БОЛЕЗНЬ ПАЙРА

PAIRE'S DISEASE

Kozlovsky Dmitry Arturovich

Student, Department of Pediatric Surgery, Grodno State Medical University,

Republic of Belarus, Grodno

Kovalchuk Viktor Ivanovich

Scientific Supervisor, Doctor of Medical Sciences, Professor, Grodno State Medical University,

Republic of Belarus, Grodno

АННОТАЦИЯ

Болезнь Пайра представляет собой врождённую аномалию развития толстой кишки, ключевыми признаками которой выступают удлинение и смещение поперечной ободочной кишки при одновременном высоком фиксированном положении селезёночного угла. Указанное сочетание обусловливает формирование стойкого перегиба. В детском возрасте данная аномалия манифестирует упорными запорами и рецидивирующими болевыми эпизодами. Верификация патологии затруднена вследствие неспецифичности клинической картины, что нередко приводит к ошибочной трактовке состояния в рамках иных гастроэнтерологических заболеваний. [1,стр.49-54].

ABSTRACT

Payer’s disease is a congenital anomaly of colon development, the key features of which are elongation and displacement of the transverse colon, accompanied by a high fixed position of the splenic flexure. This combination leads to the formation of a persistent kink. In childhood, this anomaly manifests as persistent constipation and recurrent painful episodes. Verifying the pathology is difficult due to the nonspecific nature of the clinical picture, which often leads to misinterpretation of the condition as part of other gastroenterological diseases.

Ключевые слова: болезнь Пайра; селезёночный угол; запоры.

Keywords: Piers disease; splenic angle; constipation.

Цель исследования

Описать клиническую картину болезни Пайра у детей и оценить диагностическую значимость инструментальных методов обследования.

Материалы и методы

Проведён ретроспективный анализ медицинских карт 51 ребёнка с верифицированным диагнозом «болезнь Пайра», проходивших стационарное лечение в Гродненской областной детской клинической больнице. Повторная госпитализация потребовалась 13 детям. Анализировались жалобы пациентов, анамнестические сведения, результаты объективного осмотра и данные рентгенологического обследования. Ирригография выполнялась всем детям по расширенной схеме: снимки производились в прямой и боковой проекциях в горизонтальном положении, а также в вертикальном положении после опорожнения кишечника. Эффективность терапии оценивали на основании клинической динамики и результатов контрольной ирригографии, выполненной через 6 месяцев после завершения лечения.

Результаты и обсуждение

В выборке преобладали девочки — 34 (66,7 %); мальчиков было 17 (33,3 %). Распределение по возрасту: 1–5 лет — 9 детей (17,6 %), 6–10 лет — 9 (17,6 %), 11–15 лет — 23 (45,1 %), 16 лет и старше — 10 (19,6 %). У 64 % детей длительность симптомов к моменту верификации диагноза составляла от 1 года до 5 лет.

Задержка стула отмечалась у всех пациентов. По длительности запоров дети распределились следующим образом: до 3 суток — 18 (35,3 %), 4–5 суток — 14 (27,5 %), 6–8 суток — 13 (25,5 %), 8–10 суток — 6 (11,8 %). Эпизоды каломазания (энкопрез) зафиксированы у 13 детей (25,5 %). Болевой синдром различной локализации выявлен у 29 пациентов (56,9 %): в левой подвздошной области — у 13 (25,5 %), в правой подвздошной — у 4 (7,8 %), в области пупка — у 3 (5,9 %), в мезогастрии — у 4 (7,8 %), в правом подреберье — у 1. Всем детям выполнялась ирригография по расширенному протоколу (прямая и боковая проекции в положении лежа, а также в вертикальном положении). Опущение поперечной ободочной кишки выявлено у 19 пациентов (37,3 %): до уровня L1–L3 — у 9 (17,6 %), L4–L5 — у 8 (15,7 %), S1–S3 — у 2 (3,9 %).

Среди сопутствующих заболеваний преобладал долихоколон — 27 случаев (52,9 %). Осложнения чаще всего были представлены спастическим колитом — 18 детей (35,3 %).

Полученные данные согласуются с результатами других исследований, в которых болезнь Пайра чаще выявляется у девочек и нередко сочетается с долихоколоном и спастическим колитом. Преобладание детей старшего возраста в выборке объясняется постепенным нарастанием клинических проявлений: лишь при значительном нарушении пассажа содержимого ребёнок попадает в стационар.

Диагностические методы

Ведущую роль в диагностике болезни Пайра играет ирригография. Наиболее информативна методика в трёх проекциях: лежа на спине в прямой и боковой проекциях, а также стоя — после опорожнения кишечника. Такое сочетание позволяет оценить не только положение поперечной ободочной кишки и её перегиб, но и степень опущения, а также функциональное состояние толстой кишки после опорожнения.

Дополнительно могут применяться обзорная рентгенография брюшной полости, УЗИ органов брюшной полости, колоноскопия. Важное значение имеет правильная подготовка кишечника перед исследованием, так как наличие каловых масс может исказить картину.

Дифференциальную диагностику проводят с функциональными запорами, долихосигмой, болезнью Гиршпрунга, синдромом раздражённого кишечника. Ключевым отличием болезни Пайра служит характерное сочетание удлинения и опущения поперечной ободочной кишки с высоким фиксированным положением селезёночного угла [1,стр.49-54]..

Лечебная тактика

Изначально всем больным подбиралась терапия без хирургического вмешательства. Она включала коррекцию рациона, постановку очистительных клизм, занятия лечебной физкультурой, массаж и приём слабительных средств. Дополнительно применялись препараты для снятия спазмов и улучшения ферментативной активности, проводилось лечение сопутствующих гастродуоденальных расстройств и дисбактериоза, использовались физиотерапевтические процедуры. У основной части детей сразу по завершении лечебного курса интенсивность абдоминальных болей заметно снизилась, а дефекация нормализовалась. Однако у 17 пациентов повторные консервативные курсы результата не дали, и им потребовалась операция. Основаниями для планового хирургического вмешательства при синдроме Пайра выступали: осложнённое течение заболевания (болевой синдром, не поддающийся купированию, длительная интоксикация, формирование каловых камней, сопровождающееся вторичным энкопрезом), а также сохранение симптоматики и её усиление на фоне годичной консервативной терапии. У одного ребёнка произвели резекцию поперечно-ободочного отдела кишечника, используя метод Н.Л. Куща. Ещё 16 пациентам выполнили лапароскопическое низведение селезёночного изгиба — рассекались ободочно-селезёночная и ободочно-диафрагмальная связки, а поперечная ободочная кишка фиксировалась по авторской модификации. Через полгода эффективность оценивали по клиническим проявлениям и данным ирригографии. У всех прооперированных детей отмечен положительный итог: жалобы на боли в животе отсутствовали, дефекация была регулярной (раз в 1–2 суток), кал оформленный. Контрольные ирригограммы показали, что расположение толстой кишки стало близким к физиологическому.

Список литературы:

1. Муминов, Ф.Б. Комплексная диагностика и хирургическое лечение больных с аномалиями развития и фиксации толстой кишки у взрослых / Ф.Б. Муминов, М.А. Кахаров, Х.А. Джураев // Колопроктология. — 2019. — Т. 18, № 2. — С. 49–54.