ХОЛАНГИОКАРЦИНОМА: ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ И ХИРУРГИЯ

АННОТАЦИЯ

В статье предоставлены литературные данные об эпидемиологических особенностях, факторах риска, клинической картине холангиокарциномы и методах лечения заболевания.

ABSTRACT

The article presents literature data on epidemiological features, risk factors, clinical picture of cholangiocarcinoma and methods of treatment of the disease.

Ключевые слова: холангиокарцинома, заболевание.

Keywords: cholangiocarcinoma, disease.

Холангиокарцинома представляет собой группу раковых заболеваний, довольно редко встречающихся среди всей структуры опухолевых новообразований, которые развиваются из клеток эпителия желчных протоков, подвергшихся мутационным особенностям.

Цель исследования — проанализировать литературные данные об эпидемиологических особенностях, течении, клинической картине холангиокарциномы и определить основные методы лечения заболевания.

Холангиокарцинома является редкой раковой опухолью желчных протоков. Желчь из печени стекает в желчные протоки, временно хранится в желчном пузыре и высвобождается в часть тонкой кишки, называемую двенадцатиперстной кишкой [1]. Чаще всего заболеванию подвержены пациенты старше 50 лет, но в некоторых случаях опухоль может прогрессировать у молодых людей при наличии сопутствующих предраковых состояний, таких как склерозирующий холангит. Частота заболеваемости среди развитых стран равна 1 случаю на сто тысяч человек ежегодно. Преимущественно холангиокарционома распространена в странах, население которых подвержено паразитарным инвазиям печени, которые также могут стать фоном для развития патологического злокачественного процесса. Прогноз для жизни пациентов с момента постановки диагноза чаще всего неблагоприятного характера и составляет около двух лет, что связано с высокой малигнизацией опухоли и вероятностью метастазирования [1].

Этиология заболевания до сих пор остается до конца не изученной, но выделяют следующие фоновые состояния, которые могут являться предикторами для развития патологического процесса:

• Склерозирующий холангит – заболеванию свойственна облитерация желчных протоков вследствие разрастания соединительной ткани на фоне воспаления неизвестной этиологии, сопровождающегося развитием стриктур;
• Язвенный колит – хроническое воспаление толстого кишечника аутоиммунного генеза с образованием язвенно-эрозивного поражения;
• Синдром Кароли – характеризующийся врожденным кистозным расширением крупных печеночных протоков;
• Наличие доброкачественных аденом в желчном пузыре, печени или желчных протоках;
• Паразитарные инвазии печени такими паразитами как: эхинококк, альвеококк, трематоды, китайские двуустки.
• Синдром Линча – генетически опосредованная мутация, вызывающая множественный рак внутренних органов малого таза;
• Болезнь Крона – хроническое заболевание толстого кишечника неизвестного генеза, поражающая всю толщу слизистой с образованием свищей и стриктур;
• Злоупотребление алкогольными напитками, никотином;
• Наличие иммунодефицитных состояний, опосредованных различными инфекциями, такими как ВИЧ, гепатиты В и С, сифилис.
• Хронические патологические заболевания печени, сопровождающиеся воспалением, разрастанием соединительной ткани и нарушением структурной целостности тканей органа – цирроз, гепатит, гепатоз.

Существуют различные виды холангиокарциномы:

• Внутрипеченочная холангиокарцинома - опухоль распространяется в протоках печени небольшого диаметра;
• Хилар холангиокарцинома - при этом состоянии новообразование возникает в месте деления протока на правую и левую ветви;
• Дистальная холангиокарцинома – расположенная непосредственно перед входом в двенадцатиперстную кишку и довольно часто имитирующая рак поджелудочной железы;

Клиническая картина злокачественного процесса опосредована непроходимостью желчных протоков и, соответственно, развитием стаза желчи [2]. В превалирующем числе случаев пациенты страдают от следующих симптомов заболевания:

• Желтуха, при которой отмечается пожелтение кожных покровов, слизистых и склер глаз;
• Зуд кожи, различающийся по степени интенсивности, опосредованный отложением желчных пигментов в кожном покрове;
• Потемнение мочи;
• Диспепсический синдром, проявляющийся вздутием, изжогой, тошнотой, чередованием поносов и запоров, невозможностью отхождения газов;
• Изменения веса – для многих пациентов характерным становится
• Болезненность в области проекции печени и желчного пузыря;
• Длительный субфебрилитет вплоть до развития клинической картины лихорадки с присоединением озноба, ломоты в мышцах и суставах;
• Астеновегетативный синдром, для которого свойственна быстрая утомляемость, апатия, снижение аппетита, сильная слабость и ухудшение когнитивных функций.

В большинстве случаев болезнь протекает бессимптомно, либо с наличием неспецифической симптоматики, что затрудняет своевременную диагностику состояния. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.

Хирургическое удаление является единственным методом, позволяющим эффективно излечить заболевание. Наряду с оперативным вмешательством или в случаях, когда оно в силу определенных обстоятельств противопоказано для пациента, в ходе терапии холангиокарциномы применяют эндоскопическое стентирование, чрескожное стентирование печени, радиационную терапию и лечение химиопрепаратами.

До 50% больных не имеют противопоказаний для проведения оперативного вмешательства, объем которого зависит от локализации, степени и распространения опухолевого процесса [3]. Пациенты с опухолями по направлению ко дну желчного протока, вместе вхождения его в кишечник, имеют больше шансов на проведение полной резекции. При наличии противопоказаний к хирургическому радикальному лечению и методов, перечисленных выше, пациенту может быть оказана паллиативная помощь, в том числе проведение лучевой терапии, поскольку опухоль склонна к быстрой малигнизации, что снижает выживаемость пациентов с момента постановки диагноза до полугода.

Хирургическая операция является основным способом лечения пациентов с холангиокарциномой. Объем оперативного вмешательства при инвазии опухоли может включать в себя удаление части соседних органов, в том числе печени, двенадцатиперстной кишки, головки поджелудочной железы и крупных кровеносных сосудов печени.

Некоторым пациентам может потребоваться установка стента до операции, для увеличения объема печени. Также проводятся и другие вмешательства, позволяющие сохранить объем оставшейся печени, такие как эмболизация воротной вены с целью блокировки кровоснабжения в удаляемом участке органа, что гарантирует сохранность послеоперационной функциональной активности органа. В 35% случаев требуется дополнительное проведение химиотерапии после проведенного оперативного вмешательства для повышения шансов на излечение и снижения риска возникновения рецидивов.

Выводы:

1. Холангиокарцинома является редкой злокачественной опухолью желчных протоков, для которой характерно неблагоприятное течение, а средняя выживаемость после постановки диагноза составляет около полутора лет.
2. Основной метод лечения холангиокарциномы – радикально оперативный.

Консервативное лечение холангиокарциномы осуществляют после хирургического вмешательства или в тех случаях, когда операцию выполнить невозможно (паллиативная терапия).

Список литературы:

1. Baton O., Azoulay D., Adam D.V., Castaing D. Major hepatectomy for hilar cholangicarcinoma type 3 and 4: prognostic factors and long-term outcomes. Journal Surgery 2007; 204 (3): 250—60
2. Igami T., Nishio H., Ebata T. et al. Surgical treatment of hilar cholangiocarcinoma: the «new era» the Nagoya University experience. Journal Hepatobiliary Pancreat 2010; 17 (2): 449—54
3. Вишневский В. А, Тарасюк Т. И, Икрамов Р.З. Радикальные операции при раке проксимальных желчных протоков. Анналы хирургической гепатологии 2005; 10 (3): 35—42