КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДЕТЕЙ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ

АННОТАЦИЯ

Статья посвящена клинико-психологическим особенностям у детей с фенилкетонурией. Объект исследования – клинико-психологические особенности детей с фенилкетонурией. Предмет исследования – психофизиологические особенности детей с фенилкетонурией. Цель исследования – изучить клинико-психологические особенности детей с фенилкетонурией. Гипотеза исследования: у детей с фенилкетонурий выявляются повышенный уровень тревожности и изменение психофизиологических показателей. Изучение клинико-психологических особенностей детей с фенилкетонурией позволит разнообразить методы психолгической коррекции и взаимодействия с детьми, имеющими данный диагноз.

Ключевые слова: фенилкетонурия, клинико-психологические особенности.

Фенилкетонурия развивается в результате наследственного нарушения превращения фенилаланина в тирозин. В случае поздней диагностики болезни у детей замедляется психомоторное развитие, формируется поражение головного и спинного мозга, возникают расстройства движений и мышечного тонуса, нарушение обмена меланина и др. Чтобы предотвратить умственную отсталость и развернутую клиническую картину у ребенка с фенилкетонурией, очень важно своевременно (в первые 3 недели жизни ребенка) установить диагноз и назначить диетотерапию [4].

Несмотря на значительное число научных изысканий, посвященных фенилкетонурии, до настоящего момента ряд аспектов проблемы этой патологии остается недостаточно наученными. В первую очередь это относится к психологической оценка интеллектуальной деятельности детей, страдающих фенилкетонурией.

Объект исследования – клинико-психологические особенности детей с фенилкетонурией.

Предмет исследования – психофизиологические особенности детей с фенилкетонурией.

Цель исследования – изучить клинико-психологические особенности детей с фенилкетонурией.

Гипотеза исследования: у детей с фенилкетонурий выявляются повышенный уровень тревожности и изменение психофизиологических показателей.

Организация и методы исследования. В исследованиях приняли участие дети с фенилкетонурией в возрасте от 11-14 лет (n=48). Исследование проводилось на базе ГБУЗ «Республиканский медико-генетический центр» во время организации заезда Республиканский психоневрологический санаторий для детей с родителями «Акбузат», г. Уфа.

На момент исследования больные получали лишь традиционную гипофенилаланиновую диету, препараты кальция, фосфора, поливитамины.

По степени умственной отсталости дети относились к группе: дети с парциальностью психического дефекта.

Методы исследования:

I. Теоретическое методы, включающие изучение и анализ психолого-педагогических и философских источников литературы по проблеме исследования;

II. Эмпирические методы, включающие тестирование с помощью комплекса тестовых методик.

- Для диагностики уровня самооценки использовалась методика Дембо-Рубинштейна.

- Уровень тревожности и уровень депрессии изучали с помощью методики HADS.

- Оценка психо-эмоционального состояния осуществлялась с помощью методики цветового выбора Люшер.

III. Интерпретационно – описательные методы, количественные и качественные методы анализа данных, критерий ранговой корреляции Спирмена.

Таблица 1.

Психофизиологические особенности детей с фенилкетонурией

Согласно полученным результатам для наших обследуемых характерно - автономность, активность, инициативность, независимость испытуемого, также склонность к доминированию, стремление к успеху, к самоутверждению.

У детей с фенилкетонурией также выявлен завышенный уровень притязаний (93,4 балла).

Согласно полученным результатам, у детей с фенилкетонурией выявлен повышенный уровень тревожности.

Согласно полученным результатам для обследуемых характерно - автономность, активность, инициативность, независимость испытуемого, также склонность к доминированию, стремление к успеху, к самоутверждению

Анализируя результаты показателя «Концентричность - эксцентричность» мы можем сделать вывод о том, что для детей с фенилкетонурией характерен высокий уровень сосредоточенности на собственных проблемах. Учитывая, что дети с данным заболеванием с рождения получают специализированное питание, им необходимо щепетильно следить за своим питанием, меню. Часто детей с таким заболеванием необходимо ограничивать в их желаниях, особенно гастрономических.

По результатам «Личностный баланс» (0,9±1,88) подростки с фенилкетонурией характеризуются как - неустойчивая, противоречивая личность. При интерпретации полученных результатов необходимо учитывать возраст испытуемых 12,92±1,8 лет.

Вегетативная (автономная) Учитывая результаты наши испытуемых – 2,14±1,09 ус.ед, можем сделать вывод о том, что у детей с фенилкетонурией (от 0 до -9.8) – преобладает тонус парасимпатической нервной системы (вагатоники), т.е. работа организма направлена на отдых, восстановление сил, сбережение ресурсов. Это означает установку на минимизацию усилий, неготовность к активной деятельности, причем степень выраженности данной установки составляет некоторый % от максимального уровня.

Оценка результатов «Показатель работоспособности» мы получили следующие результаты 13,92±0,98 диапазон значений для интерпретации от 9.1 до 16 низкая, от 16 до 20.9 - высокая работоспособность. Полученные результаты согласуются с результатами «Вегетативный баланс».

«Показатели стресса» у подростков с фенилкетонурией составил - 21,7±0,21. Значения могут быть в диапазоне от 0 до 41.8, если значения до 20, значит, есть тенденция к образованию стресса, если больше 20, то - это проявление стрессового состояния. Это означает, что для подростков с фенилкетонурией характерно стрессовое состояние. На данный показатель также могут влиять возраст испытуемых, нахождение в непривычных условиях (в условиях санатория).

Анализируя данные самооценки детей с фенилкетонурией, мы видим, что у наших испытуемых завышенный уровень самооценки. Количество баллов от 75 до 100 (и выше предлагаемого максимума) свидетельствует о завышенной самооценке (переоценке себя) и указывает на определенные отклонения в формировании личности.

Согласно полученным результатам, у детей с фенилкетонурией выявлен повышенный уровень тревожности. При субклинических значениях уровня тревожности, у детей с фенилкетонурией наблюдается отсутствие признаков депрессии.

Список литературы:

1. Бушуева Т.В. Современный взгляд на проблему фенилкетонурии у детей: диагностика, клиника, лечение//Вопросы современной педиатрии. 2016. Т 9. № 1 С. 157-160.
2. Волгина С.Я., Яфарова С.Ш., Клетенкова Г.Р. Фенилкетонурия у детей: современные аспекты патогенеза, клинических проявлений, лечения // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2017. Т. 62. № 5. С. 111-118.
3. Голихина Т.А., Люманова Э.P. Психологический статус личности детей с фенилкетонурией, получающих диетотерапию с раннего возраста // Кубанский научный медицинский вестник. 2010. № 8 (122). С. 50-53.
4. Потапова И.В., Мартынович Н.Н., Барзунова Т.В., Камф Е.А. Особенности течения фенилкетонурии у детей и взрослых на территории Иркутской области // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018. Т. 63. № 4. С. 210.
5. Frenhani P.B., Burini R.C. Mechanism of action and control in the digestion of proteins and peptides in human. Arq Gastroenterol 1999; 36: 3: 139—147.
6. Ho G., Christodoulou J. Phenylketonuria: translating research into novel therapies. Transl Pediatr 2014; 3 (2): 49-62. DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2014.01.01