РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС-СИНДРОМ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Синдром дыхательных расстройств у новорожденного или респираторный дистресс-синдром (РДС) новорожденных представляет собой заболевание, проявляющееся в первые дни жизни младенца дыхательной недостаточностью из-за первичного дефицита сурфактанта и незрелости легких.

РДС является главной причиной развития дыхательной недостаточности в раннем неонатальном периоде и может привести к смерти как недоношенных, так и доношенных новорожденных. Встречаемость его имеет обратную зависимость с гестационным возрастом и массой тела ребенка при рождении. Так, у детей, родившихся до 30 нед. гестации, не получавших пренатальную профилактику глюкокортикоидами, частота встречаемости РДС составила примерно 65%, а у детей, получавших ее – 35%. У недоношенных детей, родившихся в сроки более 34 недель гестации частота встречаемости РДС не зависит от наличия профилактики и составляет менее 5%, т.к. к этому периоду внутриутробного развития сурфактантная система окончательно созревает. [1]

В этиологии РДС новорожденных можно выделить две группы факторов, оказывающих негативное воздействие на незрелые легкие:

• Прямые повреждающие факторы – врожденная пневмония, аспирация околоплодных вод;
• Непрямые повреждающие факторы - тяжелая перинатальная гипоксия — ишемия, шок, геморрагический синдром.

В развитии РДС новорожденных, как и при любой другой патологии, можно выявить предрасполагающие факторы. К ним относятся преждевременная отслойка плаценты, преждевременные роды, гемолитическая болезнь плода, наличие РДС у сибсов, гестационный диабет и СД 1 типа у матери, асфиксия новорожденного, кесарево сечение до начала родовой деятельности. [2]

Основной причиной развития РДС новорожденных является патология сурфактантной системы:

• Нарушение синтеза сурфактанта альвеолоцитами 2 типа из-за незрелости легочной ткани;
• Врожденный качественный дефект структуры сурфактанта.

Сурфактант – это мономолекулярный слой липидов (90%) и белков (10%), располагающийся на поверхности альвеол. Его основной функцией является снижение поверхностного натяжения альвеол и обеспечение механической прочности их стенок во время выдоха. Это обеспечивают поверхностно активные фосфолипиды, главным из которых является дипальмитоилфосфатидилхолин. Синтезируется сурфактант альвеолоцитами 2 типа, начиная с 20-24 недели внутриутробного развития, а созревает окончательно к 34-36 неделе гестации. Сурфактант способствует раскрытию мелких дыхательных путей и является важным компонентом иммунитета. Он увеличивает фагоцитарную активность макрофагов, подавляет пролиферацию лимфоцитов, уменьшает выделение медиаторов воспаления, обладает бактерицидными и антивирусными свойствами. Первичный дефицит сурфактанта может быть обусловлен низкой активностью ферментов его синтеза, энергетической недостаточностью или усиленной его деградацией.

При дефиците сурфактанта повышается проницаемость мембран альвеол и легочных капилляров, возникает диффузный интерстициальный отек. Это приводит к спадению альвеол и формированию ателектазов. Из-за этого уменьшается жизненная емкость легких и дыхательный объем, вследствие чего возникает гиповентиляция легких. Возникающие гиперкапния, гипоксемия и ацидоз приводят к спазму легочных артериол и шунтированию крови через фетальные коммуникации. В конечном итоге в альвеолах накапливается богатый фибрином экссудат, выстилающий внутреннюю поверхность альвеол и названный из-за своего внешнего вида гиалиновой мембраной. Гиалиновые мембраны нарушают газообмен, усиливают гипоксемию и способствуют снижению синтеза сурфактанта. Возникает замкнутый патогенетический круг, который способствует нарушению аэрогематического барьера, транссудацией белков плазмы в просвет альвеол. [1,4]

Для РДС характерна следующая патологоанатомическая картина. При макроскопической оценке легкие безвоздушные, темно-красного цвета, резиновой консистенции. Микроскопически можно отметить, что внутренняя поверхность альвеол и терминальных бронхиол выстлана гиалиновыми мембранами, основой которых является фибрин. [3]

Для классической клинической картины РДС новорожденных характерна стадийность развития клинических и рентгенологических синдромов. Симптомы могут появиться как сразу, так и через 2-8 часов после рождения. К ним относятся: учащение дыхания, раздувание крыльев носа, «дыхание трубача», звучный выдох, ретракция грудины, цианоз, угнетение ЦНС. При аускультации в лёгких выслушивают ослабленное дыхание и крепитацию. При тяжелом РДС возникают признаки сердечно-сосудистой недостаточности: тахикардия, реже брадикардия, «фиксированный ритм», не изменяющийся при нагрузке (возникает при глубоком нарушении регуляции сердечной деятельности со стороны ЦНС), возможно расширение границ сердца, цианоз, гепатомегалия.

Клиническая оценка степени тяжести дыхательных нарушений проводится по шкале Сильверман (Silverman) у недоношенных и по шкале Доунс (Downes) у доношенных новорожденных. По шкале Доунс РДС подразделяют по тяжести на лёгкую форму заболевания (2–3 балла), среднетяжёлую (4–6 баллов) и тяжёлую (более 6 баллов). (табл.1) [1,2,4]

Таблица 1.

Шкала Доунс

Рентгенологическая картина зависит от тяжести заболевания. При РДС отмечают характерную триаду признаков:

• Диффузное снижение прозрачности лёгочных полей;
• Границы сердца не дифференцируются;
• «Воздушная» бронхограмма, т.е. полоски просветлений в области корня легкого.

Также при обнаружении признаков дыхательной недостаточности обязательно проводятся рутинные исследования крови, определение кислотно-основного состояния, газового состава и уровня глюкозы крови и рекомендуется проводить анализы маркеров инфекционного процесса (нейтрофильный индекс, СРП, микробиологическое исследование крови). Для РДС характерны отрицательные маркеры воспаления и отрицательный результат микробиологического исследования крови. [2]

Список литературы:

1. Акушерство : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 1088 с. - (Серия "Национальные руководства").
2. Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины совместно с Ассоциацией неонатологов. Ведение новорожденных с респираторным дистресс-синдромом. Клин. рекомендации под ред. акад. РАМН Н.Н.Володина. - М.: 2016. - С. 1-48.
3. Патологическая анатомия: учебник: в 2 т./ под ред. В. С. Паукова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – Т. 2. Частная патология. – 528 с.: ил.
4. Респираторный дистресс-синдром новорожденных: современный взгляд на проблему. И.Е. Сулейменова, А.М. Махашова, Н.Б. Омирбекова, А.К. Асылбекова, М.Ж. Алтынбекова. Вестник КазНМУ - №1, 2018. С. 137-138.