ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ КАК ПОСЛЕДСТВИЯ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ ЦНС

Данные были предоставлены Областной детской клинической больницей г. Караганды.

В статье дана литературная справка и рассмотрен клинический случай эпилептической энцефалопатии вследствие перинатального поражения ЦНС, который был пролечен в отделении лечения детей младшего возраста с поражением ЦНС на базе областной детской клинической больницы г. Караганды.

Термином перинатальное поражение нервной системы обозначают патологические состояния нервной системы новорожденных и детей первых месяцев жизни, развившиеся в связи с поражением головного мозга во внутриутробном периоде или в период родов [1].

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия – приобретенный синдром, характеризующийся клиническими и лабораторными признаками острого повреждения мозга после перенесенной перинатальной гипоксии и асфиксии в родах и проявляющийся нарушениями дыхания, угнетением физиологических рефлексов, снижением мышечного тонуса, нарушением сознания с частым возникновением судорог [2].

Механизм повреждения имеет гипоксическую/ишемическую природу, вследствие как недостаточного поступления кислорода в ткани мозга при его сниженном содержании в артериальной крови (гипоксемия), так и снижением мозгового кровотока (ишемия). Окончательная выраженность неврологического повреждения, прежде всего, зависит от длительности действия первичного фактора, вызвавшего гипоксию [2].

В 47 % случаев причина перинатальных повреждений ЦНС – гипоксически-ишемические повреждения головного мозга [3, 4].

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с эпилепсией – поражение головного мозга в определенный период его развития с последующим формированием хронической пароксизмальной болезни, проявляющейся повторными судорожными или бессудорожными стереотипными припадками.

По данным эпидемиологических исследований частота постановки диагноза «перинатальноепоражение центральной нервной системы» достигает 715:1000 детей первого года жизни. Вкачестве основного и сопутствующего заболевания данный диагноз выставляется более чем у 90 % детей, получающих лечение в неонатологических стационарах. По данным большинствазарубежных авторов, частота гипоксических поражений у доношенных новорожденныхсоставляет не более 6:1000 и колеблется от 33% до 70% у недоношенных детей [5].

Среди этиологических факторов, приводящих к перинатальным поражениям плода лидирующую позицию занимает гипоксия плода (внутриутробная и интранатальная), а также родовые травмы, инфекционные и токсические агенты, наследственность.

В основе патогенеза данного состояния лежит гипоксия плода, которая ведет к микроциркуляторным и метаболическим расстройствам, которые приводят к двум видам повреждений: ишемии головного мозга с развитием лейкомаляции вещества мозга и геморрагическому инфаркту.

Цель работы: представить клинический случай последствия перинатального поражения ЦНС с эпилепсией, пролеченного в отделении лечения детей младшего возраста с поражением ЦНС на базе областной детской клинической больницы г.Караганды.

Ребенок Б. Возраст: 1 мес 25 дней.

Поступил в отделение лечения детей младшего возраста с поражением ЦНС 2 ноября 2017г.

Жалобы больного: Со слов матери судороги без потери сознания, повышение температуры до 38,4С.

Аnamnesis morbi: Ребенок болен с рождения, состояние ребенка при рождении тяжелое за счет асфиксии и судорожного синдрома, из-за симптомов поражения ЦНС -судорожного синдрома и дыхательной недостаточности ребенок переведен на ИВЛ в режиме SIMV с концентрацией кислорода 21%. На 2 сутки состояние ребенка в динамике с ухудшением. Появились симптомы нарушения гемокоагуляции желудочное кровотечение. В связи с тем, что ВСК на 6 минуте коагулограмме - гипокоагуляция, выставлен диагноз ДВС синдром. Была проведена трансфузия СЗП 30 мл. ДВС купирован, сатурация в пределах 95-99 % на 4 сутки ребенок экстубирован и переведен на режим СРАР с концентрацией кислорода 30-21% отключен от аппарата ИВЛ на 6 сутки. Кормление через зонд, так как у ребенка угнетен глотательный и сосательный рефлекс. В связи с подтверждением диагноза синдром внутриутробного инфицирования назначена а/бактериальная терапия. Антибиотики отменены 10.10.17г. Был консультирован невропатологом. Выставлен диагноз: Тяжелое перинатальное поражение ЦНС. Гипоксическо-ишемического генеза. Судорожный синдром. После проведенного лечения состояние ребенка без положительной динамики. Консультирован врачом неврологом: была назначена терапия антиконвульсантами. Переведен из ТОО «Журек», где находился с 31.10.17.-02.11.17. с диагнозом: Гипоксическо-ишемического поражение ЦНС тяжелой степени. Судорожный синдром. Бульбарный синдром Острый период. Осложненный ДВС синдром. С вышеуказанными жалобами ребенок поступил в неврологическое отделение ОДКБ.

Anamnesis vitae: Ребенок от 1 беременности, 1 родов. 1 и 2 половина беременности без особенностей. Генетиком консультирована. УЗИ почек –признаки пиелонефрита обеих почек. Самопроизвольные срочные роды 1 в сроке 40 недель в затылочном предлежании. Хронический двухсторонний пиелонефрит в стадии ремиссии. Анемия легкой степени. Апгар 3-5б. Кожные покровы бледные, крика нет. Гипорефлексия. Гиподинамия. В первые минуты жизни ребенок вялый, спонтанная двигательной активности нет: реакция на осмотр и раздражение снижена. Физиологические рефлексы новорожденного угнетены. Симптомы дыхательной недостаточности с рождения –кислородо- и аппаратозависим с рождения, и лабораторные маркеры инфекции - СРБ, ЛИИ, по Монро лейкоцитоз подтверждают синдром внутриутробного инфицирования назначена а/бактериальная терапия. Не привит. Аллергоанамнез: со слов мамы не отягощен. Наследственность: не отягощена. Эпидемиологический анамнез: контакт отрицает.

Status prаesens: Неотложные признаки: Асфиксии нет, дыхательная недостаточность есть, нарушения кровообращения нет, комы нет, судороги есть, признаков тяжелого обезвоживания нет. Пульс 138 в мин, ЧД 41 в мин, Т° тела 37,4⁰ С

Состояние ребенка тяжелое, за счет поражения ЦНС, судорожного синдрома, бульбарного синдрома. На осмотр реагирует беспокойством, плачем. Судорожные подергивания конечностей, кистей, стоп тонико-клонического характера, кратковременные, самостоятельно купируются. Мышечный тонус повышен в конечностях. Кормится сцеженным грудным молоком через зонд, выраженная гиперсаливация. Рефлексы врожденного автоматизма угнетены. Голова овальной формы. Черты лица заостренные. Подкожно-жировая клетчатка слабо выражена. Окружность головы 35,0см, Большой родничок 1,0х 1,0см. Не напряжен. Носовое дыхание затруднено за счет слизистого отделяемого. Перкуторно в легких легочный звук. Дыхание в легких пуэрильное, выслушиваются проводные хрипы, за счет гиперсаливации. Сердечные тоны ритмичные, ясные. Живот мягкий. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. На момент осмотра стула не было. Мочится свободно.

Неврологический статус: На осмотр реагирует беспокойством. Сознание ясное. Реакция на тактильные и болевые раздражители: выраженные, в виде гиперестезии. Голова округлой формы. Запрокидывает голову. ОГ-35 см. Б.р– 1,0*1,0 см., не выбухает, кости черепа плотные, отмечается небольшое нахождение краёв костей друг на друга по венечному и лямбдовидному швам. Со стороны 12пар ч.м.н.: движение глазных яблок в полном объеме, плавающие, зрачки ОD=ОS, зрительная реакция вялая, фотореакция сохранена, глазные щели D=S. Взгляд не фиксирует. Непостоянный горизонтальный нистагм. Лицо симметрично. Язык по средней линии. Отмечается тремор подбородка, конечностей, вздрагивания, жевательные движения губами и языком, зонд жует, запрокидывает голову назад. Кисти сжаты в кулачки, большие пальцы приведены к ладоням. Рефлексы оральной группы: сосательный, хоботковый, поисковый вызываются очень слабо, гиперсаливация, слизь и слюну не глотает. Рефлексы ладонно-ротовой группы: захвата, Бабкина, Робинсона вызываются. Рефлексы с ног: опора на стопы, на согнутые в коленных суставах ножки. Рефлекс автоматической ходьбы вызывается. Рефлекс защиты +, ползания +, Переса +, Галанта +, Бабинского +, Спонтанный Моро -, мышечный тонус склонен к гипертонусу сгибателей. Спонтанная двигательная активность в полном объеме. Менингеальные симптомы отрицательные. Судорожные подергивания конечностей, кистей, стоп тонико-клонического характера, кратковременные, самостоятельно купируются. Сухожильные рефлексы высокие.

Оценка физического развития: Возраст –1 мес.9 дней. Вес –3250 кг Рост –58 см

ДВ – (2) МВ - (-2) МД - (-3) ИМТ - 9,6 (-3)

Выводы: соответствует выраженному истощению по ИВБДВ

ДВ – 3800г. ФВ – 3250г. Дефицит массы – 550г., что составляет 14,5%

Лабораторно-диагностические исследования:

КЩС 02.11.17г. рН-7,3, рСО2 -40,1, рО2-51,2, Hb- 99г/л. HCO3 24,0 ммол\л, BE=-0,4, Nа-144, ммоль/л, К-5,1 ммоль/л, кальций-1,28 ммоль/л, хлор-110 ммоль\л, лактат 2,2 ммоль/л. глюкоза-5,4 ммоль/л, SO2 -89,4 %. Заключение: умеренная гипоксемия.

ОАК от 03.11.17г.Нв 87 г/л, эрит. 2,78*10/¹²/л, ЦП-0,96, тромб.-364*10/⁹/л, лейк. 10,35*10/⁹/л,нейтр.-49,4%, эоз. 2,2%, мон.- 11,1 %, лимф-36,9 %, баз.-0,4%, СОЭ- 19 мм/ч. Заключение: анемия средней степени тяжести, с антианемической целью назначен Ферровит по 5капель 3 раза.

Б/х крови от 03.11.2017 г. общ.бел.-65 г/л, мочевина- 2,59ммоль/л, креатинин- 31 мкмоль/л, глюкоза-3,3 ммоль/л, Форфор- 2,54 ммоль/л, АЛАТ – 63 ед/л, АСАТ – 66 ед/л, билирубин (общ)-13 мкмоль/л, билирубин прямой- 3 мкмоль/л, ЩФ-343 ед/л.Закл: повышение АЛАТ, АСАТ, повышение ЩФ- за счет холестаза.

Б/х крови от 03.11.17г- К-5,8 ммоль/л, Na- 145 ммоль/л, Ca- 0,81ммоль/л, Cl- 109ммоль/л. Закл: гиперкалиемия, гипокальциемия,

ОАМ от 03.11.17г.-кол-во- 1,0мл, цвет-св-жел.,прозр.,плотн-м/м, белок-нет.,пл.эпит- 0-1 в п/зр.,лейк-8-10. в п/зр. Закл. Лейкоцитурия. Рекомендовано провторить ОАК.

Копроскопия от 03.11.17г: желт., неоф., нейтральн. жир+++, слизь+++,бакт.+++, лейкоциты 4-5 в п/зр., прост. и я/гл. не обнаружены.Закл: явления ферментопатии

Биохимический анализ крови СРБ: СРБ=6,1мг/л повышен. Заключения: легкое повышение СРБ за счет диспротеинемии; повторно от 10.11.17г.: СРБ= 2,86.

Бак.посев мокроты 09.11.17г.: обнаружены Staphyloccusaureus 10⁵. Назначен повторный бак.посев мокроты.

ИФА на ВУИ от 13.11.17г: ЦМВ IgM –положительный КП-6,5, ЦМВ IgG – положительный КП -5,9.ТОХIgM- отриц., ТОХ IgG- 0,18 мг/мл. Хламидии IgM- отриц., Хламидии IgG-отриц. Заключение: положительный ЦМВ IgG, назначена ПЦР анализ ЦМВ и консультация инфекциониста.

Бак.посев мокроты 09.11.17г.: обнаружены Staphyloccus aureus 10⁵.

Данные инструментальных обследований:

НСГ от 03.11.17г. Структуры головного мозга симметричны. Межполушарная щель ровная, срединные структуры не смещены. Рисунок мозговой паренхимы сглажен, диффузное повышение эхогенности. На этом фоне в паренхиме определяются множественные мелкие анэхогенные кисты: справа - в лобной доле, в перивентрикулярных зонах на уровне тела и заднего рога; слева - в перивентрикулярной зоне на уровне тела бокового желудочка. Полость прозрачной перегородки щелевидная, полость Верге закрыта. Эхогенность зон базальных ганглиев неоднородна. В каудо-таламической борозде справа- анэхогенная кистозная полость, диаметр 6 мм. Область таламусов - без патологических теней. Эхогенностьперивентрикулярных зон повышена. Сосудистые сплетения расширены, деформированы, неоднордны, с фрагментами разнокалиберных псевдокист. Боковые желудочки расширены, асимметричны – d>s; стенки желудочков утолщены, в полостях желудочков - слабоэхопозитивная взвесь: Ширина передних рогов s = 12 мм, d = 17 мм; Глубина передних рогов s = 8 мм, d = 10мм, Глубина тел s = 8 мм, d = 11мм; Антральный отдел s = 13мм, d= 14мм; Третий желудочек расширен = 5 мм. Четвертый желудочек не изменен. Большая цистерна = 6 мм (норма). Мозжечок обычной формы и величины. Межполушарная щель в лобном отделе расширена = 6 мм. Краниокортикальные пространства по лобной, теменной поверхностям расширены до 4 мм. В передней мозговой артерии кровоток удовлетворительный:Vmax. сист.=56см/с; V диаст.= 12см/с; ИР = 0,78(повышен). В вене Галена скорость кровотока не изменена = 7,6 см/с. Заключение: Диффузное гипоксически-ишемическое поражение. Мультикистозная дегенерация мозга. Атрофические изменения. Субэпендимальная псевдокиста справа. Внутренняя сообщающаяся гидроцефалия. Псевдокисты сосудистых сплетений в стадии лизиса. Повышение сосудистого сопротивления

R-грамма грудной клетки от 08.11.17 г.: R-картина-двухсторонней бронхопневмонии.

ЭХО-КС от 08.11.17г.: Заключение: МАРС: открытое овальное окно, множественные дополнительные хорды левого желудочка. Митральная регургитация 1 степени. Диастолическая дисфункция обоих желудочков.

УЗИ ГДЗ от 10.11.17. Заключение: УЗИ картина гепатомегалия. ВУИ. ДЖВП.

Консультация специалистов:

Консультация окулиста от 03.11.17г.- Частичная атрофия диска зрительного нерва.

Ребенку выставлен диагноз: «Эпилептическая энцефалопатия. Последствия перинатального поражения ЦНС, смешанного генеза (гипоксически-ишемически-инфекционного генеза) тяжелой степени. Псевдобульбный синдром. Синдром двигательных нарушений. Белково энергетическая недостаточность 1 степени. Анемия дефицитная средней степени тяжести. МАРС: открытое овальное окно, множественные дополнительные хорды левого желудочка. Митральная регургитация 1 степени. Диастолическая дисфункция обоих желудочков. Острая внебольничная двухсторонняя бронхопневмония, средней степени тяжести, ДН0. Синдром сгущения желчи.

Полученное лечение:

Режим-8.

Диета – сцеженное грудное молоко по 100 мл, кормить через зонду.

Конвулекс 80мг(0,8мл). + 0,9% физ. раствор 20 мл, в/в капельно(титрованием) в течении 12 часов, с противосудорожной целью с 02.11 по 04.11.

Дексаметазон 0,2 мл 3 р/д в/в с противоотечной целью.

Ферровит по 5капель 3 раза в день, внутрь.

ЦЕФ III 160мг х 2 раза в день в/м антибактериальной целью.

Депакин 40 мг х 2 раза в день с целью противосудоржной терапии.

Ферталь по 1/3 капс 1 раз в день утром, до еды, назначен связи с явлениями ферментопатии с 04.11.

Креон 3000 х 3 раза в день с целью улучшение пищеварения.

Картан 1,0 мл х 3 раза в день. С целью улучшение мозгового кровообращения.

Урсозим 35 мг х 1 раз в день на ночь. с холилетической целью.

На фоне проведенной терапии состояние пациента улучшилось судорожный синдром купирован, выписывается с улучшением под наблюдение участкового педиатра.

Вывод:

Представленный клинический случай указывает на роль неблагоприятных факторов во время беременности (инфицирование мамы цитомегаловирусом и гипоксия плода) на развитие эпилептической энцефалопатии как последствия перинатального поражения ЦНС. Своевременные скрининговые исследования беременных и планирующих беременность женщин на ВУИ позволят снизить риски внутриутробного инфицирования плода.

Список литературы:

1. Руководство по детской неврологии. Под ред. В.И. Гузевой -3-е издание М.: Издательство «Медицинское информационное агентство», 2009 –185-202с.
2. Клинический протокол диагностики и лечения РЦРЗ МЗ РК «Гипоксически-ишемическая энцефалопатия» от 21 января 2014 года.
3. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М.: Триада -Х. 2001. 640 с.
4. Шабалов Н.П. Неонатология. Учебное пособие. 4-е издание. М.: МЕДпресс-информ. 2006г. -472-497с.
5. Авторский коллектив: академик РАН А.А. Баранов, член-корреспондент РАН Л.С. Намазова-Баранова, профессор, д.м.н. Г.В. Яцык, д.м.н. Т.В. Турти, д.м.н. И.А. Беляева, к.м.н. Е.П. Зимина, к.м.н. Сергиенко Н.С., к.м.н. А.М. Мамедьяров, к.м.н. Е.А. Бакович, к.м.н. В.В. Черников, к.м.н. Зокирова З.Ф Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости и нарушением сна.
6. Неонатология: национальное руководство. Под ред. Н.И. Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2007. -302-305с.