КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ У ПОДРОСТКА 12 ЛЕТ

Введение. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется снижением сократительной функции миокарда, обусловленной первичным внутренним дефектом поврежденных кардиомиоцитов, кардиомегалией за счет выраженной дилатации полостей сердца, особенно левого желудочка [2, с.114].

Заболевание характеризуется тяжелым течением, часто приводит к инвалидности и сопряжено с высоким риском смертельного исхода. Об актуальности детального изучения данного заболевания у детей говорит также то, что оно является причиной 10% трансплантаций сердца в педиатрической практике [3, с.205].

Клинический случай. Приводим результаты клинического наблюдения у мальчика Д.., 2006 года рождения, диагноз: «Дилатационная кардиомиопатия».

Ребенок поступил в ОГБУЗ «ДОКБ» г. Белгорода со следующими жалобами: на быструю утомляемость, вялость, учащенное сердцебиение при незначительной физической нагрузке, сниженный аппетит, одышку в покое, асцит, пастозность лица и нижних конечностей, эмоциональную лабильность, выраженную бледность кожных покровов, а также нарушение сна.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от матери с отягощенным акушерским анамнезом, от I беременности, протекавшей на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, хронической внутриутробной гипоксии плода, а также с кровотечением на 29-й неделе. Роды I, преждевременные на 36-й неделе, оперативные в связи с полным предлежанием плаценты и кровотечением. Масса тела при рождении составляла 2010 г, длина 46 см., окружность головы 31 см., окружность груди 29 см., оценка по шкале Апгар 6 - 7 баллов.

В периоде ранней адаптации состояние ребенка тяжелой степени тяжести за счет дыхательных нарушений, поражения ЦНС, недоношенности. Наследственность: не отягощена. Непереносимые препараты со слов пациента: отсутствуют. Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, ангина, кишечная инфекция.

Из анамнеза заболевания: со слов матери ребенок болен с 2006 года, когда после вакцинации АКДС в возрасте 8 месяцев наблюдалось лихорадочное состояние с присоединением сухого кашля. В течение недели состояние резко ухудшилось в связи с присоединением одышки. Мальчик был госпитализирован в ДКБ по месту жительства. В ходе обследования были выявлены признаки сердечной недостаточности, изменение морфометрических параметров сердца. Состояние было расценено как дилатационная кардиомиопатия, назначено следующее лечение: диуретики, сердечные гликозиды, НПВС, на фоне которых отмечалась положительная динамика.

В тяжелом состоянии мальчик был направлен в ГУ НЦЗД РАМН с целью верификации диагноза и подбора терапии. В декабре 2006 года впервые был выставлен диагноз дилатационная кардиомиопатия на фоне острого миокардита. С того времени пациент ежегодно наблюдается в НЦЗД РАМН. Резкое ухудшение состояния в августе 2014 года, когда после перенесенной ангины развилась резкая слабость, одышка. Пациент был вновь госпитализирован в ГУ НЦЗД РАМН, где на фоне проводимой терапии сотогексалом, отмечались эпизоды фибрилляции желудочков с ЧСС до 300/мин. В НЦССХ им. Бакулева была проведена имплантация кардиоветера-дефибриллятора в октябре 2014 года. В последующие годы мальчик регулярно наблюдался в ГУ НЦЗД РАМН, НЦССХ им. Бакулева. Последняя госпитализация в НЦССХ им. Бакулева была в феврале 2016 года для проверки работы дефибриллятора.

Настоящие ухудшение состояния с апреля 2017 года, когда после перенесенной кишечной инфекции, появились жалобы на отеки, слабость, одышку. Ребенок был консультирован кардиологом в г. Москве в апреле 2017 года, была проведена коррекция террапии (увеличена доза мочегонных препаратов, капотен заменен на моноприл в дозе 2,5 мг - 2 раза в день). На фоне назначенной терапии состояние мальчика не улучшалось, сохранялись отеки, асцит. При плановом осмотре кардиологом 4 поликлиники вызвана СМП, ребенок был направлен в ОДБ, где осмотрен педиатром, реаниматологом. С диагнозом: Дилатационная кардиомиопатия. Асцит. ХСН 2 Б стадии, направлен в ГДБ для дальнейшего обследования и стационарного лечения, где находился до июня 2017 года. Было назначено следующее лечение: диета №5, моноприл, конкор, аспаркам, диувер, дигоксин, фуросемид, кордарон, варфарин, урсофальк, верошпирон, в/м цефотаксим №7, в/м феррум-лек №5, линекс, мальтофер.

При поступлении общее состояние больного средней тяжести. Вес составляет 25,3 кг., рост 129 см. Телосложение астеническое. На осмотре ребенок вялый, адинамичный. Кожные покровы с субиктеричным оттенком на бледном фоне, чистые. Наблюдается отечность лица, периорбитальный цианоз. Носовое дыхание затруднено. В легких везикулярное дыхание, проводится равномерно, хрипов нет. Одышка в покое, ЧД 31-35 в мин. Область сердца выбухает, во II - III межреберье слева пальпируется вшитый 3-х камерный кардиоветер-дефибриллятор. Границы сердца расширены во все стороны. Границы относительной сердечной тупости: правая по парастернальной линии, верхняя II ребро, левая – по средней аксиллярной линии, верхушечный толчок разлитой, локализован в V межреберье кнаружи между передней и средней аксиллярными линиями. Тоны сердца ритмичные, приглушены, выслушивается грубый систолический шум над всей областью сердца, максимально в проекции верхушки дующего тембра, на 1/2 систолы, иррадиирующий на спину. ЧСС 75 ударов в минуту, АД 87/49 мм.рт.ст. Живот увеличен в объеме, асцит. Печень увеличена +5 см, из под края реберной дуги, край закруглен, плотный. Селезенка +2,5 см, плотная. Пастозность нижних конечностей. Диурез снижен. Стул регулярный.

При рентгенографии органов грудной клетки отмечается обогащение сосудистого рисунка. Справа уплотнение плевры до уровня V ребра от диафрагмы, не исключается небольшое количество жидкости в синусе. Левый синус свободный. Границы сердца значительно увеличены в обе стороны, больше влево (до аксиллярной линии). Тень установленного электрокардиостимулятора с электродами в желудочках. Заключение: Кардиомегалия III степени, ограниченный гидроторакс справа. КТИ – 0,73. Д – 0,018 мзв.

По данным ЭКГ выявлено: Синусовый ритм (ритм ИВР). ЭОС резко вправо. Гипертрофия правых отделов сердца. АВ-блокады I степени. Нарушение процессов реполяризации. ЧСС 86-75 ударов в минуту.

При УЗИ сердца определяется: расширение (выраженное) правых и левых отделов сердца. Клапаны интактны. Сократительная и насосная функции миокарда ЛЖ резко снижена. Регургитация на ТК и МК. Левый желудочек: КСР 47 мм, КДР 57 мм, КСО 103 мл, КДО 183 мл, УО 56 мл, ФВ 35%, ФУ 17%. Митральный клапан: открытие створок неполное. Регургитация на ТК (+++) и МК (++). ЧСС 77 ударов в минуту. В правом и влевом желудочках визуализируется гиперэхогенные линейные образования (электроды).

По данным УЗИ органов брюшной полости и почек выявлено: диффузные изменения печени, поджелудочной железы, почек. Гепатоспленомегалия. В брюшной полости и полости малого таза, в плевральных полостях определяется большое количество свободной жидкости.

При холтеровском мониторировании: на протяжении записи регистрируется ритм ЭКС, ЧСС от 69 до 114 (средняя 77) ударов в минуту. Прирост ЧСС в ответ на физическую нагрузку неадекватный. Зарегистрированы следующие нарушение ритма: желудочковых экстрасистол всего 7 эпизодов: 7 – одиночных; 1- наджелудочковая экстрасистола; паузы с превышением базовой частоты 2 эпизодов.

По результатам проведенного обследования ребенок был направлен на консультацию в кардиологическое отделение ФГБНУ НЦЗД РАМН, г. Москва для решения вопроса о необходимости дальнейшего обследования в условиях института и рассмотрения вопроса о трансплантации сердца, по ВМП с клиническим диагнозом: Основной: «Дилатационная кардиомиопатия. Синдром низкого сердечного выброса. Некомпактный миокард левого желудочка. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Аномалия развития коронарных артерий по типу: «мышечного мостика» в средней трети передней межжелудочковой артерии. Нарушение ритма сердца: желудочковая аритмия. Фибрилляция желудочков (от августа 2014 года). Установка кардиовертера-дефибриллятора (октябрь 2014 года). Асцит. ХСН 2 Б стадии. Сопутствующий: Дисплазия соединительной ткани. Хронический гастрит, вне обострения. Железодефицитная анемия, средней степени тяжести. Синдром Жильбера. Вазомоторный ринит. Миопия средней степени».

Заключение. Таким образом, безусловно, повышенное внимание к сердечно-сосудистой патологии в детском и юношеском возрасте послужит одним из факторов общего снижения смертности от болезней системы кровообращения во взрослой популяции.

Список литературы:

1. Емельянчик Е.Ю., Кириллова Е.П., Таранушенко Т.Е. Артериальная гипертония у детей и подростков : учеб. метод. пособ. – Красноярск, 2001. – 30 с.
2. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей. – СПб., 2002. – 230 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. – М.: Теремок, 2005. – 382 с.