ПУЗЫРЧАТКА: ЧТО ЭТО ТАКОЕ И КАК ЭТО ЛЕЧИТЬ

В современном мире пузырчатка составляет 1 % всех кожных заболеваний, около 60 % больных — женщины, которые заболевают в возрасте 40–60 лет, однако развитие заболевания возможно в любой возрастной группе.

Пузырчатка (Pemphygus) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

Этиология пузырчатки остается невыясненной. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, которые приводят к разрушению связи между клетками эпидермиса (акантолизу) за счет образования IgG- аутоантител к пемфигус-антигенам (важнейшими из которых являются десмоглеин 1 и 3) и связывания их с гликопротеидами клеточных мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы в дальнейшем вызывают разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей.

Можно выделить следующие клинические формы пузырчатки: вульгарная (обыкновенная) пузырчатка, себорейная (эритематозная) пузырчатка, листовидная пузырчатка, вегетирующая пузырчатка.

Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов, а в некоторых случаях к летальному исходу.

Вульгарная пузырчатка — наиболее частая форма пузырчатки, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках.

Первые высыпания появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или оториноларингологов по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и других заболеваний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак — гиперсаливация и специфический запах изо рта. Затем через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются от нескольких часов до суток. Некоторые пузыри на коже ссыхаются в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского — это клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения. При этом, при контакте с якобы здоровой кожей эпидермис сползает как перчатка, а в мазках отпечатках с пузырей находят PH-клетки, то есть разрушенные акантолитические клетки и симптом Никольского становится положительным.

Себорейная пузырчатка в отличие от вульгарной пузырчатки начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы). В начале заболевания на коже появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность. Симптом Никольского отрицательный.

Листовидная пузырчатка характеризуется эритемато-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек нехарактерно.

Семейная доброкачественная пузырчатка или вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри появляются вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Заболеваниее имеет семейный характер и доброкачественное течение, передается по женской наследственной линии.

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике, характере симптома Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных исследований (фиксация IgG в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови). Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенно-вегетирующей пиодермией.

Основными лекарственными средствами при вульгарной пузырчатке являются кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон, метипред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон).

В целях профилактики осложнений кортикостероидной терапии, которая продолжается, как правило , долгое время , иногда многие годы , рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида калия до 3 г в день; протекторов слизистой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы В, при присоединении вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств. С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ. Местное лечение при пузырчатке имеет вспомогательную роль. Применяются растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (целестодерм V с гарамицином, гиоксизон и др.), 5% дерматоловая или ксероформная мазь, 5% метилурациловая мазь, масло облепихи, левосин, линимент алое.

Список литературы:

1. Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова, О.Л. Иванова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. –
2. «Кожные и венерические болезни»: Учебник. 2-е издание, дополненное. Под ред. Олисовой О. Ю.; 2015г.
3. Дерматовенерология: учебник для студентов высших учебных заведений [электронный вариант]/ В. В. Чеботарев, О. Б. Тамразова и др. – М,, 2013. – 584 с.: ил.