Телефон: 8-800-350-22-65
WhatsApp: 8-800-350-22-65
Telegram: sibac
Прием заявок круглосуточно
График работы офиса: с 9.00 до 18.00 Нск (5.00 - 14.00 Мск)

Статья опубликована в рамках: Научного журнала «Студенческий» № 7(135)

Рубрика журнала: Медицина

Скачать книгу(-и): скачать журнал часть 1, скачать журнал часть 2

Библиографическое описание:
Добровольских А.Н., Губайдулина В.Р. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У РЕБЕНКА // Студенческий: электрон. научн. журн. 2021. № 7(135). URL: https://sibac.info/journal/student/135/204189 (дата обращения: 26.02.2024).

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У РЕБЕНКА

Добровольских Анна Николаевна

студент, кафедра психиатрии, наркологии и медицинской психологии, Пермский государственный медицинский университет им.Е.А. Вагнера,

РФ, г. Пермь

Губайдулина Вильяна Раифовна

студент, кафедра психиатрии, наркологии и медицинской психологии, Пермский государственный медицинский университет им.Е.А. Вагнера,

РФ, г. Пермь

Каржавина Лидия Ивановна

научный руководитель,

канд. мед. наук, доц., Пермский государственный медицинский университет им. Е.А. Вагнера,

РФ, г. Пермь

АННОТАЦИЯ

Первичные иммунодефициты – это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов. Первичные иммунодефициты проявляются у детей в течение первых двух лет жизни и приводят к возникновению инфекций, которые представляют угрозу для жизни ребенка. В статье описан случай первичного иммунодефицита мальчика 10 месяцев. Основной чертой иммунодефицита стала неадекватная восприимчивость к инфекциям, приведшая к смертельному исходу.

 

Ключевые слова: дети, иммунитет, первичный иммунодефицит.

 

Первичные иммунодефицитные состояния – врождённые нарушения системы иммунитета, связанные с генетическими дефектами его компонентов, встречающиеся 1 на 10 000 родившихся, чаще у детей раннего возраста. Клиническая картина характеризуется повторными и хроническими инфекционными заболеваниями, плохо поддающиеся лечению и развитием аллергических, аутоиммунных заболеваний и злокачественных опухолей.

Представлен случай первичного иммунодефицита мальчика 10 месяцев.

Из анамнеза: ребенок от первой беременности, родился доношенный с массой тела 3480 грамм. После рождения ребенок получал лечение в отделении патологии новорожденных с диагнозом: Перинатальное поражение центральной нервной системы; кефалогематома правой теменной области; конъюгационная гипербилирубинемия; открытый артериальный проток; открытое овальное окно; врожденная киста селезенки; тромбоз левой воротной вены. Лабораторно: IgA – 0, IgM – 0, IgG – 8мг/л. Новорожденный не привит от туберкулеза. На педиатрическом участке в возрасте 2-х месяцев ребенку проведена вакцинация БЦЖ-М, в 6 месяцев выявлена инфекция мочевыводящих путей и в анализе крови лимфопения – 7%. В возрасте 7 месяцев у больного на месте вакцинации БЦЖ диагностирован холодный абсцесс верхней трети левого плеча, фтизиатром назначено лечение – местно рифампицин. В это же время ребенок заболел респираторно-вирусной инфекцией, получал амбулаторное, а при ухудшении состояния стационарное лечение по месту жительства. На фоне проводимого лечения развивалась пневмония, нарастала дыхательная недостаточность, в связи с чем ребенок переведен в реанимационное отделение Пермской краевой детской клинической больницы.

При поступлении состояние тяжелое, кислородозависимый, одышка смешанного характера, периоральный цианоз, в легких ослабление дыхания, влажные хрипы. Начатая интенсивная терапия (подача кислорода через маску, глюкоза с электролитами, физиологический раствор, Пентаглобин внутривенно капельно) не дает положительной динамики, состояние ухудшается за счет нарастания дыхательной недостаточности, снижения сатурации до 87%, признаков гипоксемии по газовому составу крови. Ребенок переводится на искусственную вентиляцию легких. В общем анализе крови – анемия (эритроциты – 4, 27×10¹²/л, гемоглобин – 100 г/л), лейкоцитоз – 24,9×109/л, нейтрофилез – 75%, скорость оседания эритроцитов – 62 мм/ч. В биохимическом анализе крови: повышение С-реактивного белка до 47,18 мг/л, синдром цитолиза (АЛТ до 112 Ед/л, АСТ до 127 Ед/л). В иммунограмме полное отсутствие Т-клеточного звена иммунитета: Т-лимфоциты 0%, NK-клетки 1%, B-лимфоциты 99%. Иммуноглобулины смотрели на фоне перелитых иммуноглобулинов (Таблица1): наблюдается снижение IgM до 1,9 мг/л после переливания, а также снижение IgА до 0,7мг/л, IgG имеет тенденцию к снижению, но в связи с переливанием остается на высоких цифрах.

Таблица1.

Иммуноглобулины

 

Ig Е (мг/л)

Ig М

(мг/л)

Ig А

(мг/л)

Ig G

(мг/л)

При поступлении

1

64,7

53,6

590,8

Через 1 месяц

-

27,6

9,5

679,5

Спустя 1,5 месяца от предыдущего

-

1,9

0,7

488,7

Норма

0 – 52

40 – 180,0

30 – 90

280 – 1050

 

В ПЦР крови, мокроты, мазок из ротоглотки – обнаружены ДНК вируса простого герпеса I и II типа. При бактериологическом исследовании мокроты высев Pseudomonas aeruginosa, в посеве с конъюктив –Staphylococcus saprophyticus. На рентгенограмме легких: полисегментарная двусторонняя деструктивная пневмония, осложненная интерстициальным отеком легких.

С учетом клиники, лабораторных и инструментальных данных был выставлен диагноз: Первичный иммунодефицит. Герпетическая инфекция, смешанная, распространенная. Двусторонняя полисегментарная вирусно-бактериальная пневмония (вирус простого герпеса, pseudomonas aeruginosa), тяжелая, дыхательная недостаточность I-II степени. Генерализованная БЦЖ-инфекция (диссеминированное поражение паренхимы легких, подкожный холодный абсцесс верхней трети левого плеча), V ГДУ. Аллергическая реакция. Токсический гепатит.

На фоне адекватной интенсивной терапии состояние с отрицательной динамикой, заболевание привело к смерти ребенка. Окончательный патологоанатомический диагноз: Генерализованная вирусно – бактериальная инфекция. Септическая гиперплазия селезенки. Очагово-сливная лейкоцитарная пневмония с формированием абсцессов и очагов деструкции ареактивных. Деструктивный васкулит сосудов легких. Фибринозный плеврит. Некротический трахеобронхит. Некротический эзофагит. Эрозивный дефект кожи. Состояние после лечения генерализованной БЦЖ-инфекции. Местная клеточная реакция левого плеча, петрификаты. Базальный менингит, склероз мягкой мозговой оболочки. Фон: Врожденный иммунодефицит. Атрофия тимуса, редукция лимфатической ткани селезенки, лимфатических узлов.

Данный случай подтверждает, что у детей с тяжелым первичным иммунодефицитом инфекция принимает генерализованный характер течения, не поддается лечению и несет угрозу жизни. Врачу-педиатру следует помнить о возможных поствакцинальных реакциях. В случае появления патологической реакции в месте постановки БЦЖ необходимо направить ребенка на иммунологическое обследование и консультацию к врачу-фтизиатру.

 

Список литературы:

  1. Хаитов, Р.М. Иммунология: учеб. для студ. вузов/Р.М. Хаитов. – 3-е изд., перераб. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2016 – 496 с.
  2. Кондратенко И.В., Бологов А.А. Первичные иммунодефициты. М.: Медпрактика-М, 2005.
  3. Аллергология и иммунология [Текст]: рек. для врачей/под ред. А.А. Баранова, Р.М. Хаитова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: Союз педиатров России, 2010 – 252 с.
  4. Ярилин, А.А. Иммунология [Электронный ресурс]: учеб. А.А. Ярилин. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 – 752с. – Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970413197.html (дата обращения 08.02.2021)
  5. Хаитов, Р.М. Иммунология: структура и функции иммунной системы [Электронный ресурс]: учеб. пособие /Р.М. Хаитов. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013 – 280 с. – Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970426449.html (дата обращения 10.02.2021)

Оставить комментарий

Форма обратной связи о взаимодействии с сайтом
CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.