ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ - ТЕТРАДА ФАЛЛО

CONGENITAL MALFORMATION-TETRAD FALLO

Julia Tyutyunykh

3rd year student of the pediatric faculty, Department of Pathological Physiology, Perm State Medical University named after academician E.A. Wagner of the Ministry of Health of Russia,

Russia, Perm

Inna Gulyaeva

scientific adviser, doctor of medicine, assistant professor, Head of pathophysiology department, Perm State Medical University named after academician E.A. Wagner of the Ministry of Health of Russia,

Russia, Perm

АННОТАЦИЯ

В России к наиболее распространенным патологиям у новорожденных и детей первого года жизни относятся врожденные пороки развития. Распространённость врожденных пороков сердца - примерно 30% от числа врожденных пороков развития. Среди новорожденных частота встречаемости врожденных пороков сердца (ВПС) варьирует от 19 до 75 на 1000 родившихся[4]. В России ежегодно рождается в среднем 40-45 тысяч детей с ВПС. Если хирургическое лечение не проводить, то примерно 60-70% детей умирают в первый год жизни. Поэтому важно знать и уметь диагностировать пороки развития на ранних сроках эмбриогенеза.

ABSTRACT

In Russia, the most common pathologies in newborns and children of the first year of life include congenital malformations. The prevalence of congenital heart defects is approximately 30% of the number of congenital malformations. Among newborns, the incidence of congenital heart defects varies from 19 to 75 per 1000 births[4]. In Russia, an average of 40-45 thousand children with CHD are born every year. If surgical treatment is not carried out, then approximately 60-70% of children die in the first year of life. Therefore, it is important to know and be able to diagnose malformations in the early stages of fetal development.

Ключевые слова: тетрада Фалло, врожденный порок сердца.

Keywords: tetrad of Fallot, a congenital heart defect.

В 1889г. патологоанатом из Франции Фалло впервые описал врожденный порок сердца, названный в его честь. Тетрада Фалло имеет постоянные анатомические особенности, такие как:

• стеноз легочной артерии
• дефект межжелудочковой перегородки
• смещение отверстия аорты в правый желудочек
• гипертрофия правого желудочка

Первые три анатомических признака представляют собой аномалию развития, четвертый признак является следствием первых трех [2].

Этиология

Тетрада Фалло является тяжелым врожденным пороком сердца. На 2-8 неделях развития плода происходит нарушение формирования сердца. К причинам данных нарушений можно отнести: инфекционные заболевания (корь, скарлатина и др.), эндокринные заболевания (сахарный диабет), прием некоторых лекарственных средств (седативные, гормональные и др. лекарственные препараты), употребление алкоголя, наркотических веществ, влияние производственных вредностей. Также не стоит забывать про наследственный фактор [1].

Патогенез

Изменение гемодинамики: кровь из верхней и нижней полых вен впадает в правое предсердие. Далее она поступает в правый желудочек. Из правого желудочка кровь выбрасывается в легочной ствол, но для тетрады Фалло характерен стеноз легочной артерии, поэтому кровь в полном объеме не может поступать в легочную артерию. При данном пороке наблюдается дефект межжелудочковой перегородки, т.е. кровь из правого желудочка попадает в левый желудочек, чего в норме не должно быть.  В левом желудочке давление выше, чем в правом, поэтому правому желудочку приходится преодолевать сопротивление, в результате чего стенка правого желудочка будет гипертрофирована, а сам желудочек увеличен. При дефекте межжелудочковой перегородки у больных наблюдается смещение устья аорты вправо и расположение ее над межжелудочковой перегородкой. Данная аномалия развития носит название декстапозиция аорты. Вследствие сочетания первых трех аномалий в легочной ствол поступает малое количество крови. Далее кровь из обоих желудочков поступает в аорту.

Клиника

Клинические проявления могут проявляется как на первом месяце жизни, так и сразу же после рождения ребенка. Появление легкого цианоза, одышки во время крика или кормления служит первым проявлением болезни. Цианоз наиболее заметен на губах, в полости рта, в области ногтевого ложа пальцев. Характерной для тетрады Фалло является поза больного: ребенок садится на корточки или ложится на бок с приведенными к животу ногами. При таком положении повышается насыщение крови кислородом.  При декомпенсации порока появляются гипоксемические (одышечно-цианотические) приступы. Они возникают в результате спазма выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной артерии, что приводит к полному шунтированию крови в аорту. Клиника приступов разнообразна. У некоторых детей приступы короткие и даже не приводят к потере сознания, у других могут завершаться коматозным состоянием, вплоть до гипоксической комы, сопровождающаяся потерей сознания и судорогами [1].

Перкуссия: в основном границы сердца находятся в пределах нормы, но также может наблюдаться расширение границ влево.

Аускультация: во втором-третьем межреберье по левому краю грудины выслушивается «сухой» грубый систолический шум, который обусловлен током крови через стеноз. Второй тон над легочным стволом ослаблен, первый тон усилен. Примерно у 4−5% пациентов с тетрадай Фалло между лопатками слева выслушивается непрерывный дующий систолодиастолический шум над коллатеральными ветвями между большим и малым кругом кровообращения.

Диагностика

ЭКГ: отклонение электрической оси вправо. Гипертрофия правого желудочка. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса, имеются признаки перегрузки правого предсердия.

Рентгенография: кардиомегалия, увеличение правого желудочка, верхушка сердца приподнята и закруглена. Наблюдается декстропозиция аорты. Форма сердца напоминает «деревянный башмачок».

УЗИ: ле­гочной стеноз, смещение аорты, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка.

В крови наблюдается выраженная полицитемия с резким увеличением количества гемоглобина. При хроническом дефиците кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови наблюдается увеличение количества ретикулоцитов, снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.

Лечение

Все больные с тетрадай Фалло нуждаются в оперативном лечении. Хирургическое лечение проводится для устранения всех анатомических и гемодинамических аномалий развития сердца. Метод оперативного вмешательства зависит от тяжести течения порока, возраста пациента, степени операционного риска.

Паллиативное лечение проводится с целью подготовки больного к радикальной коррекции пророка и увеличении объема легочного кровотока.

Осложнения заболевания

• Дисфункция и дилатация правого желудочка
• Развитие аритмий
• Остаточный стеноз легочной артерии и дефект межжелудочковой перегородки
• Недостаточность клапана легочной артерии
• Эндокардит
• Сердечная недостаточность
• Тромбозы сосудов головного мозга

Заключение

Тетрада Фалло относится к тяжелым и распространённым врожденным порокам развития сердца. Для лечения данной аномалии разработано более 30 операций и различных модификаций. Но даже в нашем современном мире смертность от порока до сих пор сохраняется на высоком уровне. Поэтому важно уметь диагностировать данный пророк как можно раньше, чтобы спасти жизни маленьких пациентов.

Список литературы:

1. Клинические рекомендации: Тетрада Фалло (ТФ).- МЗРФ, 2018. 7,8 с.
2. Тетрада Фалло. Частота и эпидемиология тетрады Фалло. [Электронный ресурс] Режим доступа: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/62.html (Дата обращения: 23.5.06.2021).
3. Тетрада Фалло (Q21.3). [Электронный ресурс] Режим доступа: https://diseases.medelement.com/disease/7499 (Дата обращения: 23.5.06.2021).
4. Пирназарова Г.З. Частота встречаемости врожденных пороков сердца у детей по данным госпитализации // EUROPEAN SCIENCE. – 2020-. № 1. – C 63.
5. Левченко Л.А., Бабенко А.С.  Эпидемиологическая характеристика врожденных пороков сердца у новорожденных Курской области // Международный научный студенческий вестник – 2017. – № 2.