ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) известна с давних пор под старым названием ревматизм. Развитие методов лечения, в том числе антибиотикотерапии в прошлом веке давали надежду на скорое исчезновение заболеваний, вызываемых бактериальной флорой. Однако, повсеместное внедрение лечения антибиотиками породило большое количество резистивных к ним штаммов, что усугубило проблему продолжительной персистенции патогенных микроорганизмов. Актуальности ОРЛ не теряет и это лишь подстёгивает мировое медицинское сообщество к продолжению изучения различных проявлений и развития данного недуга.

ОРЛ – острое, системное, воспалительное заболевание соединительной ткани, преимущественно, локализованной в сердечно-сосудистой системе, ассоциированное с персистенцией в организме А-стрептококка и развивающееся у предрасположенных к этому заболеванию лиц. Термин «ревматизм» был пересмотрен и разделен на две самостоятельные нозологические единицы: «ОРЛ» и «Хроническая ревматическая лихорадка», что нашло отражение в мировом медицинском сообществе, начиная с МКБ-9.

ОРЛ встречается повсеместно, и эпидемиология данного недуга не связана с особенностями климата и географического положения любой отдельно взятой местности. На первичную распространённость ОРЛ влияет, главным образом уровень социального развития страны или региона, так, согласно большинству корреляционных исследований, низкий уровень жизни предрасполагает к более высокой распространённости ОРЛ. В развитых странах встречаемость ОРЛ примерно составляет 5 на 100000 населения, в развивающихся странах 27-116 на 100000 населения, в России, по данным Минздрава, 5-8,9 на 100000 населения. При этом, отмечаются тенденция к стабилизации частоты заболеваемости в развитых странах без убедительных предпосылок к уменьшению числа и тенденция к снижению частоты заболеваемости в развивающихся странах. В соотношении частоты заболеваемости женщин к мужчинам 2,3-2,9:1. Чаще, заболевание встречается у лиц в возрасте 7-15 лет. Отмечаются прогрессирующие явные тенденции в изменении структуры структуры заболеваемости на данном этапе:

— увеличение частоты заболеваемости среди лиц возраста 20-30 лет;

— увеличение частоты случаев затяжного течения заболевания с затяжным и латентным течением заболевания;

— увеличение частоты клинически низкой выраженности симптомов и моноорганности поражения;

— снижение частоты органических поражений клапанов сердца и подклапанных структур.

На протяжении длительного времени дискуссионным оставался вопрос этиологии ОРЛ. Достоверно установлено, что триггером развития заболевания в абсолютно подавляющем количестве случаев является перенесённая инфекция, чаще дыхательных путей или лимфатического кольца Пирогова, вызванная бета (β)-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА) определённых штаммов: М-5, 6, 14, 18, 19, 24.

Патогенетически, ОРЛ обусловлена двумя группами факторов: прямого и опосредованного повреждения. К факторам прямого действия относятся: декарбокилаза-В, гиалуронидаза, липотейхоевая кислота, стрептолизины S и O и прочие. Фактором опосредованного повреждения является феномен «молекулярной мимикрии» - антигены бактериальной стенки БГСА после их разрушения в ходе иммунной реакции перекрёстно происходит сенсибилизация сходных по молекулярному строению молекулярных паттернов соеденительной ткани. Так, в организме пациента начинаются явления аутоиммунизации. В условиях высокой распространённости бактериальных штаммов, устойчивых к действию антибиотикотерапии создаются условия для их продолжительной персистенции в организме, что предрасполагает к усугублению течения аутоиммунного процесса. Образовывается патогенетический порочный круг: аутоиммунный процесс обеспечивает разрушение клеток собственного организма, которые, разрушаясь, высвобождают ещё большее количество детерминант-мишеней для аутоиммунного процесса. Доводом в пользу именно аутоиммунного процесса, а не гиперэргической реакции организма на персистенцию БГСА являются следующие факторы:

— прохождение иммунной реакции через систему комплемента либо опосредованно через Т-лимфоциты;

— манифестация симптоматики ОРЛ или других ревматических пороков через 14 дней или дольше после первых проявлений заболевания триггера;

Стоит отметить, что наличие, даже на протяжении длительного времени самых высоковирулентных и агрессивных штаммов БГСА не могут детерминировать начало развитие ОРЛ или любого другого ревматического порока. Отмечается, что важным, если не определяющим фактором развития является склонность организма к гиперэргической реакции индивидуально к БГСА, такой фактор обеспечивает длительное удержание в иммунокомпетентных органах детерминант стенки клеток БГСА, что обеспечивает длительный контакт иммунных клеток. Косвенно, данную особенность развития исследуемого заболевания подтверждает крайне низкая, практически нулевая заболеваемость ОРЛ среди детей до 4 лет. Так же, множественные исследования указывают на тот факт, что предрасположенность к развитию ревматических пороков и в том числе ОРЛ передаётся по наследству, вероятно, через систему гистосовместимости HLA. Цикл развития воспаления при ОРЛ составляет от 6 до 12 месяцев и включает 4 стадии: стадия обратимого мукоидного набухания, стадию фибриноидного набухания, стадию гранулёматозных изменений и стадию склеротического исхода.

Основные клинические проявления ОРЛ:

— полиартрит;

— кардит;

— хорея;

— кольцевидная эритема;

— подкожные ревматические узелки.

В 90-95% случаев у пациентов как признак ОРЛ присутствует кардит. Как вариант его протекания в основном подразумевается вальвулит с явлениями миокардита, перикардита. Основной аускультативный симптом ревматического вальвулита голосистолический шум, ассоциированный с I тоном, выслушивающийся на верхушке, часто проводящийся в левую подмышечную область и означающий митральную недостаточность. Шум не имеет строго определённой интенсивности и может меняться с течением заболевания, не зависит от положения тела. По частоте поражения клапаны расположены в следующей последовательности по убыванию: митральный клапан, аортальный клапан, трикуспидальный клапан, клапан легочной артерии.

В 75% случаев ОРЛ при первой атаке присутствует ревматический артрит, его основные критерии:

— кратковременность

— доброкачественность;

— летучесть поражения с преимущественным вовлечением крупных и средних суставов.

В среднем, возврат к нормальной конфигурации сустава занимает до 3 недель, но при проведении своевременной противовоспалительной терапии

В зависимости от глубины и полноты диагностического подхода в 6-30% случаев обнаруживается так ревматическая малая хорея, в это понятие входит:

— хореические гиперкинезы;

— различного уровня глубины параличи

— общевегетативные нарушения;

— стато-координационные нарушения;

— психопатологические явления.

Условием постановки в диагнозе дефиниции ревматическая малая хорея является факт исключения других патологий, теоретически способных вызвать подобную симптоматику, например: болезнь Вильсона-Коновалова, хорея Геттингтона, системная красная волчанка, лекарственные реакции.

В 4-17% процентов случаев ОРЛ у пациентов можно выявить анулярную или кольцевидную эритему. Данный симптом представляет собой бледно-розовые пятна кольцевидной формы различного размера, с локализацией на туловище, проксимальных отделах конечностей. Эритема бледнеет при надавливании, не сопровождается индурацией, мигрирует.

Ревматические узелки

Встречаются в 1-3 % случаев. Представляют собой округлые, безболезненные, малоподвижные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также в затылочной области hallea aponeurotica. У детей и подростков при ОРЛ могут наблюдаться такие симптомы, как тахикардия без связи с лихорадкой, боли в животе, боли за грудиной, недомогание, анемия. Данные симптомы могут служить дополнительным подтверждением диагноза, но не являются диагностическими критериями, так как часто встречаются при многих других заболеваниях.

Вопросы причинно-следственных связей в начале заболевания, ходе его развития, распространённости, многообразия форм проявлений до конца не изучены, потому актуальности в изучении ОРЛ не теряет, скорее наоборот, с ходом прогресса, такие составные, сложные нозологии становятся лишь распространённее.

Список литературы:

1. Noval Rivas M., Intestinal Permeability and IgA Provoke Immune Vasculitis Linked to Cardiovascular Inflammation / M. Noval Rivas, D. Wakita, [et al] // Immunity – 2019. – Vol. 51 – P. 508-521.
2. Terao C., Distinct HLA Associations with Rheumatoid Arthritis Subsets Defined by Serological Subphenotype / C. Terao, B. Brynedal, [et al] / AJHG – 2019 Vol. 105 – P. 616-624.
3. Nehmar R., Therapeutic Perspectives for Interferons and Plasmacytoid Dendritic Cells in Rheumatoid Arthritis / R. Nehmar, A. Mariotte, [et al] / Trends in Molecular Medicine – 2018 – Vol. 24 -  P. 338-347.