ТРУДНЫЙ  ДИАГНОЗ:  ВРОЖДЕННАЯ  ИСТИННАЯ  ДИАФРАГМАЛЬНАЯ  ГРЫЖА  В  ПРАКТИКЕ  ВРАЧА-ПЕДИАТРА

Лаптева  Нина  Михайловна

канд.  мед.  наук,  доцент  ОрГМА,  РФ,  г.  Оренбург

E-mail: 

Богданова  Нина  Михайловна

заведующая  педиатрическими  участками  ГАУЗ  «ГКБ  №  6»,  детская  поликлиника  №  9,  РФ,  г.  Оренбург

E-mail: 

DIFFICULT  DIAGNOSIS:  TRUE  CONGENITAL  DIAPHRAGMATIC  HERNIA  IN  PRACTICE  OF  PEDIATRIC  PHYSICIAN

Nina  Lapteva

candidate  of  Medical  Science,  associate  professor  of  Orenburg  State  Medical  Academy,  Russia,  Orenburg

Nina  Bogdanova

head  of  districts  covered  by  child  health  care  of  autonomous  public  health  care  institution  “City  Clinical  Hospital  №  6”  Children's  polyclinic  №  9,  Russia,  Orenburg

АННОТАЦИЯ

В  данной  статье  описан  случай  из  клинической  практики  врача-педиатра.  Несмотря  на  пренатальное  выявление  порока  (диафрагмальная  грыжа),  диагноз  был  поставлен  только  в  возрасте  4  месяцев.  Клинико-инструментальная  симптоматика  данной  патологии  зависит  от  степени  пролабирования  диафрагмы  и  величины  внутрибрюшного  давления,  что  диктует  необходимость  более  детального  обследования  новорожденных  в  родильном  доме. 

ABSTRACT

This  article  describes  a  case  from  clinical  practice  of  pediatric  physician.  Despite  prenatal  defect  detection  (diaphragmatic  hernia),  a  diagnosis  was  made  only  at  the  age  of  4  months.  Clinical  laboratory  symptoms  of  this  pathology  depend  on  the  degree  of  diaphragm  prolapse  and  value  of  abdominal  pressure,  which  necessitates  more  detailed  examination  of  newborns  in  a  maternity  hospital. 

Ключевые  слова:  врожденная  истинная  диафрагмальная  грыжа;  дети;  трудности  диагностики. 

Keywords:  true  congenital  diaphragmatic  hernia;  children;  problems  of  diagnostics. 

Под  диафрагмальными  грыжами  понимают  перемещение  органов  брюшной  полости  в  грудную  клетку  через  дефект  в  диафрагме.  У  детей  в  основном  выявляют  врожденные  грыжи  —  пороки  развития  диафрагмы.  «Частота  возникновения  их  колеблется  в  больших  пределах  —  от  1  на  2000  до  1  на  4000  новорожденных.  Порок  начинает  формироваться  у  эмбриона  на  4  неделе  гестации,  когда  образуется  зачаток  перегородки  между  перикардиальной  полостью  и  туловищем  зародыша.  Недоразвитие  мышц  в  отдельных  участках  грудобрюшной  преграды  приводит  к  возникновению  грыж  с  мешком,  стенки  которого  состоят  из  серозных  покровов  –  брюшинного  и  плеврального  листков.  Такие  грыжи  называют  истинными.  При  ложных  грыжах  существует  сквозное  отверстие  в  диафрагме,  образующееся  в  результате  недоразвития  плевроперитониальной  перепонки  или  из-за  разрыва  ее  в  следствии  перерастяжения»  [3,  с.  280].

Врожденные  диафрагмальные  грыжи  бывают:  1.  диафрагмально-плевральные;  2.  парастернальные;  3.  френоперикардиальные;  4.  грыжи  пищеводного  отверстия.  Наиболее  часто  встречаются  диафрагмально-плевральные  грыжи.  Преобладание  левосторонних  дефектов  связывают  с  более  поздним  закрытием  плевроперитониального  отверстия  с  этой  стороны  в  эмбриональном  периоде.

У  детей  с  врожденными  диафрагмальными  грыжами  часты  другие  пороки  развития:  врожденные  пороки  сердца,  атрезия  пищевода.  При  ложных  диафрагмальных  грыжах  часто  бывают  пороки  развития  легких  с  заинтересованной  стороны  в  виде  гипоплазии  в  той  или  иной  степени.  Ложные  грыжи  справа  наблюдаются  крайне  редко.  При  левостороннем  дефекте  в  грудную  полость  перемещаются  поперечно-ободочная  кишка,  селезенка,  желудок,  почка,  при  правостороннем  —  печень.  «Хотя  традиционно  врожденные  диафрагмальные  грыжи  рассматриваются  как  заболевания  периода  новорожденности,  у  10  %  пациентов  данная  патология  выявляется  после  месячного  возраста»  [2,  с.  11]. 

«Тяжесть  состояния  и  выраженность  клинических  проявлений  обусловлены  не  только  степенью  и  объемом  органов,  перемешенных  в  грудную  полость,  но  и  сочетанными  пороками  развития.  При  диафрагмально-плевральных  грыжах  или  истинных  грыжах  со  значительным  выбуханием  грыжевого  мешка  в  плевральную  полость,  когда  туда  перемещается  почти  весь  кишечник,  клинические  проявления  дыхательной  недостаточности  проявляются  рано.  При  осмотре  помимо  цианоза  отмечается  асимметрия  грудной  клетки,  тимпанит  над  соответствующей  областью,  при  аускультации  —  резко  ослабленное  дыхание.  Иногда  через  грудную  клетку  удается  выслушать  перистальтику  перемешенных  петель  кишечника  и  шум  плеска.  При  грыжах  меньшего  размера  клинические  проявления  менее  выражены,  респираторные  проявления  чаще  появляются  при  беспокойстве,  крике,  кормлении  или  изменении  положения  ребенка»  [3,  с.  283].

Для  диагностики  диафрагмальных  грыж  используются  рентгенография  грудной  клетки,  контрастное  исследование  желудочно-кишечного  тракта,  ультразвуковое  исследование  грудной  клетки  и  брюшной  полости,  компьютерная  томография  грудной  клетки.  Наибольшее  значение  придается  рентгенологическим  методам  исследования.  Характерны  изменчивость  положения  и  формы  участков  просветления  и  затемнения,  сделанных  в  разное  время.  «Лечение  врожденных  диафрагмальных  грыж  оперативное,  срочность  операции  зависит  от  выраженности  симптомов  дыхательной  недостаточности  и  сердечно-сосудистых  расстройств»  [1,  с.  100].

Целью  исследования  был  анализ  клинико-лабораторной  картины  пациента  с  врожденной  истинной  диафрагмальной  грыжей.

Материал  и  методы.  Проведен  анализ  истории  болезни  ребенка  4  месяцев,  находившегося  на  лечении  в  отделении  детей  раннего  возраста  государственного  автономного  учреждения  здравоохранения  «Муниципальная  детская  клиническая  больница»  города  Оренбург  в  2011  году.  Прослежен  катамнез  через  2  года  —  проведен  анализ  формы  112.

Больной  И.  четырех  месяцев  поступил  в  отделение  с  жалобами  на  насморк,  сухой  кашель.

Анамнез  жизни.  Ребенок  родился  от  третьей  беременности,  протекавшей  без  особенностей,  вторых  срочных  родов  (вторая  беременность  —  медицинский  аборт),  с  массой  3400  г,  рост  53  см.  Находился  на  естественном  вскармливании.

Пренатально  (по  ультразвуковому  исследованию)  дважды  была  выявлена  диафрагмальная  грыжа.  В  родильном  доме  после  проведенной  рентгенографии  грудной  клетки  и  осмотра  хирурга  данный  диагноз  был  снят.

Анамнез  заболевания.  При  поступлении  болен  шестой  день,  заболевание  наступило  после  контакта  с  больным  старшим  братом  —  появился  сухой  кашель,  насморк,  повышение  температуры  до  37,5.  Проведенное  симптоматическое  лечение  в  течение  5  дней  было  без  эффекта,  ребенок  направлен  в  стационар.

Объективные  данные:  вес  6100  г,  рост  63  см.  Состояние  средней  степени  тяжести.  Ребенок  активен,  на  осмотр  реагирует  плачем,  крик  громкий.  Кожные  покровы  бледные,  чистые,  тургор  тканей  сохранен,  голова  правильной  формы,  большой  родничок  2  х  2  см,  края  плотные,  гипотонии  мышц  не  отмечается,  умеренно  выраженные  катаральные  явления  со  стороны  верхних  дыхательных  путей:  дыхание  через  нос  затруднено  из-за  слизистого  отделяемого,  в  зеве  —  гиперемия.  Проявлений  дыхательной  недостаточности  не  отмечено.  Перкуторно  над  легкими  легочный  звук  с  коробочным  оттенком,  при  аускультации  справа  дыхание  жесткое,  слева  ослаблено,  выслушиваются  влажные  средне-пузырчатые  хрипы.  Частота  дыхательных  движений  42  в  минуту.  Область  сердца  не  изменена,  границы  относительной  сердечной  тупости  не  расширены,  тоны  сердца  средней  громкости,  ритмичные,  короткий  систолический  шум  функционального  характера  выслушивается  во  втором  межреберье  слева.  Частота  сердечных  сокращений  138  в  минуту.  Язык  чистый,  влажный,  зубов  нет.  Живот  при  осмотре  мягкий,  участвует  в  акте  дыхания,  нижний  край  печени  пальпируется  на  2  см  ниже  края  реберной  дуги,  край  мягкий.  Стул  2  раза  в  сутки  без  патологических  примесей,  кашицеобразной,  желтый.  Мочится  свободно,  моча  светлая.  Менингеальных  симптомов  нет,  в  нервно-психическом  развитии  не  отстает.

Проведено  обследование:  Общий  анализ  крови  —  гемоглобин  —  103  г/л,  эритроциты  —  3,7  х  10¹²  /л,  лейкоциты  —  11,7  х  10⁹  /л,  тромбоциты  —  400  х  10⁹/л,  скорость  оседания  эритроцитов  —  5  мм/ч,  эозинофилы  —  1,  палочкоядерные  —  2,  сегментоядерные  —  46,  лимфоциты  —  36,  моноциты  —  15. 

Общий  анализ  мочи,  копрограмма  —  без  отклонений. 

Рентгенография  грудной  клетки  (при  поступлении  во  время  обследования  плакал)  —  в  легких  без  очаговых  и  инфильтративных  изменений,  корни  структурные,  синусы  свободные,  диафрагма  слева  на  уровне  III  межреберья,  сердце  —  талия  сглажена,  отделы  не  увеличены,  кишечник  раздут  газом.  Рентгенография  грудной  клетки  (через  2  суток,  ребенок  спокоен)  —  в  легких  без  очаговых  инфильтративных  изменений,  корни  структурные,  синусы  свободные,  диафрагма  слева  —  на  уровне  IV  межреберья,  сердце  —  талия  сглажена,  отделы  не  увеличены,  кишечник  раздут  газом.  Заключение:  диафрагмальная  грыжа  слева. 

Консультация  хирурга:  показано  оперативное  лечение  по  выздоровлении.  Клинический  диагноз  основной  —  острый  бронхит,  сопутствующий  —  врожденная  диафрагмальная  истинная  грыжа  слева.

В  отделении  проведено  лечение:  внутримышечно  цефтриаксон,  капли  в  нос  (протаргол,  интерферон),  солянощелочные  ингаляции,  «Биоптрон»  на  грудную  клетку  №  5.

После  проведенной  терапии  состояние  ребенка  улучшилось:  кашель,  насморк  исчезли,  в  легких  дыхание  везикулярное,  хрипов  нет.

Для  оперативного  лечения  ребенок  переведен  в  Центр  детской  хирургии,  где  7  декабря  2011  года  ребенку  проведена  операция.  При  рентгенографии  легких  от  8.12.11  легкие  расправлены,  купол  диафрагмы  находится  в  обычном  месте.  Послеоперационный  период  протекал  без  осложнений. 

Результаты.  При  осмотре  в  возрасте  2  лет  6  месяцев  ребенок  в  физическом  развитии  соответствует  возрасту,  отклонений  со  стороны  органов  и  систем  нет.  Прививается  по  возрасту.  На  первом  году  жизни  перенес  три  раза  острую  респираторную  вирусную  инфекцию,  ветряную  оспу;  на  втором  году  —  острую  респираторную  вирусную  инфекцию  два  раза.  Лечение  проводилось  амбулаторно.  С  2  лет  3  месяцев  посещает  детское  дошкольное  учреждение.  В  возрасте  1  и  2  лет  осматривался  хирургом,  диагноз  —  здоров.  Наблюдается  у  оториноларинголога  с  аденоидными  вегетациями  I—II  степени,  лечение  проводится  амбулаторно. 

Вывод:  несмотря  на  пренатальное  выявление  порока,  данный  диагноз  ребенку  был  выставлен  только  в  возрасте  4  месяцев.  Клинико-инструментальная  симптоматика  врожденных  диафрагмальных  истинных  грыж  зависит  от  степени  пролабирования  диафрагмы  и  величины  внутрибрюшного  давления.

Список  литературы:

1. Афуков  И.В.,  Котлубаев  Р.С.  и  др.  Детская  хирургия:  учебное  пособие.  Оренбург:  ОрГМА,  2012.  —  220  с.
2. Иванов  С.Л.  Врожденная  диафрагмальная  грыжа  //  Интенсивная  терапия.  —  2005.  —  №  2.  —  С.  10—15. 
3. Исаков  Ю.Ф.,  Дронов  А.Ф.  Детская  хирургия:  национальное  руководство.  М.:  ГЭОТАР  -  Медиа,  2009.  —  1168  с.