ГИПОПИТУИТАРИЗМ

Гипопитуитаризм — патологический синдром, который проявляется полным (пангипопитуитаризм) или частичным (парциальный гипопитуитаризм) нарушением секреции гормонов передней доли гипофиза (аденогипофиза). Выделяют врожденный и приобретенный гипопитуитаризм, последний в свою очередь делится на первичный (при поражении гипофиза) и вторичный (при поражении гипоталамуса).

При поражении задней доли гипофиза (нейрогипофиза), средней группы ядер гипоталамуса возникает гипосекреция антидиуретического гормона (аргинин-вазопрессин; АДГ), такой синдром называется несахарный диабет.

Гипопитуитаризм может быть результатом наследственных расстройств, но чаще он приобретается. Причиной гипопитуитаризма могут быть такие заболевания как: травмы головы, опухоли мозга, операции на мозге, облучение, аутоиммунное воспаление – гипофизит, инфекции головного мозга, туберкулез, инфильтративные заболевания, генетические мутации и др.

Симптомы гипопитуитаризма обычно развиваются в течение достаточно долгого времени, но иногда болезнь может начаться внезапно (например, после нейрохирургического вмешательства). Клинические проявления заболевания зависят от того, какие именно гормоны стали вырабатываться в недостаточном количестве (или перестали вырабатываться).

Несмотря на редкость данной патологии, актуальность и интерес к ней обусловлен необходимостью коррекции целого комплекса эндокринных нарушений, а также мультидисциплинарного подхода к ведению данной категории пациентов.

Клинический случай

Мужчина, 30 лет.

Предъявляет жалобы на упорную головную боль, головокружение, периодическая диплопия, слабость, сильную жажду.

Из анамнеза настоящего заболевания: на учете у эндокринолога с 1996 года. В возрасте 6 лет выявлена опухоль головного мозга. В 2000 году в Москве в институте им. Бурденко оперирован. После операции развился несахарный диабет, упорные головные боли, затем проведена лучевая терапия (не помнит в каком году). В институте им. Бурденко в марте 2 марта 2018 года выполнено МРТ головного мозга, обнаружена краниофарингиома третьего желудочка и среднего мозга. В марте 2019 года на контрольных МРТ в третьем желудочке и среднем мозге сохраняется кистозно-солидное образование размерами около 30х25х20 мм. В сравнении с данными МРТ от 2018 г. в МРТ картине без выраженной динамики. Пациент госпитализирован для дальнейшего обследования и выработки тактики лечения.

Объективно: Вес 110 кг, рост 175 см. Состояние средней степени тяжести. Бледность, пастозность, отсутствие оволосения в подмышечной области, на лобке. Щитовидная железа не пальпируется. Сердечный ритм правильный, тоны приглушены. АД 120/ 70. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Язык сухой обложен белым налетом. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной области. Пастозность на голенях, стопах.

Данные лабораторных исследований:

Гормональное исследование:

ЛГ - 0,01мЕд/мл

ФСГ - 01 мЕД/мл

тестостерон - 0,2 нмоль/л

пролактина - 7,1 мМЕ/л

свободного Т4 - 6,7 нмоль/л

кортизола - 1,17 мкг/мл

СТГ - 0,005 нг/мл

ТТГ - 12,1 мкМЕ/мл

Заключение: снижение гормонов ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролактина, свободного Т4, СТГ, повышение ТТГ.

Общий анализ крови:

Эритроциты - 5,02× 10¹²/л

Гемоглобин – 148 г/л

Гематокрит – 41%

ЦП – 0,87

СОЭ – 30 мм/ч

Лейкоциты – 6,0× 10⁹/л

Нейтрофилы – 41,5%

Эозинофилы – 3%

Базофилы – 5%

Лимфоциты – 37%

Моноциты – 7%

Тромбоциты - 227× 10⁹/л

Заключение: Увеличение СОЭ, нейтрофилез, бозофилия.

Биохимический анализ крови:

Общий белок - 73,2 г/л

Глюкоза - 4,56 ммоль/л

Креатинин – 78 ммоль/л

Общий билирубин – мкмоль/л11,8

Мочевина - 4,2 ммоль/л

Холестерин - 6,7 ммоль/л

АЛТ - 47,0 Ед/л

АСТ - 58,8 Ед/л

СКФ – 115 мл/мин

Фосфор - 1,33 ммоль/л

Магний - 1,28 ммоль/л

Кальций - 2,42 ммоль/л

Калий - 4,4 ммоль/л

Натрий – 138,4 ммоль/л

Заключение: Повышение уровня холестерина, АЛАТ, АСАТ, незначительное повышение магния и кальция.

Таблица 1

Проба мочи по Зимницкому.

Заключение: Полиурия, гипостенурия

Данные инструментальных методов исследования:

ЭКГ: Синусовый ритм 65 в минуту, полугоризонтальное положение ЭОС, нарушение внутрижелудочковой проводимости, регистрируется нарушения реполяризации миокарда до признаков ишемии передне-перегородочной области ЛЖ.

УЗИ щитовидной железы: эхографические признаки диффузных изменений ЩЖ TIRADS 2.

На основании жалоб, анамнеза, результатов лабораторных и инструментальных исследований выставлен диагноз: Краниофарингиома третьего желудочка и среднего мозга. Гипопитуитаризм (послеоперационный, постлучевой). Хроническая вторичная надпочечниковая недостаточность, средней тяжести. Вторичный гипотиреоз.  Гипогонадотропный гипогонадизм. Несахарный диабет средней степени. Гидроцефалия. Ожирение 1 ст. Симптоматическая эпилепия с частыми судорожными приступами (в анамнезе последний в 2012году). Нейропатия.

Назначено лечение: L-тироксин 100 мкг утром, вазомирин 2-3 дозы интраназально 3 раза в день, кортеф 10 мг утром, Небидо в/м 1 раз в 8 недель, ХГЧ – 1500 ЕД/сут – 2 раза в неделю 4 недели.

Список литературы:

1. Клиническая эндокринология. - М.: Медицина, 2013. - 512 c.
2. Скворцов, В. В. Клиническая эндокринология. Диагностика и лечение / В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко. - М.: Феникс, 2013. - 128 c.