МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С АНТИНЕЙТРОФИЛЬНЫМИ ЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКИМИ АНТИТЕЛАМИ (АНЦА) – РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА

АННОТАЦИЯ

Микроскопический полиангиит (МПА) относится к группе системных васкулитов (СВ), ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА), характеризуется упорным, прогрессирующим течением и считается фатальной патологией, контролировать течение которой чрезвычайно сложно. Дифференциальная диагностика которого до настоящего времени представляет большие трудности. Клинические проявления системных васкулитов во многом зависят от типа пораженного сосуда, его размера, локализации процеса и степени активности. Поэтому клиническая картина этих заболеваний достаточно разнообразна. Не удивительно, что практическим врачам достаточно сложно поставить своевременный диагноз. В статье представлено клиническое наблюдение двенадцатилетней пациентки с микроскопическим полиангитом.

Ключевые слова: микроскопический полиангиит, клиническое наблюдение, течение болезни

Актуальность. Заболевание впервые описано J.Davson и соавт. в 1948 году. Эти исследователи предположили, что наблюдаемый у некоторых больных узелковым полиартериитом (УП) сегментарный некротизирующий гломерулонефрит является отдельной формой заболевания, которая отличается от его классического варианта, описанного Kussmaul и Maier[1,2]. 

Выделение этого васкулита в отдельную нозологическую единицу подтверждается результатами длительных наблюдений за больными с МПА, у которых не отмечались трансформации болезни в уже известные формы системных васкулитов или каких-либо других заболеваний.В отечественной литературе до последнего времени случаи МПА описывались в рамках УП, гранулематоза Вегенера или системного некротизирующего васкулита [3,4]. Детальное изучение клинических, морфологических и иммунологических признаков заболевания все же свидетельствует о его нозологической самостоятельности [5-7].

В настоящее время микроскопический полиангиит встречается в 10 раз чаще, чем классический узелковый полиартериит, и в 2 раза чаще, чем гранулематоз Вегенера. По данным М. Andrews и соавт. (1990), после широкого внедрения в клиническую практику метода определения антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) в 1987 году ежегодная выявляемость МПА в Великобритании увеличилась с 0,05 до 0,33 на 100 тыс. населения. По мнению R.Watts и соавт. (1996), при использовании для постановки диагноза заболевания определения, предложенного J.Jennette и соавт. (1994), заболеваемость МПА составила 0,36 на 100 тыс. населения в год.

Актуальность проблемы еще увеличивается из-за появления некоторой тенденции к росту данных заболеваний. В качестве примера приводим, на наш взгляд, достаточно сложный и неординарный случай заболевания.

Пациента Онгар Б, 12 лет, в сентябре 2019г.  поступила в онкогематологическое отделение ОКДБ ТО, г.Шымкент с жалобами  общая слабость, беспокойство, снижение аппетита, единичные геморрагические высыпания на верхних конечностях, умеренные боли в животе, головные боли приступообразные, онемении кончиков пальцев рук, больше  мизинца левой руки, онемении языка, боли в суставах и мышцах голени и бедра и быстрая утомляемость.

Из анамнеза заболевания известно, что ребенок болеет около года после аппендэктомии появились приступообразные головные боли в животе вначале редкие последние месяцы стали чаще и интенсивнее а также боли в  мышцах голени бедра и в суставах без видимых отеков. Отмечаются онемении и колющие боли в кончиках пальцев рук а слева в мизинце с отеком и потери чувствительности, а также чувство онемении языка и боли. Изменился почерк и снижение памяти в последние месяцы. 2-3 дня тому назад повысилась температура и геморрагическая сыпь в области плеча с обеих сторон. Ребенок по линии телемедицины консультирован гематологом и госпитализирован в отделение онкогематологии ОКДБ ТО города Шымкента.

Из анамнеза жизни ребенок растет и развивается соответственно возрасту. Наследственность не отягощена. На диспансерном учете не состоит. Прививки получает по календарю. Контакт с инфекционными заболеваниями отрицает. Укус собаки, клеща отрицает. Проведена операция по поводу аппендэктомии: от 4 августа 2018году.

При объективном обследовании: общее состояние ребенка средне-тяжелой степени тяжести, за счет геморрагического и суставного синдромов. Сознание ясное. Самочувствие страдает умеренно. На момент осмотра судорог, рвоты не было. Кожные покровы бледные, единичная геморрагическая симметричная сыпь на руках (рис.1). Зев не гиперемирован. Дыхание через нос свободное. В легких по всем полям выслушивается везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Стул и диурез в норме, не нарушены.   

Рисунок. Пациента Б., 12лет. Геморрагическая симметричная сыпь в области плеча (1-день)

После совместного  осмотра с доцентами кафедры Педиатрия-2  ЮКМА, врача гематолога, невропатолога и детского хирурга  проведенного консилиума, назначили следующие лабораторные и инструментальные методы исследования.

Лабораторно-диагностические исследования: ОАК (6 параметров) на анализаторе от 19.09.2019: цветовой показатель - 0,88000 ; относительное (%) количество моноцитов (MON%) в крови - 3,00000 % ; относительное (%) количество эозинофилов (EO%) в крови - 0,00000 %; процентное (%) количество базофилов (BA%) в крови - 0,00000 %; процентное (%) количество лимфоцитов (LYM%) в крови - 31,00000 %; процентное (%) количество нейтрофилов (NEUT%) в крови - 66,00000 %; гемaтокрит (HCT) в крови - 35,00000 %; тромбоциты (PLT) в крови - 224,00000 /л; эритроциты (RBC) в крови - 4,20000 /л; лейкоциты в крови - 5,60000 /л; гемоглобин (HGB) в крови - 123,00000 г/л; СОЭ - 2 мм/ч;

ОАМ от 20.09.2019: относительная плотность (удельный вес) мочи - 0,00000; эпителий плоский в моче - 2,30000 в п/зр; лейкоциты в моче - 3,40000 в п/зр; белок в моче -abs; прозрачность мочи - прозрачная; цвет мочи - светло-желтый;

Соскоб на яйца глисты от 20.09.2019: яица остриц - отсутствует;

Общий Bi на анализаторе от 20.09.2019: общий биллирубин в сыворотке крови - 0,00000 мкмоль/л; АЛаТ - 0,00000 МЕ/л ; АСаТ - 0,00000 МЕ/л ; глюкоза в сыворотке крови - 0,00000 ммоль/л; мочевина в сыворотке крови - 4,20000 ммоль/л; креатинин в крови - 55,40000 мкмоль/л; 20.09.2019 16:51 ЛДГ на анализаторе ЛДГ (анализатор) - 0,00000 ЕД/л ; ЩФ - 394,00000МЕ/л;

23.09.2019 09:33 Фибриноген на анализаторе QFA (расчетный) - 0 г/л ; фибриноген (анализатор) - 2,5 г/л ; АЧТВ на анализаторе АЧТВ (анализатор) - 25,20000 сек ; ПВ-ПТИ-МНО на анализаторе международное нормализованное отношение (МНО) - 1,00000 ; ПТИ анализатор - 99,00000 % ; протромбиновое отношени (ПО) - 1,00000 сек.

Инструментальные исследования:

УЗИ гепатобилиопанкреатической области (20.09.2019).Заключение:Добавочная доля селезенки. Диффузные изменения паренхиме поджелудочной железы

УЗИ почек (20.09.2019) .Заключение: На момент осмотра солевая инкрустация обеих почек.

Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях) (20.09.2019 10:49)

Заключение:Ритм синусовый Нормальное положение ЭОС ЧСС - 77 ударов. Метаболические изменения в миокарде НБПНПГ

Эхокардиография(20.09.2019)

Заключение: АРХЛЖ.ПТК 0-1ст.ПМК0-1ст. Размеры камер сердца в норме. Сократимость желудочков удовлетворительная.Перикард и.миокард в норме.

Магниторезонансная томография головного мозга (27.09.2019 10:43)

Заключение:МРТ-признаков органического поражения структур головного мозга не выявлено.

Рекомендованы дополнительные методы исследования: антинуклеарные антитела (АNА-screen), антитела к миелопероксидазе (анти МРО) и антитела к протеиназе-3.

Результаты анализа от 05.11.2019г: Титры антинуклеарные антитела (АNА-screen) -1:80 (в норме 1:160). Титры антитела к миелопероксидазе (анти МРО)- 1:40 (в норме 1:200). Титры антитела к протеиназе-3 – 1:800 (в норме1:160)

На фоне проведенного лечения (гепасан, дексаметазон, диклофенак, пентоксифиллин, фраксипарин, цефтазидим) улучшение состояния пациента, 30 октября она была выписана домой. Общее состояние ближе к удовлетворительному. В динамике  в верхней  трети плеча с обеих сорон петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь уменшается, мало болезненно. Лимфоузлы мелкие, множественные, без болезненно.

На амбулаторном этапе рекомендован прием метилпреднизолона 30 мг/сутки и антикоагулянтов, дезагрегантов, повторная госпитализация через 1 месяц для проведения курса циклофосфана.

Вывод: Особенностью течения МПА в рассмотренном случае явилось развитие заболевания с преимущественным поражением капилляров и суставной системы  при недостаточной выраженности клинических проявлений со стороны других органов и систем, а также наличие в дебюте повышенного титра АНЦА к протеиназе-3 при отсутствии более характерных для МПА антител к миелопероксидазе нейтрофилов. От правильности диагноза и точного определения степени активности процесса зависел выбор, объем и длительность терапии, а также прогноз и возможность дальнейшего ведения больной без заместительной почечной терапии.

Список литературы:

1. Бекетова Т.В., Насонова Е.Л. АНЦА-ассоциированные системные васкулиты // Москва. 2015. С.48.
2. Хили П.М., Джекобсон Э.Дж. Дифференциальный диагноз внутренних болезней: алгоритмический подход / /Москва. 2003.Том3, №2. С.67.
3. Гринштейн Ю.И., Васильев М.М.,Михальченко С.Р. Васкулиты у детей. Красноярск: ИПК "Платина". 2003. С.224.
4. Системная красная волчанка- Донецк: КП Регион, 2003 - 464 с.
5. Насонова В.А., Насонов Е.Л. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний // Литтерра. Москва. 2003.С.86.
6. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A et. al. 2012 revised International Chapel Hill     Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum .2013. Рр.1-11.
7. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G. Epidemiology of systemic vasculitis – a 10 year study. Arthritis Rheum. 2000. Рр.22-47.