СИНДРОМ  НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ  ДИСПЛАЗИИ  СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ  ТКАНИ  ПРИОРГАНИЧЕСКОЙ  ПАТОЛОГИИ  ТОЛСТОЙ  КИШКИ  У  ДЕТЕЙ

Боднарь  Анна  Борисовна

канд.  мед.  наук,  докторант  БГМУ,  г.  Ченовцы,  Украина

E-mail:  Bodnar.Ganna@bsmu.edu.ua

В  последнее  время  в  развитии  врождённых  аномалий  толстой  кишки,  особенно  тех,  которые  характеризуются  удлинением  сигмовидной  кишки,  большую  роль  отводят  дисплазии  соединительной  ткани  (ДСТ)  —  мультифакторной  патологии,  для  которой  свойственно  нарушение  развития  соединительной  ткани  (СТ)  в  эмбриональном  и  постнатальном  периодах,  вследствие  генетически  измененного  фибриногенеза  внеклеточного  матрикса,  что  приводит  к  расстройству  гомеостаза  на  уровне  тканей,  органов  и  организма  в  целом  в  виде  различных  морфофункциональных  нарушений  висцеральных  органов  [1,  с.  381;  2,  с.  12;  3,  с.  116;  4,  с.  20].  Сначала  неполноценная  СТ  оказывается  более  чувствительной  к  факторам,  которые  влияют  на  разных  уровнях:  организменном  (нерациональное  питание,  чрезмерные  нагрузки,  изменение  метеорологических  условий  и  др.),  тканевом,  органном  и  клеточном  (окислительный  стресс,  изменения  рН  среды,  нарушение  обмена  микроэлементов  и  др.)  [5,  с.  44;  6,  с.  10;  7,  с.  122].

Нами  было  обследовано  185  детей  в  возрасте  от  4  до  15  лет  с  хронического  запора  (ХЗ)  на  фоне  ВАТК  (долихосигмой)  в  стадиях  компенсации  (59  детей)  и  субкомпенсации  (66  детей)  и  60  клинически  здоровых  детей,  составивших  контрольную  группу.  По  гендерно-возрастной  характеристике  группы  были  сопоставимы.

У  всех  детей,  которые  были  включены  в  исследование,  тщательно  анализировались  жалобы,  анамнестические  данные.  Объективное  обследование  проводилось  по  общепринятым  методикам,  при  этом  особое  внимание  уделялось  выявлению  и  детальному  изучению  внешних  маркеров  синдрома  недифференцированной  дисплазии  соединительной  ткани  (НДСТ)  и  состояния  толстой  кишки  (ТК).Диагноз  «хронический  запор»  у  детей  устанавливали  при  наличии  в  течение  3  месяцев  двух  и  более  признаков,  принятых  на  консенсусе  в  Париже  2004  г.  Анализ  фенотипических  признаков  синдрома  НДСТ  основывался  на  их  качественном  и  количественном  учете.  Внешние  фенотипические  признаки  проявляли  при  объективном  осмотре.  Степень  выраженности  синдрома  НДСТ  определяли  согласно  критериям,  составленным  Т.  Милкивською-Димитровой  и  соавт.  (1997).  Оценка  степени  тяжести  НДСТ  проводилась  по  критериям:  I  степень  —  максимальная  (наличие  5  главных  и  3  второстепенных  признаков),  II  степень  —  умеренная  (менее  3-4  главных  и  1-2  второстепенных  признаков),  III  степень  —  минимальная  (2  главных  признака).

Установлено,  что  у  всех  обследованных  детей  с  ХЗ  на  фоне  ВАТК,  независимо  от  пола  и  возраста,  определялись  многочисленные  стигмы  дизембиогенеза.  Все  дети  были  проконсультированы  врачом-генетиком  для  исключения  дифференцированного  синдрома  дисплазии  СТ.  Использование  центильных  таблиц  позволило  установить  дисгармоничное  развитие  с  преобладанием  роста  над  массой  тела  у  14  (28,0  ±  6,3  %)  детей  с  компенсированным  ХЗ.  В  группе  пациентов  с  субкомпенсированным  ХЗ  данные  изменения  зафиксированы  у  28  (46,7  ±  6,4  %)  детей.  В  контрольной  группе  все  дети  имели  гармоничное  развитие.  При  изучении  индекса  Варги  обнаружен  умеренный  дефицит  массы  тела  у  10  (16,95  %)  детей  с  компенсированным  ХЗ  и  у  13  (19,69  %)  с  субкомпенсированным  ХЗ,  выраженный  дефицит  массы  тела  диагностирован  у  8  (13,56  %)  и  17  (25,76  %)  пациентов  соответственно.  Умеренная  долихоморфия  выявлена  у  7  (11,86  %)  детей  с  компенсированным  ХЗ  и  у  (19,70  %)  с  субкомпенсированным  ХЗ,  а  выраженная  долихоморфия  определена  у  5  (8,47  %)  и  у  18  (27,28  %)  пациентов  соответственно  (установлено  при  оценке  индекса  Вервека).  Так,  наиболее  распространенными  по  частоте  проявлениями  синдрома  НДСТ  среди  пациентов  с  ХЗ  на  фоне  ВАТК  были  изменения  со  стороны  костной  системы  в  виде  сколиоза  —  у  94  (75,2  %)  детей.  В  группе  с  субкомпенсированным  ХЗ  деформация  позвоночника  диагностировалась  чаще  (p<0,001).  Воронкообразную  деформацию  грудной  клетки  обнаружили  у  38  (30,40  %)  детей  с  ХЗ  при  ВАТК.  При  этом  данное  изменение  формы  грудной  клетки  чаще  (p<0,001)  оказывалось  среди  пациентов  с  ВАТК  при  ХЗ  в  стадии  субкомпенсации  (84,21  %).  Для  детей  с  ХЗ  на  фоне  ВАТК  характерными  были  изменения  со  стороны  конечностей:  арахнодактилия  и  гипермобильность  суставов.  Арахнодактилия  обнаружена  у  38  (30,40  %)  обследованных  пациентов:  у  14  (23,72  %)  с  компенсированным  ХЗ  и  у  24  (36,36  %)  с  субкомпенсированным  ХЗ.  Гипермобильность  суставов  установлена  у  35  (28,0  %)  детей  и  встречалась  достоверно  чаще  (р<0,05)  среди  пациентов  с  субкомпенсированной  стадией  течения  запора.  При  этом  у  детей  с  ХЗ  в  стадии  компенсации  обнаружена  легкая  гипермобильность  суставов.  Кроме  того,  для  обследованных  детей  было  характерно  слабое  развитие  мышечной  системы.  Так,  у  55  (44,0  %)  пациентов  обнаружен  диастаз  прямых  мышц  живота,  а  36  (28,80  %)  детей  имели  в  анамнезе  или  были  прооперированы  по  поводу  пупочной  или  паховой  грыж.  При  этом  диастаз  прямых  мышц  живота  диагностировался  достоверно  чаще  (р<0,05)  среди  пациентов  с  ВАТК  при  субкомпенсированном  ХЗ.  Диспластические  изменения  у  пациентов  с  ХЗ  касались  и  кожи.  При  этом  кожные  стигмы  НДСТ  достоверно  чаще  (р  <0,001)  выявлялись  среди  пациентов  с  ХЗ  в  стадии  субкомпенсации  (37  (56,06  %)).Следует  отметить,  что  при  нашем  исследовании  выявлено  увеличение  количества  стигм  дезембриогенеза  по  мере  трансформации  стадий  течения  ХЗ  из  компенсации  в  субкомпенсацию:  от  6,1  у  детей  с  компенсированным  течением  до  7,6  стигм  у  пациентов  с  субкомпенсированным  течением  заболевания.  По  количественной  оценке  главных  и  второстепенных  стигм  дизембриогенеза  нами  определена  степень  тяжести  НДСТ  у  детей  с  ХЗ,  обусловленного  ВАТК.

Таблица  1.

Степень  тяжести  недифференцированной  дисплазии  соединительной  ткани  у  детей  с  хроническими  запорами

При  этом  для  детей  с  ХЗ  в  стадии  субкомпенсации  была  характерна  максимальная  степень  выраженности  синдрома  НДСТ,  которая  обнаружена  у  47  (71,2  %)  детей,  умеренная  степень  синдрома  НДСТ  установлена  у  19  (28,9  %)  пациентов  этой  группы.  Среди  пациентов  с  компенсированным  ХЗ  у  25  (42,4  %)  обнаружен  умеренный  степень  и  у  20  (33,9  %)  —  максимальная  степень  синдрома  НДСТ  (рис.  1).

Рисунок  1.  Степень  тяжести  дисплазии  соединительной  ткани  у  детей  с  хроническими  запорами  на  фоне  долихосигмы

Выводы 

1.Проведено  комплексное  клиническое  обследование  выявило  значительную  частоту  недифференцированной  дисплазии  соединительной  ткани  среди  детей  с  ХЗ  на  фоне  ВАТК  (долихосигмы).

2.Наиболее  распространенными  фенотипическими  проявлениями  синдрома  НДСТ  у  детей  с  ХЗ  на  фоне  ВАТК  является  деформация  позвоночника  в  виде  сколиоза,  кифосколиоз  в  сочетании  с  воронкообразной  деформацией  грудной  клетки,  наличие  гиперэластичной  или  вялой  кожи  с  выраженной  сосудистой  сеткой,  участками  де-  или  гиперпигментации  и  наличием  келоидных  рубцов.  Данные  внешние  стигмы  НДСТ  достоверно  чаще  (р<0,05)  регистрировались  у  детей  с  ХЗ  в  стадии  субкомпенсации.

3.Выявленное  сочетание  стигм  синдрома  НДСТ,  характерное  для  детей  с  ХЗ,  поможет  направить  поиски  специалистов  на  выявление  ВАТК  как  причины  развития  ХЗ  и  спрогнозировать  более  тяжелое  течение  ХЗ  у  пациентов  на  ранних  этапах  развития  клинических  проявлений.

Список  литературы:

1.Богмат  Л.Ф.,  Ахназарянц  Э.Л.,  Кашина  В.Л.  Дисплазия  соединительной  ткани  —  основа  формирования  воспалительных  и  дегенеративных  процессов  у  детей  и  подростков  //  Травма.  —  2005.  —  Т.  6,  №  4.  —  С.  381—384. 

2.Кадурина  Т.И.  Наследственные  коллагенопатии  (классификация,  диагностика,  лечение  и  диспансеризация).  —  СПб.:  Невский  диалект,  2000.  —  271  с.

3.Нечаева  Г.И.  Дисплазия  соединительной  ткани:  пульмонологические  аспекты  //  Пульмонология.  —  2004.  —  №  2.  —  С.  116—120.

4.Нечаева  Г.И.  Дисплазия  соединительной  ткани:  распространенность,  фенотипические  признаки,  ассоциации  с  другими  заболеваниями  //  Врач.  —  2006.  —  №  1.  —  С.  19—23.

5.Омельченко  Л.И.  Дисплазия  соединительной  ткани  у  детей  //  Doctor.  —  2004.  —  №  1.  —  C.  44—47.

6.Спивак  Е.М.  Синдром  гипермобильности  суставов  у  детей  и  подростков.  —  Ярославль,  2003.  —  126  с. 

7.Чурилина  А.В.  Нарушение  метаболизма  соединительной  ткани  при  некоторых  патологических  состояниях  у  детей  //  Здоровье  ребенка.  —  2006.  —  №  1.  —  С.  122—126.