ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ПРИ СОЧЕТАНИИ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Березина Дина Евгеньевна

аспирант РНИМУ, г. Москва

Выхристюк Ольга Филипповна

д. м. н., профессор РНИМУ, заслуженный врач РФ, г. Москва

Смирнов Владимир Васильевич

д. м. н., профессор РНИМУ, г. Москва

Карапетова Инна Робертовна

врач-педиатр МДГКБ, г. Москва

Эрдес Ирина Руслановна

врач-педиатр МДГКБ, г. Москва

Русакова Вера Дмитриевна

к. м. н., З/о МДГКБ, г. Москва

Логинова Наталья Юрьевна

врач-невролог МДГКБ, г. Москва

Трифонова Людмила Вячеславовна

ординатор РНИМУ, г. Москва

E-mail: maiolica@mail.ru

Заболевания органов мочевой системы (ОМС), в том числе нефропатии, в настоящее время относится к одной из важнейших проблем медицинской науки. Частота патологии ОМС в Российской Федерации в среднем в детской популяции составляет 29 на 1000 детей. При этом у детей не менее чем в половине случаев выявляется сочетанная патология мочевой системы: нефрит+дисметаболическая нефропатия, пиелонефрит+дисплазия почечной ткани, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря +амомалии ОМС и т.д. (3).

В связи с ростом уровня наследственной патологии и заболеваний, связанных с тератогенными влияниями на плод, большое значение придается появлениям нарушения эмбриогенеза. Одним из таких проявлений является синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ), который в связи со снижением прочности соединительной ткани в зависимости от вовлеченного органа или системы служит основой формирования различных хронических заболеваний. Но и при рассмотрении синдрома ДСТ как самостоятельной клинической единицы в научной литературе подтверждается высокая частота сопутствующей патологии внутренних органов. Причиной синдрома ДСТ принято считать мультифакториальные воздействия в период внутриутробного развития, способные вызвать дефекты генетического аппарата (1, 5‑7).

Э.В. Земцовский (2) определяет синдром СТД как нозологически самостоятельный синдром полигенно-мультифакторной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками соединительно-тканной дисплазии в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких органов. Для синдрома соединительнотканной дисплазии характерны проградиентность течения, полиорганность поражения, выраженный клинический полиморфизм.

Тем не менее, на сегодняшний день нет полного понимания значения данной проблемы для педиатрической практики, что определило цель исследования — изучить распространенность и клиническое значение синдрома ДСТ у детей с заболеваниями ОМС и разработать принципы реабилитации данной категории больных.

Под нашим наблюдением находился 71 ребенок в возрасте от 3-х до 14-ти лет, страдающие хроническими нефрологическими заболеваниями.

Все больные дети были разделены на 2 группы. В 1-ю группу вошли 41 больной, страдающие хроническими нефрологическими заболеваниями (пиелонефриты, циститы, дисметаболическая нефропатия) на фоне ДСТ. 2-ю группу составили 30 детей, имевших хронические нефрологические заболевания без признаков ДСТ.

Для выявления патологии со стороны органов мочевыделительной системы использовался комплекс нефро-урологических методов диагностики, позволяющих провести изучение функции и морфологических параметров ОМС: анализы мочи, УЗИ почек, мочевого пузыря с наполнением и после микции, экскреторная урография, микционная цистоуретрография, уретроцистоскопия, сцинтиграфия почек.

Верификация синдрома ДСТ проводилась при помощи использования оценочных таблиц, включающих фенотипические признаки (телосложение, сколиотическая осанка, деформации грудной клетки, плоскостопие, патология зрения, малые аномалии развития, гипермобильность суставов, варикозное расширение вен и др.), проведения УЗИ внутренних органов, эхокардиографии. В работе применяли стандартные методы вариационной статистики.

Результаты и их обсуждения. Данные проведенных исследований показали, что синдром ДСТ у детей с хроническими нефрологическими заболеваниями выявлялся с частотой 73,2% и достоверно превышал популяционные данные. Количество признаков ДСТ у индивидуумов значительно варьировало. Главные клинические признаки синдрома ДСТ у детей были плоскостопие (75,6±3,3%), ГМС (65,8±2,8%), деформация позвоночника (48,7±5,4%), повышенная растяжимость кожи (46,3±5,6%). В контрольной группе плоскостопие (10,2±5,0%), ГМС (6,7±4,0%), сколиоз (13,3±5,3%), повышенная растяжимость кожи (3,3±4,0%) (для всех показателей р<0,05).

Из второстепенных признаков синдрома ДСТ в группе больных с заболеваниями ОМС выделялись деформация ушных раковин (46,3±5,6%), широкая переносица (41,4±5,9%), неправильный прикус (75,6±3,4%), гипертелоризм глаз (63,4±3,7%); в группе контроля эти характеристики отмечались соответственно у 3,3±4,0%; 6,7±5,0%; 13,3±5,3%; 10,2±5,0% детей (для всех показателей р<0,05).

Исследовалась дерматоглифика у детей, в том числе с точки зрения использования полученных данных в качестве возможных маркеров врожденных особенностей соединительной ткани у больных с хроническими заболеваниями ОМС. Изучение папиллярный узоров у детей с ДСТ показало, что среди видов дуговых узоров при синдроме ДСТ выявлено преимущественное изображение дуги с неопределенным строением внутреннего рисунка (78,1±4,2%); среди различных видов петлевых узоров преобладают изображения простой (60,9±4,7%) и половинчатой петли (53,6±4,8%); а из видов завитковых узоров обнаружилось доминирование простого завиткового узора (92,7±3,5%) и изогнутой петли (82,9±4,0%). Тогда как в контрольной группе во всех трех типах узоров преобладают более сложные виды, такие как ложнопетлевой дуговой узор (80,5±6,9%), ложнозавитковый дуговой узор (93,3±8,5%), двойные петли (96,5±8,0 %), улитка (95,7±8,5%) (р<0,05).

У детей с синдромом ДСТ специфические жалобы специфические жалобы чаще носили стертый, маловыраженный характер. У большинства детей с заболеваниями ОМС заболевание протекало малосимптомно в виде изолированного мочевого синдрома и, как правило, выявлялось случайно при диспансерном осмотре и/или плановой сдаче анализов. У 43,9 % детей отмечались учащенные мочеиспускания, что можно рассматривать, как следствие сниженного тонуса мочевого пузыря на фоне слабости соединительной ткани.

Анализ жалоб детей с синдромом ДСТ показал, что у 76,3% детей с синдромом ДСТ вегетативные жалобы выступали на первый план, «заглушая» специфические. Дети с синдромом ДСТ предъявляли жалобы на слабость (75,6±4,3%), головную боль, головокружение (63,4±4,6%), кардиалгии (60,9±4,6%), нарушение сна (39,0±4,4%), эмоциональную возбудимость (68,2±4,5%), синкопальные состояния (24,3±3,8%), метеозависимость (48,8±4,6%) и другие, характерные для нарушенной вегетативной регуляции и астенизации организма. Тогда как в группе контроля жалобы на слабость (26,7±5,8%), головную боль (40,0±5,8%), кардиалгию (10,0±4,1%), нарушение сна (20,0±5,4%), эмоциональную возбудимость (43,3±5,7%), синкопальные состояния (3,3±3,1%), метеозависимость (16,6±5,0%).

В структуре соединительнотканных дисплазий у детей со стороны органов мочевыделения преобладали пиелоэктазии (75,7±3,5%) и нефроптоз (36,6±5,9%), ПМР(26,8±5,7%); со стороны ЖКТ и гепатобилиарной системы достоверно чаще по отношению к контрольной группе встречался лабильный перегиб желчного пузыря (73,1±3,0%). У детей с ДСТ с хроническими соматическими заболеваниями при ультразвуковом кардиологическом исследовании достоверно чаще наблюдались аномально расположенные хорды (78,0±4,2%), ПМК (60,9±4,7%), чем в группе контроля соответственно — у 10,0±4,1% и 6,6±3,8 % детей (р < 0,05).

Определены возможности биохимического контроля оценки состояния соединительной ткани у детей с синдромом ДСТ. В частности, установлено, что у детей с синдромом ДСТ наблюдается повышение уровня оксипролин в 2,25 раза по сравнению с контролем (77,35±1,35 и 34,34±1,21 Ед при р<0,05).

Принципы реабилитации больных с синдромом ДСТ включают адекватный режим, диету, лечебную физкультуру, массаж, психотерапию, санаторно-курортное лечение (4). Медикаментозная коррекция подразделяется на симптоматическую и патогенетическую составляющие. Симптоматическая терапия предусматривает лечение болевого синдрома, улучшение венозного кровотока, назначение седативных препаратов, хирургическую коррекцию и т.д., патогенетическая терапия — стимуляцию коллагенообразования, коррекцию нарушений синтеза и катаболизма гликозоаминогликанов, улучшение биоэнергетического состояния организма.

В связи с существующими принципами нами при наличии у ребенка синдрома ДСТ, ассоциированного с заболеваниями ОМС, наряду со стандартным лечение основного заболевания, в комплексную терапию включались препараты магния из расчета 5‑10 мг/кг/сут. в сочетании с рибоксином (0,6 г/сут). Длительность курсовой терапии составляла 3 месяца. Методом сравнительного анализа была установлена несомненная эффективность такого подхода у детей с синдромом ДСТ, ассоциированных с хроническими заболеваниями ОМС. При включении в комплекс препаратов магния и инозина результаты лечения были на 11,9±5,1% выше при учете суммарной балльной системы оценки.

Выводы. Дети с заболеваниями ОМС нуждаются в обследовании на предмет своевременного выявления признаков дисплазии соединительной ткани. Алгоритм обследования детей с синдромом ДСТ, сопровождающимся заболеваниями ОМС должен включать клинический осмотр с использованием количественных методов оценки соединительнотканных изменений, консультации кардиолога, невропатолога, гастроэнте­ролога, аллерголога, ортопеда и окулиста, а также проведение инструментальных методов исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости и мочевой системы. Среди фенотипических признаков у детей с воспалительными заболеваниями ОМС выявлен комплекс маркеров «слабости» соединительной ткани, к которым можно отнести пролапс митрального клапана и множественные аномально расположенные хорды. Кроме того, тяжесть клинических проявлений у детей в определенной мере связана с фенотипической выраженностью дисплазии соединительной ткани сердца. При наличии у ребенка сопутствующего синдрома ДСТ в комплексную терапию необходимо включать препараты патогене­тической терапии, в частности препараты магния, рибоксин и др.

Список литературы:

1.        Беленький, А. Г. Гипермобильный синдром — системное невоспалительное заболевание соединительной ткани.// Consilium medicum. 2006; T8, №8; 28-32.

2.        Земцовский, Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Изд. 2-е, СПб. ПОЛИТЕКС, 2000.

3.        Игнатова М. С., Коровина Н. А. Диагностика и лечение нефропатий у детей, М.: ГЭОТА-Медиа, 2007. — 328с.

4.        Кадурина Т. И., Аббакумова Л. Н. Принципы реабилитации больных с дисплазией соединительной ткани. // Лечащий врач. 2010. —№ 4. — С.29‑31.

5.        Клеменов А. В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. М., Информтех, 2006. — 21с.

6.        Коровина Н. А., Гаврюшова Л. П., Тарасова А. А. и др. Клинико-электрокардиографические и эхокардиографические параллели у детей с малыми аномалиями развития сердца. // Вестник аритмологии. — 2000. —№ 18. —С. 92.

7.        Симоненко В. Б., Дулин П. А., Панфилов Д. Н. Соединительнотканные дисплазии (наследственные коллагенопатии). //Клин. мед. 2006; 6; 62‑8.