КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И МАЛЫХ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ НЕОНАТАЛЬНОГО ВОЗРАСТА

Шашкина Екатерина Дмитриевна

студентка 6 курса педиатрического факультета

Белорусского государственного медицинского университета,

г. Минск

E-mail: sh_ekaterina_88@mail.ru

Долидович Елена Юрьевна

ассистент 2-ой кафедры детских болезней

 Белорусского государственного медицинского университета,

г. Минск

Врожденные пороки сердца и малые аномалии развития сердца — врожденные пороки развития сердца и крупных сосудов, формирующиеся на 2‑8 неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза, на фоне воздействия факторов внешней среды и наследственной предрасположенности.

Врожденные пороки сердца выявляются у 0,7—1,2% новорожденных. В старшем возрасте врожденные пороки сердца наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни [1, с. 448‑480]. У лиц мужского пола врожденные пороки сердца выявляются чаще — 57%, против 43% у девочек. Для мальчиков характерны врожденные пороки сердца синего типа, а для девочек белого [3, с.11‑21].

По данным различных авторов частота выявления малых аномалий развития сердца среди детей и подростков колеблется от 39 до 68,9% [2, с.3]. В последние годы малые аномалии развития сердца у детей и подростков диагностируются часто благодаря внедрению в практическое здравоохранение эхокардиографического исследования сердца и сосудов.

Клиническая и гемодинамическая манифестация малых аномалий развития сердца проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут становиться причиной развития тяжелых осложнений заболеваний сердечно-сосудистой системы или утяжелять другие заболевания, приводя к развитию сердечной недостаточности и ухудшению качества жизни [2, с.3].

Причинами формирования малых аномалий развития сердца являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.

Целью настоящей работы является изучение нозологии, структуры и клинических проявлений врожденных пороков сердца и малых аномалий развития сердца у детей неонатального возраста.

Методы: Клинический анализ историй болезни и статистическая обработка данных.

Набор материала осуществлялся на базе Инфекционного отделения патологии новорожденных и недоношенных детей №1 и №2 УЗ «3 Детская городская клиническая больница» г. Минска.

Результаты работы:

Проанализировано 1820 историй болезни новорожденных, лечившихся с января по декабрь 2010 года в Инфекционном отделении патологии новорожденных и недоношенных детей №1 и №2 УЗ «3 Детская городская клиническая больница» г. Минска.

Из них отдифференцировано и подробно изучено 746 историй болезни детей имеющих органическую патологию сердечно-сосудистой системы. У обследованных детей патология сердца явилась случайной находкой при УЗИ и ЭКГ исследованиях, клиническом осмотре.

Патология сердечно-сосудистой системы выявлена у 40% детей в возрасте от рождения до 1 месяца и 7 дней (Инфекционное отделение патологии новорожденных и недоношенных детей №1) и у 42% новорожденных в возрасте до 14‑28 дней (Инфекционное отделение патологии новорожденных и недоношенных детей №2).

Структура патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных в Инфекционном отделении патологии новорожденных и недоношенных детей №1 УЗ «3 Детская городская клиническая больница» г. Минска в 2010 г:

1.    Врожденные пороки сердца выявлены у 13 девочек и 19 мальчиков. Всего у 32 детей.

2.    Малые аномалии развития сердца выявлены у 159 мальчиков и 99 девочек. Всего у 252 новорожденных.

3.    Сочетанная патология (врожденные пороки сердца + малые аномалии развития сердца) выявлена у 31 мальчика и 39 девочек. Всего у 70 детей.

4.    Итого: Патология сердечно-сосудистой системы выявлена у 197 мальчиков и 157 девочек.

Структура патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных в Инфекционном отделении патологии новорожденных и недоношенных детей №2 УЗ «3 Детская городская клиническая больница» г. Минска в 2010 г.:

1.    Врожденные пороки сердца выявлены у 25 девочек и 26 мальчиков. Всего у 51 детей.

2.    Малые аномалии развития сердца выявлены у 139 мальчиков и 85 девочек. Всего у 224 новорожденных.

3.    Сочетанная патология (врожденные пороки сердца + малые аномалии развития сердца) выявлена у 68 мальчика и 49 девочек. Всего у 117 детей.

4.    Итого: патология сердечно-сосудистой системы выявлена у 232 мальчиков и 160 девочек.

В структуре патологии сердечно-сосудистой системы преобладают малые аномалии развития сердца, которые были выявлены у 476 детей и составили 64%. Сочетанная патология (врожденные пороки сердца + малые аномалии развития сердца) выявлена у 187 новорожденных и составила 25%. Изолированные врожденные пороки сердца выявлены у 83 детей и составили 11%.

Среди всех врожденных пороков сердца дефект межпредсердной перегородки выявлен в 27,39% случаев, дефект межжелудочковой перегородки в 5,83%, открытый артериальный проток выявлен в 5, 01% и функционирующее овальное окно выявлено в 61,77%. У 63,53% детей с врожденными пороками сердца имело место сочетание различных пороков сердца.

Патология сердечно-сосудистой системы выявлена у 429 мальчиков и 317 девочек. Таким образом, у мальчиков патология сердечно-сосудистой системы выявляется чаще — 58%, по сравнению с девочками — 42% , но гемодинамически и клинически значимые дефекты у девочек отмечаются чаще.

Выводы:

1.В структуре патологии сердечно-сосудистой системы преобладают малые аномалии развития сердца — 64%, сочетанная патология (врожденные пороки сердца + малые аномалии развития сердца) составила 25% и изолированные врожденные пороки сердца составили 11%. У мальчиков патология сердечно-сосудистой системы выявляется чаще — 58%, по сравнению с девочками — 42%, но гемодинамически и клинически значимые дефекты у девочек отмечаются чаще.

2.Необходимо организовать и проводить скрининг новорожденных на предмет органической патологии сердечно-сосудистой системы. Для этого достаточно проводить ЭХО-КГ скрининг новорожденным в течение первого месяца жизни.

3.Для дальнейшего совершенствования высокоспециализи­рованной помощи детям с органической патологией сердечно-сосудистой системы рекомендуется проведение консультации кардио­хирурга при наличии нарушений гемодинамики.

4.Раннее выявление пороков сердечно-сосудистой системы и малых аномалий развития сердца способствует улучшению качества и продолжительности жизни пациентов.

Список литературы:

1.Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей в 2 т. / Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. М.: Медицина, 1987: 918 с.

2.Колупаева Е. А. Малые аномалии развития сердца. Учебно-методическое пособие / Колупаева Е. А. Минск.: БелМАПО, 2009.

3.Мутафьян О. А. Врожденные пороки сердца у детей: научное издание / Мутафьян О. А. БИНОМ ; СПб.: Невский Диалект, 2002. — 330 с.

4.Шабалов Н. П. Детские болезни в 2 т. / Шабалов Н. П. СПб.: Питер, 2010.- т.2 с. 11‑49.