ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ( БОЛЕЗНЬ ФОНТАНА)

АННОТАЦИЯ

В данной статье рассматривается вопрос о патологических изменениях в сердце при кардиомиопатии правого желудочка. Основные структурные проявления данного заболевания в ткани сердца.

Ключевые слова: аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), дистрофия миокарда, фиброзно-жировая ткань.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к преимущественно первичным кардиомиопатиям, но в последнее время данную патологию связывают с генетическим нарушением в части сердечной мышце известной как десмосомы — это часть клеток миокарда, которая соединяет клетки между собой.

С точки зрения патоморфологических изменений болезнь Фонтана характеризуется замещением миокарда жировой или фиброзно-жировой тканью. Отличительным признаком патологии непосредственно является местное или диффузное трансмуральное замещение миокарда правого желудочка жировой или соединительной и жировой, но при этом левый желудочек в норме. При морфологическом исследовании правый желудочек пятнистого вида, а именно участки, которые подверглись изменениям, в большинстве случаев окружены здоровым миокардом. В результате редукции миокарда правого желудочка происходит его замещение плотной волокнистой соединительной и жировой тканями. Жировое перерождение распространяется чаще всего от эпикардиальных слоев к эндокарду. Пораженный миокард в области выводного тракта, верхушки и субтрикуспидальной зоны, рассматривается как «треугольника дисплазии» [1, с.51]. По мере прогрессирования фиброзно-жировая дистрофия поражает также левый желудочек и предсердия. Макроскопически поражение левого желудочка обычно не выявляется. В этом коварство аритмогенной дисплазии – сохранение насосной функции сердца и толерантность к значительным физическим нагрузкам сочетается с электрической нестабильностью миокарда, которая может быть причиной внезапной смерти, обусловленной развитием фатальных желудочковых аритмий, происходящих из правого желудочка [3, глава 13]. Описан случай АДПЖ наследственного характера с круговой фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда левого желудочка, явившейся причиной внезапной смерти больного [4, с. 379]. Жировая инфильтрация при АДПЖ, как правило, не затрагивает межжелудочковую перегородку, поскольку скопления жировой ткани находятся под эпикардом, а перегородка является субэндокардиальной структурой. В научной литературе описано два гистологических варианта правожелудочковой кардиомиопатии. В 60% случаев наблюдается одновременно фиброзное и жировое замещение в миокарде, в 40% – только жировое. Для второго варианта характерно поражение преимущественно переднелатеральной свободной стенки и приточного отдела правого желудочка. Следует понимать, что жировая инфильтрация миокарда правого желудочка сама по себе не является синонимом дисплазии и может быть вполне вариантом нормы. Изменения со стороны проводящей системы сердца при аритмогенной дисплазии заключаются в следующем: характерны признаки блокады правой ножки пучка Гиса при электрокардиографии, что может быть связано с дистальным нарушением проводимости в пораженном миокарде или изменением проведения в септальной части ножки пучка Гиса [2]. При многочисленных гистологических исследованиях было выявлено, что процесс не затрагивает специализированную проводящую систему сердца. дистрофии подвергается только правая ножка пучка Гиса, не имеющая значения в причине внезапной смерти.

Заключение. Замещение миокарда фиброзно-жировой тканью при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка является одной из распространенных причин некоронарогенных желудочковых нарушений ритма сердца. Изучение подобного вопроса осложняется тем, что распространенность остается неясной из-за отсутствия единого патогенетического механизма развития и наличия скрытых форм.

Список литературы:

1. Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Темирбулатова А. Ш. Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка // Анналы аритмологии. 2010. Т. 7. № 3. С. 47-56.
2. С.М. Яшин, Я.Ю. Думпис, А.Б. Вайнштейн, Ю.В. Шубик аритмогенная дисплазия/ кардиомиопатия правого желудочка [Электронный ресурс]. – Режим доступа: https://ardashev-arrhythmia.ru/wp-content/uploads/2015/08/Glava-22.pdf (дата обращения: 31.10.20).
3. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство/Под ред. В.Н. Коваленко. - К.: Морион, 2001.-Глава 13.
4. Патологическая анатомия: учебник: в 2т./ под ред. В.С. Паукова.-М.:ГЭОТАР-Медиа,2015-Т.1. Общая патология.-С. 379.