СИНДРОМ БРУГАДА: МЕХАНИЗМЫ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

АННОТАЦИЯ

В статье рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза и диагностики синдрома Бругада. Уделено внимание аспектам лечения и клинических проявлений заболевания.

Ключевые слова: ЭКГ, кардиология, синдром Бругада, наследственные заболевания.

Синдром Бругада представляет собой наследственное нарушение электрофизиологических процессов сердца, которое влечет за собой повышенный риск синкопе и внезапной смерти. Синдром описан в 1992 году испано-бельгийскими кардиологи — братьями Педро и Хосеп Бругада. По мнению многих специалистов, синдром Бругада является причиной 50% внезапных смертей в молодом возрасте [1].

Причинами возникновения синдрома Бругада являются генетические мутации, наиболее затрагивающих ген SCN5A, который кодирует альфа-субъединицу вольтаж-зависимого натриевого канала. Пациенты зачастую не имеют морфологических поражений сердца. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования в 25 % семей. Описаны и случаи приобретенного заболевания [1]. Клинические проявления синдрома возникают в молодом возрасте (до 35-40 лет), но известны случаи манифестации в пожилом возрасте. Наибольшее распространение имеет в регионе Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока (от 4 до 10 случаев на 10 000) [2].

Синкопе и остановка сердца являются наиболее частыми проявлениями синдрома Бругада, человека могут беспокоить кошмарные сновидения. Встречается и бессимптомное течение заболевания. Остановка сердечной деятельности не связана с физической нагрузкой. Около 20% пациентов имеют сопутствующие нарушения ритма (фибрилляция предсердий или АВ-узловая тахикардия) [3].

Синдром Бругада ассоциирован с одним из изменений на ЭКГ, к которым относят неполную блокаду ПНПГ и подъем сегмента ST в передних грудных отведениях. В соответствии с ЭКГ-изменениями выделяют три типа подъема сегмента ST при синдроме Бругада. I тип – выраженный подъем точки J, сводчатые изменения сегмента ST и инверсия T-волны в отведениях V1 и V2. При II типе отмечается седловидный подъем сегмента ST более чем на 1 мм. При III типе отмечается подъем сегмента ST менее чем на 1 мм. В соответствии с согласительным документом I тип ЭКГ-изменений является показательным для выставления диагноза синдрома Бругада [4]. У пациентов со II и III типом заболевания проводится провокационный фармакологический тест. Внутривенное введения блокатора натриевого канала может вызвать манифестацию ЭКГ-признаков. Внутривенно вводят флекаинид в дозе 2 мг/кг (максимально 150 мг) в течение 10 мин, прокаинамид 10 мг/кг на протяжении 10 мин, аймалин 1 мг/кг на протяжении 5 мин или пилсикаинид 1 мг/кг на протяжении 10 мин. Данная проба сопровождается постоянным контролем за сердечной деятельностью [4].

На сегодняшний день единственным методом лечения нарушений ритма, вызываемых синдромом Бругада, является имплантация автоматического кардиовертер-дефибриллятора. Медикаментозное лечение синдрома Бругада в настоящее время не рекомендовано, так как нет достоверных фактов о его эффективности. Теоретически, для этих целей возможно применение препаратов, устраняющих ионный дисбаланс- блокаторы тока I_to хинидин и тедисамил. Возможно применение изопротеренолона, который ускоряет ток через кальциевые каналы L-типа [1].

Таким образом, синдром Бругада является генетически детерминированной патологией и передается по аутосомно-доминантному пути наследования. Он характеризуется одним из ЭКГ проявлений, включающих в себя неполную блокаду ПНПГ и подъем сегмента ST в передних грудных отведениях. Пациенты подвержены высокому риску внезапной сердечной смерти. Единственным эффективным методом лечения является имплантация автоматического кардиовертер-дефибриллятора. Среди лекарственных методов лечения можно выделить хинидин – антиаритмик группы Ia.

Список литературы:

1. Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Киртбая Л. Н. Синдром Бругада: клеточные механизмы и подходы к лечению // Анналы аритмологии. 2010. Т. 7. № 3.
2. Макаров Л.М. Синдром Бругада. Медицина неотложных состояний. Специализированный научно-практический журнал 2008; 1(14): 96-99.
3. Hasdemir C., Payzin S., Kocabas U., Sahin H., Yildirim N., Alp A., Aydin M., Pfeiffer R., Burashnikov E., Wu Y., Antzelevitch C. High prevalence of concealed Brugada syndrome in patients with atrioventricular nodal reentrant tachycardia. Heart Rhythm. 2015; 12 (7): 1584–94. DOI: 10.1016/j.hrthm.2015.03.015.
4. Бокерия О.Л., Сергеев А.В. Синдром Бругада. Анналы аритмологии. 2015; 12(1): 38-47. DOI:10.15275/annaritmol.2015.1.5