АНАЛИЗ ОСОБЕННОСТЕЙ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

АННОТАЦИЯ

Врожденные пороки сердца представляют собой структурные аномалии и деформации клапанов, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения. [1] Частота ВПР ССС среди новорождённых составляет около 1 % (1 на 100 новорождённых). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врождённых пороков развития центральной нервной системы. [2]

Материалом для изучения послужили протоколы 799 патологоанатомических вскрытий плодов, абортированных по медико-генетическим показаниям, со сроком гестации от 10 до 22 недель, проведённых в 2014 − 2018 гг. в ГУЗ «Гомельское областное клиническое патологоанатомическое бюро.

Результаты исследования и их обсуждения. В результате проведенного исследования было выявлено, что в 2014 − 2018 гг. среди абортированных по медико-генетическим показаниям количество плодов с ВПР ССС по Гомелю и Гомельской области составляло 279случая (34,9% от общего количества ВПР) и занимало одно из первых мест по частоте встречаемости.

Таблица 1.

Частота встречаемости ВПР ССС среди вскрытий абортированных плодов

Пороки ССС были условно разделены на несколько групп: изолированные, комбинированные (два и более порока развития в пределах одной системы), входящие в комплекс множественных пороков развития (МВПР), когда в патологический процесс были вовлечены две и более системы организма и являющиеся морфологическим проявлением хромосомных болезней.

Морфологические виды ВПР ССС отличались разнообразием проявлений (таблица 2).

Таблица 2.

Морфологические виды ВПР ССС

Изолированные пороки ССС чаще были представлены атрио-вентрикулярной коммуникацией и дефектом межжелудочковой перегородки, комбинированные —транспозицией магистральных сосудов, синдромом гипоплазии левых отделов сердца с различными вариантами атрезий и стенозов аортального и митрального клапанов, комбинацией общего артериального ствола с дефектом межжелудочковой перегородки и тетрадой Фалло.

Из ВПР ССС, входящие в комплекс МВПР, преобладали дефекты межжелудочковой перегородки и синдром гипоплазии левых отделов сердца, реже наблюдались атриовентрикулярная коммуникация, тетрада Фалло и другие пороки. Сочетание пороков ССС с пороками других органов и систем была крайне разнообразным, но при этом чаще наблюдалась связь с пороками мочеполовой системы (14,4%), поражением центральной нервной системы (23,7%), поражение опорно-двигательного аппарата (21,8%), системы пищеварения (15,2%).

Из группы громосомных болезней ВПР ССС чаще выявлялись про аутосомных трисомиях. При синдроме Дауна чаще выявлялись дефекты межжелудочковой перегородки (35 случаев) и предсердно-желудочковая коммуникация (33 случая), при синдроме Эдвардса и синдроме Патау — ДМЖП (16 и 7 случаев соответственно).

Выводы.

1.По данным ГУЗ «Гомельское областное клиническое патологоанатомическое бюро» за период с 2014 по 2018 г. в структуре всех врождённых пороков развития ВПР ССС занимают одно из первых мест, встречаясь либо изолированно, либо в комплексах МВПР и хромосомных болезней. и составляя около 34,9% от всех случаев прерывания беременности по медико-генетическим показаниям.

2.Из ВПР ССС преобладают дефекты межжелудочковой перегородки, предсердно-желудочковая коммуникация и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Список литературы:

1. Лазюк Г.И. Тератология человека. М: Медицина 1991 г. 480 с.
2. Перинатальная патология : учеб.пособие/ М.К..Недзьведь [ и др.] ; под ред. М.К. Недзьведя. – Минск :Выш. шк., 2012.- 575 с.