СЛУЧАЙ РЕСТРИКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ В ДЕТСКОЙ ПРАКТИКЕ

CASE OF RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY IN PEDIATRIC PRACTICE

Lydia Vinokurova

candidate of medical science, docent of department of faculty and hospital pediatrics of «Perm state medical university named after ac. E.A. Wagner»,

Russia, Perm

Elena Batalova

student of «Perm state medical university named after ac. E.A. Wagner»,

Russia, Perm

Gulnur Shaikhinurova

student of «Perm state medical university named after ac. E.A. Wagner»,

Russia, Perm

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – это редкое заболевание миокарда, характеризующееся нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объема левого желудочка.

Заболевание встречается в различных возрастных группах, однако чаще болеют дети, подростки, а также молодые мужчины, у которых заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю РКМП приходится 5% всех случаев кардиомиопатий. Возможны семейные случаи заболевания [3, 14].

Клиническое наблюдение: мальчик N., 1 год 6 мес.

Анамнез заболевания: изменения со стороны сердца впервые выявлены в мае 2019г. (1 год 1 мес.) при осмотре перед оперативным лечением в ГБУЗ ПК «КДКБ» по поводу двусторонней пахово-мошоночной грыжи, поставлен диагноз: вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Допущен до операции. На фоне проведения операции и дачи наркоза отмечалась выраженная брадикардия. При обследовании в послеоперационный период в ГБУЗ ПК «КДКБ» выявлено наличие жидкости в перикарде, асцит до 400мл, гидроторакс с обеих сторон, признаки гипоплазии ЛЖ, увеличение правых камер и левого предсердия. 03.06.19 консультирован в ФГБУ «ФЦ ССХ им. С.Г.Суханова», выявлен врожденный порок сердца (ВПС) (недостаточность митрального клапана (МК) II ст., недостаточность трикуспидального клапана (ТК) III ст., перегрузка правых камер сердца, наличие жидкости в перикарде, повышение систолического давления в легочной артерии до 51 мм.рт.ст.). Длительно лечился в отделении кардиологии ГБУЗ ПК «КДКБ» с переменным успехом. С августа 2019 г. вновь нарастает сердечная и дыхательная недостаточность. 12.08.19 дообследание в ФГБУ «ФЦ ССХ им. С.Г.Суханова – МСКТ органов грудной клетки и брюшной полости, зондирование полостей сердца, данных за первичную легочную гипертензию не получено. Выявлено: открытое овальное окно (ООО) и атриомегалия. Данных за врожденную аномалию венозной системы не обнаружено. 25.09.19 консультативное заключение ФГБУ «НМИЦ им. В.А.Алмазова»: кардиомиопатия, рестриктивный фенотип, осложненная легочной гипертензией, гидроперикард, асцит, ХСН 2б 3 ст., ФК 3-4. Даны рекомендации по терапии. После операции по поводу пахово-мошоночной грыжи постоянно находился в отделении кардиологии ГБУЗ ПК «КДКБ», за исключением выездов на консультации. В связи с ухудшением состояния с 22.09.19 переведен в реанимационное отделение ГБУЗ ПК «КДКБ».

Анамнез жизни: ребенок от I беременности, I родов. Беременность протекала на фоне токсикоза, гипоксии плода. Родоразрешение путем операции кесарево сечение. Доношенный. М_р=3280г, L=50см. К груди приложили через сутки после родов. Выписан через 5 дней. Находился на грудном вскармливании до 2 мес. Нервно-психическое развитие – держит голову с 1 мес., сидит с 7 мес., стоит с 8 мес., ходит с 10 мес, начало прорезывания зубов с 7 мес., задержка речевого развития. Перенесенные заболевания: ОРВИ, пахово-мошоночная грыжа. Аллергологический анамнез – экссудативный диатез. Наследственность не отягощена. Профилактические прививки – по возрасту. Бытовые условия – удовлетворительные.

Настоящее состояние от 24.10.19: состояние по заболеванию очень тяжелое, с отрицательной динамикой, эпизоды гипотензии, десатурации (обусловлены сердечной недостаточностью, кардиомиопатией). Т=36,8 С. М=10,2 кг. Респираторная терапия – самостоятельное дыхание. O₂ через маску периодически, сохраняется одышка смешанного генеза до 50 в мин. кашель редкий, влажный. St= 98%. Неврологический статус: в сознании, вяловат, стал капризнее. ШГ=14-15б. На осмотр – реакция неудовольствия. Менингеальных знаков, очаговой симптоматики, судорог – нет. Мышечный тонус сохранен. Зрачки узкие, OD=OS, на свет реакция живая. Кожные покровы бледные, чистые, мраморность, отечность век. Слизистые розовые, чистые, тургор тканей сохранен. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Гемодинамика стабильная, АД=82/45 мм.рт.ст. Тоны сердца приглушены, систолический шум. ЧСС=122/мин. Пульс на лучевой артерии достаточного наполнения. Живот мягкий, увеличен в размере, доступен пальпации во всех отделах. Печень + 6см из-под края реберной дуги, селезенка у края реберной дуги. Стул за прошедшие сутки 2 раза. Диурез на фоне стимуляции 360мл/сут.

Параклинические данные:

ОАК 22.10.19: Эр-4,94, Нв-80 г/л, ЦП-16, Нt-29%, Тр-244, Le-11,8, Э-5%, ПЯ-1%, СЯ-35, Л-32%, М-27, СОЭ-7 мм/ч. Время свертывания 3,05-3,30 сек. Заключение: Анемия легкой степени, умеренный лейкоцитоз.

КЩС от 24.10.19: рН=7,38; рCO₂=22; рO₂=78; Na=130; лактат=3,6. Заключение: дыхательный алкалоз.

Биохимический анализ крови от 22.10.19: Белок-61, мочевина 5,2, креатинин 93, билирубин общ 9,5; АСТ-45, АЛТ-59, СРП <6, К-5,9, Са-1,22, сахар-5,5. Заключение: снижение белка; повышение печеночных ферментов – АСТ, АЛТ; дисбаланс электролитов (повышение калия).

Маркеры повреждения миокарда от 11.10.19: КФК-151, КФК-М-237, тропонин- отр. Заключение: инфаркта нет.

ОАМ от 22.10.19: цвет-светложелтый, прозрачность-прозрачная, рН-5,5, удельный вес-1020, глюкоза-1,7, белок-отр., кетоны-отр., эритроциты-4-5, лейкоциты-4-6, бактерии- нет, эпителий-нет, цилиндры зернистые-4-5, цилиндры гиалиновые-1-2. Заключение: глюкозурия, микрогематурия, лейкоцитурия, зернистая цилиндрурия

Моча на стерильность от 17.07.19: стерильная.

ЭКГ от 10.10.19: легкая синусовая тахикардия с ЧСС=136. Отклонение электрической оси сердца влево. Признаки увеличения обоих предсердий.

Суточное мониторирование ЭКГ (ХОЛТЕР) от 11-12.10.19: синусовый ритм с ЧСС от 98 до 157 (средняя ЧСС 125) уд в мин. при норме 117.2+/-7.3. Паузы ритма в пределах нормы. Признаки увеличения обоих предсердий. Удлинение QT корр. QT=0.43-0.47. Признаки ишемии на всем протяжении мониторирования.

Рентгенография легких от 24.10.19: легочные поля удовлетворительной прозрачности, инфильтративных изменений не выявлено. Сосудисто-интерстициальный рисунок умеренно усилен с обеих сторон за счет реакции интерстиция. Корни прикрыты тенью средостения. Линейное утолщение костальной плевры справа, выпота в плевральных полостях отчетливо не определяется. Сердечная тень расширена в поперечнике. Кардиоторакальный индекс-0.68. Диафрагма, синусы не изменены.

ЭХО-ДКГ + УЗИ от 24.10.19- наличие жидкости в полости перикарда: в области верхушки =5мм, СЗЛЖ=34мм, ПП-6мм, ПЖ=6мм (ориентировочно 10-12мл). Заключение.; увеличение обоих предсердий. Аннулоэктазия ФК ТК. Регургитация на ТК 3 ст., на МК 1ст. Межпредсердное сообщение (ДМПП? Растянутое ООО?). Сократительная функция левого желудочка в пределах нормы. Среднее давление в легочной артерии не повышено. Малые аномалии развития сердца. Небольшое количество жидкости в полости перикарда.

УЗИ внутренних органов 24.10.19- увеличение печени с диффузными изменениями (фиброзные, застойные). Вторичные изменения стенки желчного пузыря. УЗ-признаки умеренного асцита.

Лечение.

В отделении кардиологии: дигоксин 0.05 мг * 2 раза/сут, per os; добутамин 5 мкг/кг/мин. в/в; фуросемид 10мг*2 раза/сут, в/в; верошпирон 16-00 12.5 мг, 20-00 12.5 мг, per os; эналаприл 1,25 мг*2 раза/сут, per os; карведилол 0.6 мг*2 раза/сут, per os; ибупрофен 5 мл*3 раза/сут, per os; цефтазидим 250 мг*3 раза/сут, в/в; аспаркам  1/4 табл.*3 раза/сут, per os; аспирин 25 мг на ночь, per os; эль-карнитин  30% 10 кап.*3 раза/сут, per os; кислородотерапия.

В реанимационном отделении: энтеральное питание (стол 16); оксигенотерапия через маску по потребности; антибактериальная терапия –амикацин 100 мг*2 раза/сут, ванкомицин 150 мг*4 раза/сут (с 10.10.19); противовирусная терапия – виферон -150000 МЕ*2 раза/сут, per rectum (с 10.10.19); инфузионная терапия (глюкоза 10% р-р с электролитами, физ раствор 10%); противогрибковая терапия – флюконазол 60мг (с 10.10.19); инотропная поддержка – дофамин 4мкг/кг/мин; кардиотропная терапия (эналаприл по 0,62 мг*2 раза/сут; аспирин 25мг * 1 раз/сут; верошпирон по 25мг и 12.5мг*2 раза/сут.; карведиол по 1,2мг*2 раза/сут; ревацио 5мг*3 раза/сут, ибупрофеи 5 мл*3 раза/сут; урсофальк по 75мг*2 раза/сут; титрование 1% р-ра фуросемида в дозе 25мг/сут на физ р-ре); симптоматическая терапия –бифидумбактерин 2 раза/сут.

Заключение: данный случай интересен тем, что заболевание встречается крайне редко [1, 39]. Состояние пациента тяжелое. Сердечная недостаточность сохраняется и усиливается. Лечение симптоматическое [2, 27], основная направленность лечения – коррекция сердечной недостаточности. Прогноз: неблагоприятный. Показана трансплантация сердца [3, 17].

Список литературы:

1. Бутко Е.А., Киношенко К.Ю. Рестриктивная кардиомиопатия. Medicine of Ukraine, 2017; №7 (2013): 39-48.
2. Ивкина С.С., Бубневич Т.Е., Кравчук Ж.П., Румянцева О.А. Кардиомиопатии у детей (обзор литературы). Проблемы здоровья и экологии, 2012; № 3 (33): 22-28.
3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями / ред. совет: Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России. – Москва, 2014. – 23 с.: табл.