Телефон: 8-800-350-22-65
WhatsApp: 8-800-350-22-65
Telegram: sibac
Прием заявок круглосуточно
График работы офиса: с 9.00 до 18.00 Нск (5.00 - 14.00 Мск)

Статья опубликована в рамках: XCV Международной научно-практической конференции «Научное сообщество студентов XXI столетия. ЕСТЕСТВЕННЫЕ НАУКИ» (Россия, г. Новосибирск, 24 декабря 2020 г.)

Наука: Медицина

Скачать книгу(-и): Сборник статей конференции

Библиографическое описание:
Кугушев Е.Э., Черепанов Р.А. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ТЕРАПИИ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ // Научное сообщество студентов XXI столетия. ЕСТЕСТВЕННЫЕ НАУКИ: сб. ст. по мат. XCV междунар. студ. науч.-практ. конф. № 12(94). URL: https://sibac.info/archive/nature/12(94).pdf (дата обращения: 04.03.2024)
Проголосовать за статью
Конференция завершена
Эта статья набрала 0 голосов
Дипломы участников
У данной статьи нет
дипломов

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ТЕРАПИИ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ

Кугушев Егор Эдуардович

студент, Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера,

РФ, г. Пермь

Черепанов Роман Алексеевич

студент, Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера,

РФ, г. Пермь

Истинная полицитемия – хроническое миелопролиферативное новообразование, характеризующееся увеличением количества морфологически нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, для которого наиболее типичным проявлением является эритроцитоз.

Истинная полицитемия – наиболее распространенное миелопролиферативное новообразование, риск возникновения которого увеличивается с возрастом (средний возраст на момент установления диагноза – 60 лет, у женщин наблюдается более молодой возраст в момент выявления заболевания).

Лечение истинной полицитемии сводится к следующим мероприятиям:

  1. Флеботомия;
  2. Терапия аспирином;
  3. Терапия руксолитинибом/пегилированным интерфероном.

Истинная полицитемия, являясь единственной формой эритроцитоза с показанием к миелосупрессивной терапией, требует точность в установлении верного диагноза. Лечение должно проводиться с учетом возраста, пола, состояния соматического здоровья, клинической картины и результатов гематологического исследования.

Критерии, используемые для разделения лечения с высоким и низким риском (возраст, тромбоцитоз более 1000000/мкл), не рекомендуются для выбора направления терапии.

Флеботомия – основной метод лечения истинной полицитемии. Целевые значения уровня гематокрита, при которых используется флеботомия, составляет менее 45% для мужчин и менее 42% для женщин. Пациенты, гематокрит которых менее 45%, имеют значительно более низкий уровень сердечно-сосудистой смертности и уровень тромбоза.

Суть флеботомии заключается в выпускании от 0,3 до 0,5 литров крови через день (у пациентов с сопутствующими цереброваскулярными/сердечно-сосудистыми заболеваниями объем выпускаемой крови уменьшается до 0,2-0,3 литров 2 раза в неделю). После достижения значения гематокрита ниже заданного следует прекратить кровопускание и проводить ежемесячную его проверку и повторные выпускания крови при необходимости. При показаниях внутрисосудистый объем пополняется кристаллоидными/коллоидными растворами.

Следствием флеботомии может быть временный тромбоцитоз/лейкоцитоз, являющиеся признаком истинной полицитемии и не требующие никакой терапии у пациентов без симптоматики.

Для некоторых пациентов, ранее лечившихся флеботомией, потребность в последней может значительно уменьшаться, что связано не с признаком недостаточности костного мозга (фаза истощения), а с увеличением объема плазмы крови.

В терапии истинной полицитемии также имеет значение аспирин, снижающий симптомы микрососудистых нарушений. Пациентам с симптомами эритромегалии, глазной мигрени, транзиторных ишемических атак следует назначить аспирин в дозе 80-100 мг внутрь один раз в день (противопоказанием является вторичная форма болезни Виллебранда). Более высокие дозы бывают необходимы, но они увеличивают риск кровотечения. Препарат не уменьшает частоту возникновений микрососудистых нарушений и не показан пациентам без выраженной соответствующей симптоматики (при отсутствии других показаний).

Раннее использовавшиеся миелосупрессивные препараты (радиоактивный фосфор, алкилирующие средства (бусульфан, хлорамбуцил)) не уменьшают частоту возникновения тромбоза, не продлевают жизнь и ее качество вследствие резистентности стволовых клеток к ним. Алкилирующие средства значительно увеличивают частоту возникновения спонтанного острого лейкоза.

В случае, если проведение флеботомии невозможно (например, из-за тромботических явлений), предпочтение отдается пегилированному интерферону и руксолитинибу.

Ранее для контроля количества тромбоцитов использовался анагрелид, но в настоящее время он потерял свое значение вследствие выраженной почечной и сердечной токсичности, риска развития анемии.

Пегилированные интерферон α-2b/интерферон α-2a характеризуются специфическим воздействием на пораженные клетки и атипичные стволовые клетки при истинной полицитемии. Препараты интерферонов хорошо переносятся пациентами, имеют выраженный эффект в купировании избыточной выработки клеток крови, уменьшении размеров селезенки, а также в купировании зуда. 20% пациентов достигают полной молекулярной ремиссии на фоне терапии пегилированными интерферонами.

Руксолитиниб, неспецифический ингибитор Янус-киназы 2 (JAK), используется в терапии не только истинной полицитемии, но и в лечении вторичного миелофиброза, ассоциированного с истинной полицитемией. Прием препарата осуществляется 2 раза в день внутрь в дозе 10 мг в течение как можно большего времени (до ответа на лечение без развития токсичности).

Гидроксимочевина, широко используемая в терапии истинной полицитемии, эффективна в присутствии JAK-ингибиторов (руксолитиниб). Гидроксимочевина назначается только теми специалистами, которые знают особенности ее использования и способны мониторировать ее действие на организм в целом. В случае недоступности JAK-ингибиторов и необходимости циторедукции гидроксимочевина назначается в начальной дозе от 0,5 до 1,0 г внутрь 1 раз в день. Пациентам, принимающим такую схему лечения, необходимо еженедельно выполнять исследование параметров крови (общий анализ). Критериями отмены препарата являются снижение количества лейкоцитов менее 4000/мкл и снижение тромбоцитов менее 100000/мкл. В случае, если данные показания были достигнуты, гидроксимочевина отменяется до тех пор, пока показатели количества лейкоцитов и тромбоцитов не нормализуются. Достижение стабильного состояния пациента требует регулярного подсчета форменных элементов крови раз в 2 недели, далее – раз в 4 недели. Значение имеет лишь количество эритроцитов, в то время как снижение до нормы количества лейкоцитов и тромбоцитов не требуется.

Гиперурикемия, как осложнение, корректируется с помощью аллопуринола (300 мг 1 раз в день) в случае, если состояние проявляется клинически либо проводится миелосупрессивная терапия (профилактика развития синдрома лизиса опухоли).

Зуд купируется антигистаминными препаратами, эффективны также препараты интерферона, руксолитиниб, холестирамин, ципрогептадин, циметидин, легкая ПУВА-терапия.

Истинная полицитемия, являясь одним из самых распространенных миелопролиферативным новообразованием, диктует важность знаний о терапии заболевания.

 

Список литературы:

  1. Tefferi, A., Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2019 update on diagnosis, risk-stratification and management / A. Tefferi, T. Barbui // American journal of hematology – 2019. – Vol. 94. – P. 133-143.
  2. Tefferi, A., Polycythemia vera treatment algorithm 2018 / A. Tifferi, A.M. Vannucchi, T. Barbui // Blood cancer journal – 2018. – Vol. 8.
  3. Vannucchi, A.M., Polycythemia vera and essential thrombocythemia: algorithmic approach / A.M. Vannucchi, P. Guglielmelli, A. Tifferi // Current opinion in hematology – 2018. – Vol. 25. – P. 112-119.
Проголосовать за статью
Конференция завершена
Эта статья набрала 0 голосов
Дипломы участников
У данной статьи нет
дипломов

Оставить комментарий

Форма обратной связи о взаимодействии с сайтом
CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.