KAPALAK BOLALAR. TERI IRSIY KASALIKLAR BULLYOZ EPIDERMOLIZ VA IXTIOZ KASALLIKLARI

ANNOTATSIYA

Dermatologiyada terda uchraydigan irsiy kasalliklardan biri bolib hisoblanadi. Hozirgi kunda dolzarb mavzulardan biri. Ushbu kasallik qon qarindoshlar ortasidagi nikoh ham sabab bolishi mumkun, bunda bolada xromasomadagi oqsilning buzilishi sabab boladi.

Kalit so’zlar: Ixtioz, Bulyozniy epidermoliz, genodermatoz, tug'ma.

Har bir kasallikni alohida korib chiqamiz,kelib chiqish sababi,davomiyligi va davolash turlari.

Ixtioz nima? Ixtioz bu irsiy kasallik hisoblanib u dermada yani teri yuza qavatida korishimiz mumkun.Uning korinishi huddi baliqning terisiga oxshash bolib, terining dagal bolishi, yoriqlar bolishini koramiz.Odatda bu kasallik tugma yoki ortirilgan bolishi mumkun. Oz amaliyotimdan kelib chiqan holda aytishim mumkunki ularga uy sharoiti parvarishi kamlik qiladi,ularga muolajani kasallikni belgilariga qarab belgilanadi. Mahalliy davolash choralariga buyuriladi D3 vitamini, ammo kopincha bolalarda mahalliy allergiyani chaqirishi ham mumkun. Kop hollarda ularga O3 “azon” terapiya, quruq vannalar va eng muhumi terining gigeyanisiga qatiy rioya qilish talab qilinadi va shu bilan birga cho’milishdan song namlovchi kremlar va moylardan foydalanish lozim. Bolaning ilk davrlarida tashqi tarafdan namlantiruvchi kremlar, tarkibida glitserin (5-10%) va deksapentanol (5%) allantoin.Bolaning 2 yoshgacha machevina tavsiya etilmaydi.Hayotning 2-yilidan boshlab karbni qo'shish uchun 3-yildan karu qo'shish tavsiya etiladi (7-7,5%), konsentratsiyasi yuqori bo'lgan xurmo va tagliklar terisiga (10- 15%), bu joylarga salitsil kislotasi (2-2,5%) qo'shilishi tavsiya etiladi. Giperkeratoz tufayli karbamiddan foydalanish yaxshi muhosaba qilinadi. O`smir yoshda ishlatiladigan dori konsentratsiyasidan foydalanish tavsiya etiladi. Yumshatuvchi va namlovchi vositalar: ergokalsiferol kremi retinol malhami 0,5% , davolash kurslari oralig'ida kuniga 2-3 marta "suvdagi yog'" tipidagi krem . Yuvish uchun gidroksidi sovun ishlatilmasligi kerak. Keratolitik vositalar: karbamid 10% , salitsil kislotasi 2-5% , sut kislotasi 8% va glikolik kislotalar bilan kuniga 2 marta terapiya paytida va davolanish kurslari oralig'ida malham. Vulgar ixtioz va atopik dermatitning kombinatsiyasi bilan glikolik kislota, shuningdek dengiz tuzi vannalaridan foydalanish tavsiya etilmaydi. Ixtioz irsiy kasallik bolganligi sabab butkul davolash imkoni hozirgi payitda yoq.Ammo teri yuzasini sezilarli darajada yaxshilash olingan terapiyalar va vitaminlar sabab boladi. Statistika boyicha genodermatozning autosom-retsessiv shakli g’arbiy mamlakatlarga nisbatan bizda koproq uchraydi 43076 ta aholi soniga 1 ta va 30000 ta aholi soniga 1 ta togri keladi. Ushbu genodermatozning sabablaridan biri yuqori inbriding ya’ni qonqarindoshlik nikohlari, ota yoki ona shu kasallik bilan challingan bolishi sabab boladi. Bola tug’ilishi bilan namoyon boladi yoki birinchi 10 kunlik hayotida korishimiz mumkun. Aniqroq korinishi balogat yoshiga tog’ri keladi. Autosom-retsessiv shakli ixtioz ogir kechishi, davo choralari kam bolishi va asoratlanishi bilan alohida ajralib turadi. Ixtiozning 40 turi mavjud hammasining asosiy belgisi terining tangachalar shaklida korinish beradi. Tabiiy omillar ham ahvolni yaxshilash mumkun, yoz oylarida ixtioz kasalligi teri yuzasi yaxshilanishi kuzatilinadi.

Oldini olish

Ixtioz bilan og'rigan bemorlarni yashash joyida ambulatoriya sharoitida pediatr, dermatolog, oftalmolog, otorinolaringolog, ovqatlanish mutaxassisi tomonidan kuzatib borish tavsiya etiladi. Prognoz kasallikning shakliga bog'liq. Erta tashxis qo'yish, etarli simptomatik mahalliy va / yoki tizimli terapiya, hayot davomida kasallikning dastlabki bosqichlarida terini muntazam parvarish qilish, asoratlar paydo bo'lishining oldini oladi, yanada qulay prognozni aniqlaydi va ixtiyozli bolalarning hayot sifatini yaxshilaydi. Mutaxasistning maslaxatisiz davolash mumkin emas.

Bullyoz epidermoliz (BE) nima?

Ushbu kasallik irsiy kasallik turiga kiradi. Tug’ma bullyoz epidermoliz qon qarindoshlik nikohlarida va hamma shakillari terining struktur oqsillarini kodlovchi genlar mutatsiyasidir. Ushbu jarayonda oqsil ekspessiyasi susayishi yoki umuman bolmaganli sabab teri kotarishlaridan pufaklar hosil boladi.Pufaklarni paydo bolishi bazal keratinositlar va ularning ostidagi bazal membrana va derma birikishining buzilishiga bog’liq. Nuqson oqsillarning joylashish darajasidan teri pufakchalarining paydo bolishi va shunga mos ravishda kasallikni kilinik shakli kelib chiqadi. Bu kasallikning 4ta asosiy turi ajratiladi. Bularga oddiy Bulliyoz epidermoliz-OBE epidermisning bazal yoki bazal osti qavatida pufakning shakillanishi; Chegaradosh Bulluoz epidermoliz-ChBE bazal membananing yorug’ plastinkasida pufakning shakillanishi. Distrofik Bulyoz epidermoliz-DBE bazal membrananing qalin qavatida pufaklarning shakillanishi. Teri juda nozik mehanik tasirga chidamliligi bo’lmaganligi va nozik bolganligi sabab bunday bolalarni “kapala bolalar” deyiladi. TBE chaqaloqlar terisini parvarishlash. Neonatal terining parvarishining asosiy maqsadlari quyidagilardan iborat:

•Shikastlanishni kamaytirish va uni oldini olish;

•Teri tosig’ining yetukligi bilan bog’liq himoya choralari;

Terining yaxlitligini saqlash.Yangi tugilgan chaqaloqni terisini moylash zarur. Dastlabki moylashni olib tashlash mumkun emas sababi bolaning terisi juda mo’rt bo’ladi terini nuqsonlar paydo bolishiga olib keladi buesa o’z navbatida yuqumli kasalliklar uchun shart-sharoit hisoblanadi. Hona harorati juda issiq bolmasligi kerak sababi qoshimcha qabariq hosil bolishiga olib keladi. Bu kasallik bilan kasallangan bemorlarga juda nozik va ehtiyotkorlik bilan muolajalar qilish kereka shu bois uy sharoitida emas balki muntazam ravishda shifok nazoratida bolish kerakligini aytib o’tish kerak. Bu kasallik faqat bolalarda emas kattalarda ham boladi. BE ikki xil tarzda nasildan  nasilga otadi. Bular birinch turida- autosom dominant shakli BE bilan ota yoki ona chalingan bolsa 50% farzand usbu tashxis bilan tug’iladi. Ikkinch turida- autonomy- retsessiv shakli bunda ota yoki ona tashuvchi boladi bunda farzanda 25% namoyon bolishi kuzatilinadi. Korinishi teri sathida pufak hamda eroziya hosil bolishi,terining yuqori sezuvchanligi bilan kechadigan kasallik hisoblanadi. Takidlash kerak ”BE haftaligi otkazilgan bundan asosiy maqsad ham ayna yangi bemorlarni aniqlash va ularga yordam berish”- deydi Gulnoza Gafurova.Zamonaviy meditsina yordamida ularni ahvolini yengilashish imkoniyatiga egamiz. Ammo butkul davolash imkoniyati hozirgi payitda mavjud emas. Ushbu kasallikda mehanik tasir yani ishqalanish tufayli ham pufakcha hosil boladi.

Profilaktika

Statistika boyicha bizning mamlatimizda ushbu kasallikga ega insonlar uchun qanday chora tadbirlar korilyapti? degan savol tug’ilishi tabiiiy. Sog’liqni saqlash vazirligi qoshidagi Respublika ixtisoslashtirilgan dermatologiya va ilmiy-amaliy tibbiyot markazi negizidagi gen dermatozlarini davolash boyicha statsiontsianar mavjud. Biz ushbu markazga universitetimiz tomonidan bilimimizni yanada mustahkamlab boyitish maqsadida amaliy konikima olishimiz uchun yuborilganmiz.Statsionar Markaziy Osiyo mamlakatlaridagi yagona tibbiy muassasa hisoblanadi. U yerda yuqori malakali vrachlar oz bilimari bilan bolishishdi. Statsionarda barcha shart sharoitlar mavjud, zamonaviy uskunalar bularga misol bola oladi. Bizga berilgan malumotga ko’ra nafaqat ixtiozlar balki teri kasalliklari va noyob gen kasalliklari ushbu statsionarga kelib davolanishlari mumkun. Hozirgi payitda 2 ming nafarga yaqin kasallangan insonlar mavjud.

Adabiyotlar ro`yxati:

1. https://kvd4.ru/ixtioz-u-rebenka-chto-nuzhno-znat-roditelyam/
2. Bulliyoz Epidermoliz.27 bet
3. Bulliyoz epidermoliz.333 bet