множество возможных факторов риска СГБ, таких как инфекция, иммунизация, хирургическое вмешательство, ранее существовавшие сопутствующие заболевания (например, аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования) и нейроаксиальная анестезия. Заболеваемость СГБ увеличивается в течение первых 30 дней после родов. При этом СГБ обладает благоприятным прогнозом при адекватной терапии [3]. Однако из-за редкости послеродового СГБ факторы риска, заболеваемость и прогноз остаются неясными. Выделяют несколько форм СГБ по особенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии, клиническим проявлениям. Один из редких клинических вариантов СГБ - острая краниальная полинейропатия.

Эпидемиология: Данное заболевание встречается относительно редко и каждый год во всем мире регистрируется 0,4-4 новых случаев на 100 000 населения, чаще страдают мужчины по сравнению с женщинами. У женщин риск СГБ снижается во время беременности, но повышается после родов [1]. По данным ретроспективного анализа случаев СГБ у беременных женщин, указывает на увеличение риск СГБ в третьем триместре и в первые 2 недели после родов [5].  Инфекции верхних дыхательных путей и неизвестные причины обусловлены наибольшей долей основных причин. один из редких вариантов СГБ - краниальный синдром, характеризующийся множественным поражением черепных нервов. В структуре всех проявлений ОВДП составляет только 1,5% [2].

Цель работы: проанализировать случай из собственной практики. Разбор истории болезни на примере клинического случая пациентки в послеродовом периоде с осложненным акушерским анамнезом с диагнозом СГБ, острая краниальная полинейропатия.

ABSTRACT

Introduction: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, an autoimmune disease affecting the peripheral nervous system, usually caused by an acute infectious process. GBS is characterized by weakness and numbness or tingling in the legs and arms, as well as possible loss of mobility and sensation in the legs, arms, upper torso, and face. This disease is often severe and usually manifests as an ascending paralysis characterized by weakness in the legs that extends to the upper limbs and face, as well as complete loss of deep tendon reflexes [4].

Background: Childbirth may involve many possible risk factors for GBS, such as infection, immunization, surgery, pre-existing comorbidities (eg, autoimmune diseases and malignancies), and neuraxial anesthesia. The incidence of GBS increases during the first 30 days postpartum. At the same time, GBS has a favorable prognosis with adequate treatment [3]. However, due to the rarity of postpartum GBS, the risk factors, incidence and prognosis remain unclear. Several forms of GBS are distinguished according to the characteristics of the pathological process, the primary point of application of autoimmune aggression, and clinical manifestations. One of the rare clinical options for GBS is acute cranial polyneuropathy.

Epidemiology: This disease is relatively rare and every year 0.4-4 new cases per 100,000 population are registered worldwide, men are more often affected than women. In women, the risk of GBS decreases during pregnancy but increases after childbirth [1]. According to a retrospective analysis of cases of GBS in pregnant women, the risk of GBS increases in the third trimester and in the first 2 weeks after birth [5]. Upper respiratory tract infections and unknown causes account for the largest proportion of underlying causes. One of the rare variants of GBS is cranial syndrome, characterized by multiple lesions of the cranial nerves. In the structure of all manifestations, AIDP accounts for only 1.5% [2].

Purpose of the work: to analyze a case from our own practice. Analysis of the medical history using the example of a clinical case of a patient in the postpartum period with a complicated obstetric history with a diagnosis of GBS, acute cranial polyneuropathy.

Ключевые слова: синдром Гийена-Барре; острая краниальная нейропатия; послеродовой период.

Keywords: Guillain-Barré syndrome; acute cranial neuropathy; postpartum period.

Нами представлен клинический случай синдрома Гийена-Барре в разновидности «Острая краниальная полинейропатия», диагностированный в условиях Областной клинической больницы им. Султанова г. Павлодар с целью демонстрации дифференциально диагностического поиска у пациентки в послеродовом периоде с осложненным акушерским анамнезом.

Пациентка А., 34 года 27 февраля 2024 года обратилась в приемное отделение ОКБ им.Султанова с жалобами на затруднение при глотании, выливание жидкости изо рта, онемение подбородка, верхней губы, слабость мышц лица -невозможность поднять брови, крепко зажмурить глаза, надуть щеки.

Со слов пациентки, что вышеуказанные жалобы появились в течение 3 дней. Амбулаторно за медпомощью не обращалась. 21.02.2024 стала отмечать затруднение глотания, онемение лица, с данными жалобами к врачам не обращалась. 25.02.2024 стала отмечать усиление затруднение глотания, 26.02.2024 стала выливаться пища изо рта, появилась слабость мимических мышц. В связи с сохранением вышеуказанных жалоб вызвала СМП, доставлена в приемное отделение ОКБ им. Султанова. Учитывая наличие очаговой симптоматики, послеродовый период, 27.02.2024 госпитализирована в ОАРИТ. Было выдвинуто предположение о миастеническом генезе заболевания, однако в ходе диагностических поисков была верифицирован синдром Гийена Барре.

В анамнезе росла и развивалась соответственно возрасту. На Д-учете не состоит. Гинекологический анамнез: Беременностей -3, родоразрешения путем кесарево сечения -3 , при второй беременности плод умер. Третья беременность - резус конфликт с плодом, ребенок недонешенный (34 недель), 7 баллов по шкале Апгар. Пациентка в послеродовом периоде (21 сутки) после кесарево сечения. На 7 сутки и 11 сутки после родов отмечала повышение температуры тела до 38°С.

При объективном осмотре больной на момент обращения: общее состояние расценивается как тяжелое, обусловленное очаговой неврологической симптоматикой, послеродовым периодом. Кожные покровы бледно-розовые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Периферических отеков нет. Костно-мышечный аппарат – без видимых деформаций. Органы дыхания: Грудная клетка правильной формы, обе ее половины участвуют в акте дыхания. Перкуторно - ясный легочный звук. Аускультативно - дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 16 в мин. Сатурация - 96%. Органы кровообращения: Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости: левая – по левой СКЛ, верхняя – в 3 межреберье слева, правая - по правому краю грудины. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС 70 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Органы пищеварения: Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул оформленный, регулярный. Органы мочевыделения: Область почек визуально не изменена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Неврологический статус: сознание – ясное, по ШКГ 15 баллов. Контакту доступна. Ориентирована в пространстве, времени и собственной личности верно. Критика к своему состоянию сохранена. Речь не нарушена. ЧМН: глазные щели, зрачки равные. Фотореакции сохранены. Движения глазных яблок не ограничены. Нистагма нет. Двоение предметов отрицает. При пальпации в области точек выхода тройничного нерва болезненности не отмечает. Чувствительность по ветвям тройничного нерва не нарушена. Лицо – симметричное, «маскообразное», diplegia facialis. Слабость мимических мышц лица, невозможность нахмурить брови с обеих сторон, крепко зажмурить глаза, надуть щеки. Изливание жидкости, пищи изо рта. Глоточные рефлексы резко снижены. Язык по средней линии. Походка сохранена. Активные движения в конечностях сохранены. Мышечный тонус в конечностях снижен. Сила мышц в верхних и нижних конечностях до 5,0 баллов. В пробе Барре без провисания. Сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей равные, высокие. Патологических рефлексов нет. В позе Ромберга устойчива. Пальценосовую пробу выполняет верно. Чувствительность не нарушена. Менингеальные знаки: отрицательные. Тазовые органы: контролирует.

Сделана прозериновая проба 1,0 мл п/к в 14:35. Контроль неврологического статуса в 15:15: проба отрицательная.

В динамике в день поступления через 6 часов у пациентки наблюдалось усиление неврологического дефицита в виде появления слабости в нижних конечностях. В неврологическом статусе: мышечная сила в нижних конечностях до 3,5-4 баллов, снижения сухожильных рефлексов нижних конечностей. В пробе Барре -не держит нижние конечности.

Таблица 1

Лабораторные исследования

ЭКГ: Синусовая брадикардия чсс 52 уд.в мин. ЭОС: горизонтальная. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

На КТ головного мозга и КТ органов грудной клетки и средостения, УЗИ плевры и плевральной полости: патологических изменений не выявлено.

ЭХОКГ: Повышение эхогенности стенок аорты, створок аортального, митрального клапанов. Систолическая функция ЛЖ удовлетворительная ФВ -57%. Размеры камер сердца не расширены. Митральная регургитация 1 степени. Трикуспидальная регургитация 1 степени. Легочная регургитация 1 степени. Расчетное давление в легочной артерии-25 мм.рт.ст.

УЗИ ОБП: Повышенная пневматизация кишечника. Диффузные изменения паренхимы печени и поджелудочной железы. Полипы желчного пузыря. Каликопиелоэктазия правой почки.

УЗИ гинекологическое (трансабдоминальное): Послеродовый период. Состояние после кесарева сечения. Эндоцервицит.

УЗИ щитовидной железы: диффузные изменения паренхимы щитовидной железы по типу хронического тиреоидита.

МРТ головного мозга: картина единичного перивентрикулярного очага в правой лобной доле более вероятно, мелкий очаг кистозно-глиознойперестройки резидуального генеза, незначительного расширения субарахноидального конвекситального пространства (без признаков атрофии), воспалительных изменений слизистой оболочки основной, верхнечелюстных пазух, ячеек, решетчатого лабиринта (без признаков экссудации).

На ЭНМГ нервов верхних, нижних конечностей, лицевого нерва от 29.02.2024: Признаки демиелинизирующего повреждения большеберцового нерва слева, легкое снижение амплитуды М ответа с m. nasalis слева. Признаков нарушения нервно-мышечной передачи при ритмической стимуляции низкочастотными стимулами не выявлено.

Пациентка была проконсультирована специалистами: акушер-гинекологом, инфекционистом, оториноларингологом, эндокринологом, физиотерапевтом.

После получения вышеуказанных лабораторных и инструментальных данных был проведен консилиум, где был выставлен диагноз: Синдром Гийена-Барре. Острая краниальная полинейропатия. Послеродовой, послеоперационный период 21 сутки.

Было рекомендовано: 1. Провести курс иммуноглобулинотерапии класса G - Биовен из расчета 0,4 мл на кг веса 5 дней, биовен 10%- 50 мл 4 флакона 1 р/д 5 дней. 2. Витамины группы В в/м с чередованием.3. Прозерин 1,0 п/к 2 р/д 3 дня. 4. ЭНМГ краниальных мышц, декремент тест. 5. Показаний к антибактериальной терапии на данный момент консилиума нет (учитывая клинико-лабораторные данные). 6. Сцеживание грудного молока 3-4 раза в день. 7.Установить назогастральный зонд.

На следующий день начат курс иммуноглобулинотерапии, на фоне терапии наблюдается улучшение в виде появления слабого глоточного рефлекса. В пробе Барре нижние конечности удерживает. Был назначен массаж на область мышц лица, СМТ-токи на область лица.

На третий день госпитализации пациентка отмечает уменьшение тяжести в нижних конечностях, может удерживать в пробе Барре. Появился слабо выраженный глоточный рефлекс, отмечает, что глотать стало несколько легче относительно дня поступления.

В динамике 4 сутки отмечается уменьшение тяжести в нижних конечностях, может удерживать нижние конечности в пробе Барре, появился глоточный рефлекс, глотает лучше, появились минимальные движения m.zygomaticus слева.

Учитывая положительную динамику, на 5 сутки госпитализации пациентка переведена в профильное неврологическое отделение из ОАРИТ.

На фоне проведенного лечения на 14 сутки госпитализации состояние со значительным улучшением - бульбарный синдром купирован, восстановились функции лицевых нервов, сила конечностях восстановлена. Лицо – симметричное, восстановились функции лицевых нервов- появились движения в m.zygomaticus, m.risorius с обеих сторон, в правой m.frontalis, может улыбаться, нахмуривать брови. Глоточные рефлексы - сохранены, акт глотания не нарушен. Изливание жидкости, пищи изо рта. Мышечный тонус в конечностях снижен в верхних и нижних конечностях. Сила мышц в верхних и нижних конечностях до 5,0 баллов. В пробе Барре нижние конечности удерживает. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей сохранены D=S, с нижних конечностей снижены. В позе Ромберга устойчива. Пациентка выписывается с улучшением на амбулаторное наблюдение.

Выводы: В анализируемом нами клиническом случае приведена острая краниальная полинейропатия - одна из редких клинических форм синдрома Гийена-Барре. Сложность, возникающая при постановке диагноза в данном клиническом случае, заключается в сходстве симптомов заболевания с клиникой синдрома миастении. По этой причине синдром миастении был исключен в результате проведенного теста на прозерин. В зависимости от клинической картины заболевания и на основании результатов проведенного анализа ЭНМГ пациенту был поставлен клинический диагноз. Посмотрев на пример этого клинического случая, мы убедились, что в результате своевременной диагностики и назначенного лечения можно остановить прогрессирование заболевания, избежать осложнений и остановить течение болезни.

Список литературы:

1. Величко И.А., Барабанова М.А. СИНДРОМ ГИЙЕНА — БАРРЕ КАК АКТУАЛЬНАЯ ПРОБЛЕМА НЕВРОЛОГИИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ). Кубанский научный медицинский вестник. 2019;26(2):150-161. https://doi.org/10.25207/1608-6228-2019-26-2-150-161
2. Фурсова Л.А. МНОЖЕСТВЕННАЯ КРАНИАЛЬНАЯ НЕЙРОПАТИЯ // Медицинские новости. 2020. №2 (305).
3. Chen M, Norris M C, Kwan J H, et al. (February 29, 2024) Postpartum Guillain-Barré Syndrome: A Case Report and Literature Review. Cureus 16(2): e55207. doi:10.7759/cureus.55207
4. Pithadia AB, Kakadia N. Guillain-Barré syndrome (GBS). Pharmacol Rep. 2010 Mar-Apr;62(2):220-32. doi: 10.1016/s1734-1140(10)70261-9. PMID: 20508277.
5. Sharma SR, Sharma N, Masaraf H, Singh SA. Guillain-Barré syndrome complicating pregnancy and correlation with maternal and fetal outcome in North Eastern India: A retrospective study. Ann Indian Acad Neurol. 2015 Apr-Jun;18(2):215-8. doi: 10.4103/0972-2327.150608. PMID: 26019422; PMCID: PMC4445200.